林 穎，陳德華，曹代榮，張宇陽

(福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科，福建 福州 350005)

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一類少見的起源于原始神經(jīng)嵴組織的良性腫瘤，根據(jù)其發(fā)生部位，可分為中樞性與周圍性節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，后者以縱隔、腹膜后及腎上腺髓質(zhì)多見[1]。發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤少見，而發(fā)生于椎管內(nèi)者則更少，迄今為止絕大多數(shù)為個(gè)案報(bào)道[2-6]。椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤臨床癥狀無特異性，一般表現(xiàn)為區(qū)域性感覺異常、根性疼痛等，易與椎間盤病變、神經(jīng)鞘瘤等相混淆[3-4]，術(shù)前診斷困難。本研究收集9例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)、累及椎管的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者M(jìn)RI資料，分析其影像學(xué)特點(diǎn)，以期提高術(shù)前診斷的準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2009年9月—2017年5月我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)、累及椎管的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者9例，男3例，女6例，年齡27～61歲，中位年齡42歲；主要臨床癥狀為頸腰部疼痛不適、進(jìn)行性下肢無力等，其中1例伴神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型，2例伴脊柱側(cè)彎畸形。8例患者均接受MR平掃+增強(qiáng)掃描，1例僅接受MR平掃。

1.2 儀器與方法 采用GE Signa Infinity Twinspeed 1.5T及Siemens Magnetom Verio System 3.0T MR掃描儀，標(biāo)準(zhǔn)脊柱線圈。MR常規(guī)平掃包括矢狀位和軸位TSE T1W、T2W和脂肪抑制T2W序列，掃描參數(shù)：T1W，TR 420 ms(1.5T MR)、957 ms(3.0T MR)，TE 10.6 ms(1.5T MR)、9.5 ms(3.0T MR)；T2W，TR 3 300 ms(1.5T MR)、3 230 ms(3.0T MR)，TE 111.7 ms(1.5T MR)、100 ms(3.0T MR)；NEX 4，F(xiàn)OV 320 mm×320 mm(胸椎)、280 mm×280 mm(腰椎)、180 mm×180 mm(頸椎)，層厚4 mm(1.5T MR)、3.3 mm(3.0T MR)，層間距1 mm(1.5T MR)、0.3 mm(3.0T MR)。增強(qiáng)掃描對比劑采用馬根維顯，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量。注射對比劑后行矢狀位、冠狀位及軸位T1W掃描，參數(shù)與平掃一致。

1.3 圖像分析 由2名具有10年以上影像診斷經(jīng)驗(yàn)的影像科副主任醫(yī)師對MR圖像進(jìn)行單獨(dú)閱片，意見有分歧時(shí)經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致。主要觀察指標(biāo)包括：①病灶的位置、形態(tài)、輪廓及數(shù)目等；②病灶信號(hào)及有無壞死、出血、囊變；③強(qiáng)化程度，增強(qiáng)后T1WI信號(hào)與同層肌肉信號(hào)相似或低于肌肉信號(hào)為輕度強(qiáng)化，信號(hào)高于肌肉但低于血管為中度強(qiáng)化，信號(hào)與血管相似為明顯強(qiáng)化；④有無“條紋征”，表現(xiàn)為T2WI上病灶內(nèi)于長T2信號(hào)背景下見條狀稍低信號(hào)，且該稍低信號(hào)增強(qiáng)后呈條狀強(qiáng)化；⑤椎間孔情況，椎間孔有無擴(kuò)大，周圍骨質(zhì)有無吸收破壞。

2 結(jié)果

9例患者共發(fā)現(xiàn)10個(gè)病灶，4個(gè)位于頸椎，2個(gè)位于胸椎，腰骶椎3個(gè)，胸椎旁1個(gè)，將其中9個(gè)與椎管相關(guān)的病灶納入觀察，1個(gè)胸椎旁病灶未納入觀察。9個(gè)病灶中，7個(gè)病灶累及椎管內(nèi)外，呈啞鈴狀(圖1)，其中1個(gè)病灶位于T1～T5水平硬膜內(nèi)外，并對稱性累及雙側(cè)椎間孔；2個(gè)病灶位于椎間孔區(qū)，呈結(jié)節(jié)狀(圖2)。病變最大徑1.50～5.83 cm，中位數(shù)3.98 cm。

