李 偉

（甘肅省監(jiān)獄管理局蘭州醫(yī)院，甘肅 蘭州 730046）

原發(fā)性顱內淋巴瘤（PLB）是一種較少見的顱內惡性腫瘤，占原發(fā)性顱內腫瘤的0.3%～1.5%，占全身淋巴瘤的1.0%[1]，包括顱內原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）與顱骨原發(fā)性淋巴瘤（PLSB）。PCNSL病灶主要累及腦組織、軟腦膜、脊髓和眼，可單發(fā)也可多發(fā)，多見于成人[2]。其組織起源尚未明了，多數學者認為中樞神經系統(tǒng)沒有淋巴組織，淋巴瘤的組織起源可能為腦組織血管周圍未分化的多潛能干細胞。原發(fā)性顱內淋巴瘤絕大多數為非霍奇金淋巴瘤，且多為B細胞性，可來源于腦膜或腦實質，后者相對較多見。目前，影像學檢查是原發(fā)性顱內淋巴瘤術前最佳臨床診斷手段，而磁共振成像（MRI）具有分辨率高、多軸位成像的優(yōu)勢[3]，在原發(fā)性顱內淋巴瘤的診斷中得到越來越廣泛的應用。本文分析我院5年來收治的36例經病理證實為原發(fā)性顱內淋巴瘤患者資料，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 資料

收集我院2012年7月至2017年7月收治的原發(fā)性顱內淋巴瘤患者36例，男23例，女13例，年齡40～65歲，平均年齡56.12歲，排除病歷資料不全和未手術者。本組患者的主要臨床表現為劇烈頭痛、頭暈、惡心嘔吐、視力下降、記憶力減退等（見表1）。

表1 36例患者臨床表現

1.2 影像學檢查

使用德國西門子MAGNETOMESSENZA1.5T超導型磁共振成像系統(tǒng)磁共振機，患者取仰臥位，頭顱線圈，掃描層厚5 mm，間隔 1 mm，以橫斷面、冠狀面、矢狀面平掃，序列：T1WI、T2WI、T2FLAIR。參數：T1WI：TR 500 ms、TE 15 ms；T2WI：TR 3 500 ms、TE 105 ms；DWI：TR 7 900 ms、TE 73 ms。增強掃描對比劑為Gd—DT-PA，劑量為0.2 mmol/kg，經前臂靜脈注入。

1.3 觀察指標

對患者MRI增強掃描圖像進行分析，包括腫瘤部位、大小、形態(tài)、ADC值以及腫瘤與周圍組織結構的關系等，綜合分析MRI特征及術前診斷準確率。

2 結果

2.1 術前診斷準確率

36例患者術后病理證實均為非霍奇金淋巴瘤，腫瘤分別位于顳葉（10例）、額葉（9例）、基底節(jié)區(qū)（8例）、丘腦（5例）、小腦半球（4例），單發(fā)30例、多發(fā)6例。術前MRI診斷為淋巴瘤27例，診斷準確率為75.0%；6例單發(fā)病灶誤診為間變型少突膠質瘤，2例多發(fā)病灶誤診為轉移瘤，1例單發(fā)病灶誤診為炎性脫髓鞘假瘤。

2.2 MRI影像學表現（見圖 1～7）

對36例患者的MRI增強圖像進行分析，MRI信號特征如下：（1）T1WI呈等信號19例，稍低信號10例，混雜不均勻信號7例；（2）T2WI呈稍高信號24例，等信號5例，混雜不均勻信號7例；（3）增強后，腫瘤呈均勻明顯強化32例，不均勻強化4例，出現“尖角征”16例、“凹臍征”12例、兩者均有8例，34例有明顯瘤周水腫帶形成；（4）DWI序列掃描20例，病灶均有不同程度的彌散受限改變，瘤體ADC值為（0.53～0.70）×10-3mm/s，平均 ADC值為（0.65±0.06）×10-3mm/s。

