黃文孜，周愛云，劉小麗

(南昌大學第一附屬醫(yī)院超聲科，江西 南昌 330006)

圖1 復雜先天性心臟病合并內臟反位胎兒的聲像圖 A.胎兒腹腔橫切面; B.心尖三腔心切面; C.右心室雙出口，肺動脈主干前向血流速度增快 (STO：胃泡；GB：膽囊；UM:臍帶；LV：左心室；RV：右心室；SA：單心房；PA：肺動脈；AO：主動脈；VSD：室間隔缺損)

孕婦，34歲，孕2產(chǎn)1，孕23周。因中孕期畸形篩查于我科接受超聲檢查。超聲示胎兒骶右橫位；胎兒大部分肝臟位于腹腔左側，胃泡、膽囊位于右側腹腔，臍靜脈位于臍孔左側(圖1A)；胎兒心臟位于右側胸腔，心尖朝右，心房內未見間隔回聲，呈單心房(圖1B)，單心房與解剖左心室間未見正常啟閉活動的二尖瓣回聲；CDFI：二尖瓣位未見血流信號通過；三尖瓣位可見一組房室瓣與解剖右心室相通；室間隔上段探及寬約0.56 cm回聲中斷(圖1B)，解剖右心室左右徑寬約1.13 cm，解剖左心室腔狹小，左右徑寬約0.42 cm；可見兩大血管起源于解剖右心室(圖1C)，主動脈內徑約0.65 cm，肺動脈主干內徑寬約0.31 cm，肺動脈左右支分別寬約0.26 cm、0.28 cm，肺動脈前向血流速度增快，動脈導管細小，走行扭曲，主動脈、肺動脈主干均由右心室供血(圖1C)；上腔靜脈寬約0.49 cm，三支肝靜脈直接匯入單心房，奇靜脈沿心臟后上方走行匯入上腔靜脈進而入單心房。超聲診斷：①胎兒心臟復雜畸形，包括右位心、單心房、二尖瓣閉鎖、右心室雙出口、室間隔缺損、肺動脈狹窄、下腔靜脈離斷；②胎兒內臟反位，持續(xù)性左臍靜脈。引產(chǎn)后經(jīng)尸體解剖證實。

討論該胎兒為少見的心臟復雜畸形合并內臟反位。單心房是由于胚胎期第一房間隔和第二房間隔均未發(fā)育所致，是一種少見的心房內異常交通畸形。房室瓣閉鎖是由于房間隔與共同房室孔的左側或右側異常融合所致，需與心房雙出口相鑒別：一側房室瓣閉鎖表現(xiàn)為一側心房通過單一的房室瓣與一側心室連接，另一側心室因無房室瓣連接而發(fā)育不良；心房雙出口則表現(xiàn)為一側心房與雙側心室連接，兩側心室發(fā)育基本正常。右心室雙出口是指主動脈及肺動脈全部起自解剖右心室，或其中一條大動脈全部及另一條大動脈的大部分起自解剖右心室，多數(shù)合并室間隔缺損。下腔靜脈離斷常合并心內和心外畸形，通?？梢酝ㄟ^四腔心切面、上腹部橫切面、胸腹部斜冠狀切面和右心房縱切面準確診斷。對心臟復雜畸形的診斷可使用三節(jié)段分析法，首先判斷心臟與內臟的關系，然后判斷房室連接是否一致，最后判斷心室與大動脈的連接。