3個(gè)病灶T2WI上呈較均勻高信號(hào)，6個(gè)呈不均勻高信號(hào)；1個(gè)病灶內(nèi)見小斑片狀囊變壞死區(qū)；8個(gè)接受增強(qiáng)掃描的病灶中，3個(gè)呈較均勻明顯強(qiáng)化，2個(gè)呈不均勻中度強(qiáng)化，3個(gè)呈不均勻輕度強(qiáng)化；4個(gè)病灶見“條紋征”(圖3)；累及椎管內(nèi)外的7個(gè)病灶呈啞鈴狀，受累椎間孔(或骶孔)擴(kuò)大；2個(gè)僅累及椎間孔區(qū)的病灶均位于頸椎，局部椎間孔擴(kuò)大，包繞推移椎動(dòng)脈，但管腔未見狹窄；所有受累椎間孔均未見骨質(zhì)破壞吸收。

3 討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是少見的神經(jīng)源性良性腫瘤，凡有原始神經(jīng)嵴的部位均可發(fā)生，好發(fā)于縱隔、腹膜后等，發(fā)生于椎管內(nèi)者罕見。椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可發(fā)生于椎管的任何部位，以頸椎最多[2，4-6]，本組9例患者10個(gè)病灶中，4個(gè)病灶位于頸椎。韓學(xué)芳等[7]報(bào)道1例多發(fā)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，病變累及頸椎、胸椎及腰椎椎間孔。宋承汝等[8]也報(bào)道1例腰骶椎椎管內(nèi)外多發(fā)的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。本組中除1例患者為2個(gè)病灶，同時(shí)累及T1～T5水平雙側(cè)椎間孔及左側(cè)胸椎旁，其余均為單發(fā)病灶。本組中女性6例，男性3例，男女比例1∶2，年齡27～61歲，中位年齡42歲，與鄭丹楓等[9]報(bào)道相似。研究報(bào)道[3，10-11]椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與脊柱側(cè)彎有關(guān)，且可合并神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型，本組中2例合并脊柱側(cè)彎，1例合并神經(jīng)纖維瘤?、裥?。

3.1 病理基礎(chǔ) 大體標(biāo)本上椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤邊緣光滑，大部分有完整的包膜，質(zhì)地軟，切面常呈交織狀或漩渦狀，囊變壞死少見；鏡下可見分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，散在或巢狀分布于大量黏液基質(zhì)背景下，伴有交織排列的神經(jīng)鞘細(xì)胞和膠原纖維，間質(zhì)血管少。椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與其他部位節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的不同之處在于部分腫瘤內(nèi)可見正常的脊神經(jīng)后根節(jié)細(xì)胞或正常的神經(jīng)纖維[4，8]。

圖1 患者女，38歲，C5～C7水平椎管內(nèi)外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤 A、B.T2WI示病變呈高信號(hào)，其內(nèi)見條狀稍低信號(hào)，呈啞鈴狀，左側(cè)椎間孔擴(kuò)大，局部骨質(zhì)未見破壞； C.增強(qiáng)后病灶輕度強(qiáng)化； D.病理圖(HE，×100)，鏡下見胞漿豐富、核仁明顯的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞散在分布于梭形神經(jīng)纖維之間

圖2 患者女，47歲，C4～C5水平右側(cè)椎間孔區(qū)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤 A、B.T2WI示病變呈較均勻的高信號(hào)，右側(cè)椎間孔擴(kuò)大，局部骨質(zhì)未見破壞吸收，右側(cè)椎動(dòng)脈部分被包繞，但管腔無明顯變窄； C.增強(qiáng)后病灶呈輕度強(qiáng)化 圖3 患者男，27歲，L5～S1水平節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，示“條紋征” A、B.病灶呈稍長T1長T2信號(hào)，T2WI (A)病灶內(nèi)見條狀相對低信號(hào)，對應(yīng)部位T1WI (B)呈高信號(hào)； C.增強(qiáng)后病灶內(nèi)見條紋狀強(qiáng)化(箭)

3.2 MRI表現(xiàn)

3.2.1 病變位置及形態(tài) 椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可起源于脊神經(jīng)后根的神經(jīng)節(jié)或脊柱旁交感神經(jīng)，腫瘤沿脊神經(jīng)進(jìn)入椎管內(nèi)外而呈“啞鈴狀”[2，5，12]。本組7個(gè)病灶(7/9,77.78%)位于椎管內(nèi)外，呈“啞鈴狀”，其中1個(gè)位于胸椎的病灶對稱性累及雙側(cè)多個(gè)椎間孔；2個(gè)頸段病灶呈結(jié)節(jié)狀位于椎間孔區(qū)；所有病灶境界清晰，邊緣光滑，發(fā)生于頸椎的病灶可包繞或推壓椎動(dòng)脈，但椎動(dòng)脈形態(tài)無明顯變化。