3 討論

3.1 分類及診斷標準

圖1 左額葉淋巴瘤T2WI表現（瘤體實性部分呈等信號，內可見裂隙樣高信號，瘤周輕度水腫）

圖2 左額葉淋巴瘤DWI表現（瘤體呈高信號）

圖3 左額葉淋巴瘤ADC表現（ADC值為0.501×103 mm2/s）

圖4 左額葉淋巴瘤增強掃描表現（病灶明顯強化，內見更高線樣強化區(qū)）

圖5 左側基底節(jié)及額葉淋巴瘤T1WI表現（左額葉病灶明顯強化，“凹臍征”，腫瘤內見壞死無強化區(qū)，瘤周水腫明顯）

圖6 左側顳葉淋巴瘤伴出血T1WI表現（瘤體以等信號為主，內可見不規(guī)則片狀高信號）

圖7 左顳葉淋巴瘤伴出血DWI表現（瘤內出血，呈明顯低信號，瘤體實性部分為稍高信號）

顱內淋巴瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性顱內淋巴瘤較少見，僅指淋巴細胞起源且不存在中樞神經系統(tǒng)以外淋巴瘤的中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤。目前，影像學檢查是術前診斷原發(fā)性淋巴瘤的主要手段。原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤診斷標準[4]：（1）以顱內或椎管內病變?yōu)槭滓Y狀；（2）經病理學、免疫組化證實；（3）身體各部位以及血液、骨髓檢查無繼發(fā)性病變；（4）確診后3個月內未出現其他部位淋巴瘤。

3.2 疾病特點

文獻報道[5]本病主要發(fā)生于中老年人，中位發(fā)病年齡為56～65歲，男性患者較多見（男女比為1.2～1.7∶1）；免疫系統(tǒng)功能缺陷人群發(fā)病率較高，且發(fā)病年齡提前；單發(fā)腫瘤多見，亦可多發(fā)，病灶多呈區(qū)域性分布，可能與腫瘤細胞多沿血管周圍呈“袖套”樣浸潤生長的“嗜血管”病理學特點密切相關。由于這一特點，原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的轉移灶也多經Virchow-Robin間隙播散[6]，病灶呈區(qū)域性分布。該病特征性發(fā)病部位為中央灰質，雙側大腦半球是最常見的發(fā)病部位，以額葉深部多見，易侵犯胼胝體。

3.3 影像學表現

大多數原發(fā)性顱內淋巴瘤在T1WI圖像上的信號變化與腦灰質相同，呈等信號，少數為稍低信號。多數原發(fā)性顱內淋巴瘤的T2WI圖像表現為高信號或與腦灰質相同的等信號。本組研究中，T1WI呈等信號居多，有19例，稍低信號10例，混雜不均勻信號7例；T2WI呈稍高信號24例，等信號5例，混雜不均勻信號7例。病灶信號呈混雜不均勻改變與瘤區(qū)鈣化、出血關系緊密。原發(fā)性顱內淋巴瘤增強掃描多表現為結節(jié)狀或團塊狀的中至重度強化，信號較均勻，邊界多不清晰，可呈“毛刺征”或尖狀小突起，形成“凹臍征”或者“尖角征”；病灶也可呈片絮狀或散在、無固定形狀，或似由多個結節(jié)融合而成；腫瘤邊緣不規(guī)整及“凹臍征”或“尖角征”，是原發(fā)性顱內淋巴瘤較為特征的影像學表現[7]。本研究結果顯示，MRI增強掃描對36例原發(fā)性顱內淋巴瘤的檢出率為75.0%，準確率較高，但亦有少數誤診或漏診。

3.4 鑒別診斷

原發(fā)性顱內淋巴瘤常需與顱內其他腫瘤鑒別：（1）膠質瘤。二者均可累及胼胝體，且形態(tài)皆不規(guī)則，但相對于淋巴瘤，高級別膠質瘤更易合并出血、囊變及壞死，MRI圖像信號多不均勻，且瘤周水腫更明顯。膠質瘤增強掃描強化多不均勻，強化呈斑片狀及花環(huán)狀較多見；原發(fā)性顱內淋巴瘤增強掃描強化多顯著且均勻，病灶較少伴鈣化、出血、壞死。（2）轉移瘤。多發(fā)性原發(fā)性顱內淋巴瘤與轉移瘤有時較難鑒別，但轉移瘤常有腫瘤病史，且多已知原發(fā)灶，病灶信號多不均勻，常合并液化、壞死，增強掃描呈環(huán)形強化，病變的強化特點對兩者鑒別有較大幫助。隨著磁共振技術的廣泛應用，特別是彌散加權成像及波譜檢查技術的應用，為腦轉移瘤與原發(fā)性顱內淋巴瘤的準確診斷提供可靠依據。（3）脫髓鞘炎性假瘤。脫髓鞘炎性假瘤主要位于側腦室旁，“直角脫髓鞘征”較典型，臨床以反復多次發(fā)病為主要表現。

綜上所述，原發(fā)性顱內淋巴瘤具有特征性的MRI影像學表現，綜合分析其MRI表現可對腫瘤定位、定性診斷有較大幫助，在術前做出準確診斷，提高診斷準確率。

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[2]Jellinger K A，W Paulus.Primary central nervous system lymphomasnew pathological developments[J].J Neurooncol，1995，24（1）：33-36.

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[4]王小平，吳小強，莊雄杰.顱內原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的MRI診斷[J].中國 CT 和 MRI雜志，2012，10（3）：11-13.

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