萬 媛，郭 平

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 口腔頜面外科，安徽 蕪湖 241001)

木村病(kimura disease，KD)又稱嗜酸性淋巴肉芽腫(ensinophilic lymphoid granuloma)或嗜伊紅淋巴肉芽腫，于1937年首先由我國學(xué)者金顯宅報道并提出，以嗜酸性細(xì)胞增生性淋巴母細(xì)胞瘤命名，稱為金氏病。1948年日本學(xué)者木村對該病進(jìn)行了詳細(xì)的描述，后稱木村病。KD是一種罕見的病因不明的慢性炎性疾病，多見于年輕亞洲男性，好發(fā)于頭頸部，臨床表現(xiàn)為單個或多個緩慢進(jìn)展的無痛性皮下腫塊，常伴有局部淋巴結(jié)腫大。實驗室檢查表現(xiàn)為：外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多和血清免疫球蛋白E水平升高[1]。

1 資料與方法

1.1 病例資料 選取弋磯山醫(yī)院2012～2017年確診為KD的9例患者。收集資料(詳見表1)，9例患者中男性7例，女性2例(男∶女=7∶2)。年齡15～61歲，中位年齡43歲。均發(fā)于頭頸部，為緩慢增長的無痛性包塊。6例患者出現(xiàn)局部皮膚瘙癢，由于長期摩擦而導(dǎo)致局部皮膚出現(xiàn)色素沉著。9例血常規(guī)檢查均有嗜酸性粒細(xì)胞不同程度的水平增高。

1.2 治療方法 完善術(shù)前常規(guī)檢查，排除手術(shù)禁忌證，術(shù)前行活體組織病理檢查或術(shù)中冰凍快速病理檢查確診(見圖1)。確定手術(shù)范圍，術(shù)后予抗炎補(bǔ)液支持治療，必要時給予放療或藥物治療。

表1 本組KD病歷資料

序號性別年齡/歲部位臨床表現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞絕對數(shù)復(fù)發(fā)1女38右耳后無痛性伴瘙癢包塊,質(zhì)地較硬2.5是2男55右腮腺無痛性包塊,質(zhì)中,界清3.5是3男15左頜下區(qū)多個腫大淋巴結(jié),界清,伴發(fā)慢性腎炎2.34男41左腮腺漸大性伴瘙癢包塊7月,皮膚顏色略紅1.85女46右腮腺無痛性伴瘙癢包塊5年,質(zhì)韌3.26男61右腮腺無痛性伴瘙癢包塊包塊,術(shù)后復(fù)發(fā)1.3是7男21右耳后無痛性包塊半年,質(zhì)韌,無瘙癢0.18男46右腮腺無痛伴瘙癢包塊,質(zhì)軟,皮溫稍高3.09男43右眶下無痛性包塊,淋巴結(jié)腫大,質(zhì)韌界不清2.0

圖1 鏡下病理圖 HE染色

2 結(jié)果

9例患者均順利手術(shù)，有3例出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)，均為原手術(shù)區(qū)域復(fù)發(fā)。病例1，術(shù)后2年復(fù)發(fā)后，未予以對癥治療，腫物持續(xù)增大。病例2，術(shù)后復(fù)發(fā)后立即就診給予手術(shù)治療，手術(shù)順利，術(shù)后隨訪，未見復(fù)發(fā)。病例6，術(shù)后2年復(fù)發(fā)，給予口服激素類藥物治療，出現(xiàn)消長史；遂行二次手術(shù)，目前病人病情穩(wěn)定。

3 討論

KD傾向于影響年輕成年人，患者年齡范圍1～72歲，并表現(xiàn)出驚人的男性偏好(男∶女=5∶1)[2]。好發(fā)于頭部及頸部區(qū)域，還發(fā)生于口腔、腋窩、腹股溝、四肢、軀干，呼吸道的發(fā)生率較低，較為罕見，常并發(fā)腎病綜合證[3-4]。

KD的影像學(xué)診斷，主要依據(jù)彩色多普勒超聲，彩色多普勒超聲對腫物的檢出率可接近100%。頭頸部KD的特征在CT和MR的成像中均有發(fā)現(xiàn)[5]，但CT檢查可誤診為腮腺惡性淋巴瘤伴轉(zhuǎn)移、腮腺腫瘤或者淋巴瘤，且誤診率較高[6]。18F-FDG PET-CT對KD患者進(jìn)行影像學(xué)檢查，顯示類似霍奇金淋巴瘤的情況[7]。

KD的診斷主要依據(jù)病理學(xué)診斷，鏡下表現(xiàn)為受累的淋巴結(jié)生發(fā)中心明顯增生，或呈進(jìn)行性轉(zhuǎn)化。這些生發(fā)中心內(nèi)常有血管的生成，且含有多核細(xì)胞，以及間質(zhì)的纖維化和蛋白性物質(zhì)的沉積。還可看到成熟的嗜酸細(xì)胞廣泛浸潤，在其副皮質(zhì)區(qū)常可見玻璃樣變的小血管，以及不同程度的竇和副皮質(zhì)區(qū)的硬化[8]。

KD的主要治療方法為手術(shù)切除、局部放療、化學(xué)藥物治療等。首選手術(shù)切除，但由于包膜不完整，邊界不清，較難確定切除范圍，術(shù)后存在復(fù)發(fā)可能。術(shù)后聯(lián)合局部放療可大大減低復(fù)發(fā)率，尤其適合腎臟出現(xiàn)并發(fā)癥的患者[7]。KD對放射治療敏感，26～30 GY劑量即可使其消退，復(fù)發(fā)病例再行照射，效果仍較理想。藥物治療如糖皮質(zhì)激素具有一定療效，然而長期、大劑量使用副作用大。其他新型藥物也可緩解甚至治愈KD，但這些藥物的使用基于他們已知的抗過敏或抗炎作用，此類藥物需長期維持劑量，停藥或減量往往會導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。目前冷凍療法及IgE抗體療法治療也取得了一定效果。

【參考文獻(xiàn)】

[1] CHOKKAPPAN K,AI-RIYAMI AM,KRISHNANV,etal.Unusual cause of swelling in the upper limb:kimura disease[J].Oman Med J，2015,30(5):372-377.

[2] YAMAMOTO T,MINAMIGUCHI S,WATANABE Y,etal.Kimura disease of the epiglottis:a case report and review of literature[J].Head Neck Pathol，2014,8(2):198-203.

[3] LEE S,YI YJ,AH JO H,etal.Remission of secondary membranous nephropathy in a patient with Kimura disease after surgical resection[J].Kindey Res Clin Pract，2014,33(3):157-160.

[4] WANG H,FANG F,SUN Y,etal.Concurrent Kimura disease and lupus nephritis:A case report[J].Medicine (Baltimore)，2016,95(41):1-5.

[5] PARK SW,KIM HJ,SUNG KJ,etal.Kimura disease:CT and MR imaging findings[J].AJNR Am J Neuroradiol，2012,33(4):784-788.

[6] 李穎,馬林,金花蘭,等.嗜酸性淋巴肉芽腫的影像學(xué)誤診分析和臨床特征[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2012,28(4):660-663.

[7] YNG TH,CHOU YH,KAO WY,etal.Kimura Disease Simulating Hodgkin′s Lymphoma on (18)F FDG PET-CT:Report of a Case[J].Nucl Med Mol Imaging，2014,48(4):313-316.

[8] 李奕錚,廖蘊華.木村病相關(guān)性腎病綜合征1例[J].中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,2017,27(21):126-127.