3.2.2 病變信號(hào)與強(qiáng)化特點(diǎn) 病理上節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤含有豐富的黏液基質(zhì)，T2WI呈明顯高信號(hào)，而腫瘤內(nèi)束狀或漩渦狀排列的膠原纖維在T2WI上則表現(xiàn)為條狀或片狀的低信號(hào)，提示腫瘤的MRI信號(hào)與病灶內(nèi)所含膠原纖維比例有關(guān)，大部分病灶表現(xiàn)為不均勻的長T2信號(hào)。本組6個(gè)病灶表現(xiàn)為不均勻長T2信號(hào)，其內(nèi)可見條狀、斑片狀及類似漩渦狀的等或稍長T2信號(hào)，與周建軍等[13]報(bào)道相符；3個(gè)病灶表現(xiàn)為較均勻的稍長T2信號(hào)，推測可能與腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分多而黏液基質(zhì)較少有關(guān)。值得關(guān)注的是，椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤內(nèi)少見囊變壞死區(qū)，本組僅1個(gè)病灶內(nèi)見小斑片狀囊變壞死區(qū)，可與易發(fā)生囊變壞死的神經(jīng)鞘瘤相鑒別。周建軍等[13]發(fā)現(xiàn)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤在MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈輕微強(qiáng)化，而在門靜脈期及延遲期呈輕度進(jìn)行性強(qiáng)化，認(rèn)為這種強(qiáng)化方式對診斷節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤有一定價(jià)值。本組均未行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，8個(gè)接受增強(qiáng)掃描的病灶中，5個(gè)呈不均勻輕中度強(qiáng)化，3個(gè)呈較均勻明顯強(qiáng)化。一般認(rèn)為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤內(nèi)間質(zhì)血管較少[4，13-14]，為低血供腫瘤，增強(qiáng)掃描后病灶呈輕中度強(qiáng)化。本組3個(gè)病灶呈明顯強(qiáng)化，原因可能與腫瘤內(nèi)細(xì)胞較豐富、纖維血管較多有關(guān)。

3.2.3 “條紋征” 本組中4個(gè)病灶在明顯長T2信號(hào)背景下見多條條狀稍低信號(hào)，且該稍低信號(hào)在T1WI上呈條狀強(qiáng)化，這種征象文獻(xiàn)上少有報(bào)道，筆者稱之為“條紋征”。病理上，該條紋狀結(jié)構(gòu)與黏液基質(zhì)背景下呈束狀分布的膠原纖維相對應(yīng)，本組9個(gè)病灶中4個(gè)出現(xiàn)“條紋征”，但樣本量較小，其診斷價(jià)值仍需進(jìn)一步觀察。

3.2.4 椎間孔改變 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為良性腫瘤，質(zhì)地較軟，可沿脊神經(jīng)生長而形成椎管內(nèi)外“啞鈴狀”結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致椎間孔擴(kuò)大，但局部骨質(zhì)無破壞吸收。本組中9個(gè)病灶均伴有受累椎間孔擴(kuò)大，但骨質(zhì)未見破壞吸收。

3.3 鑒別診斷 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤少見，且臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查均無特異性，臨床醫(yī)師往往對其認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前易誤診。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的位置、生長方式及MRI信號(hào)特點(diǎn)與神經(jīng)鞘瘤相似，易混淆。神經(jīng)鞘瘤易發(fā)生囊變壞死，增強(qiáng)掃描時(shí)富細(xì)胞區(qū)呈中度或明顯強(qiáng)化，而節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤囊變壞死少見，增強(qiáng)掃描多呈輕中度強(qiáng)化；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描對二者的鑒別價(jià)值較大，神經(jīng)鞘瘤動(dòng)脈期即表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，而節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤動(dòng)脈期僅輕微強(qiáng)化；此外，神經(jīng)鞘瘤無“條紋征”的病理基礎(chǔ)，如病灶內(nèi)出現(xiàn)“條紋征”，則高度提示為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。椎管內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤大部分位于髓外硬膜下或硬膜外，還需與脊膜瘤、淋巴瘤及轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別：脊膜瘤發(fā)生于髓外硬膜下，呈寬基底與硬脊膜連續(xù)，T2WI信號(hào)較低，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，可見“硬脊膜尾征”；椎管內(nèi)淋巴瘤往往包繞脊髓生長，T2WI呈等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化，同時(shí)多伴有相鄰骨質(zhì)信號(hào)異常；轉(zhuǎn)移瘤多有原發(fā)惡性腫瘤的病史，常為多發(fā)，信號(hào)常不均勻，內(nèi)可見囊變壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，多伴有骨質(zhì)破壞。

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