黃大偉，　曹銳，　邱佳明，　王勝裕

1　病歷資料

患者，男，37歲，菜農(nóng)。2016年4月發(fā)現(xiàn)口內(nèi)兩側(cè)頰部各有1個(gè)腫物，無疼痛等不適，1周后左側(cè)頰部腫物自行消失，右頰部腫物至7月份明顯增大，遂于7月23日入住江蘇省常熟市第二人民醫(yī)院擬手術(shù)治療?？谇豢茩z查：口右頰部腫物25 mm×25 mm，表面無紅腫，捫診略有酸痛，質(zhì)地較硬，活動度差，界限清。MRI：T1加權(quán)像示右側(cè)類圓形軟組織腫塊30 mm×18 mm，呈低信號(圖1)；T2加權(quán)像呈高信號，內(nèi)有壞死囊變；增強(qiáng)掃描示明顯較不均勻強(qiáng)化(圖2)。診斷“右側(cè)咬肌內(nèi)側(cè)旁異常信號影，考慮炎性肌成纖維細(xì)胞瘤可能；兩側(cè)頜下區(qū)及頸動脈鞘旁見多發(fā)腫大淋巴結(jié)”。

圖1　MRI影像(T1WI)右側(cè)類圓形軟組織腫塊30 mm×18 mm，呈低信號

圖2　MRI增強(qiáng)掃描2A：T2WI(水平面)；2B：T2WI(冠狀面)呈高信號，內(nèi)有壞死囊變，增強(qiáng)掃明顯較不均勻強(qiáng)化

鑒于前期檢查表現(xiàn)，擬行右側(cè)頰部腫塊擴(kuò)大切除術(shù)+鄰近瓣修復(fù)術(shù)，術(shù)中見腫物似小雞蛋樣，被覆纖維性假包膜，界限清，直經(jīng)2.5 cm，切面魚肉樣，送檢標(biāo)本常規(guī)固定、取材、制片并行HE及免疫組化染色。兩側(cè)頜下區(qū)及頸動脈鞘旁見多發(fā)腫大淋巴結(jié)未處理，建議密切隨訪。組織病理學(xué)特點(diǎn)：200倍目鏡下見大量嗜伊紅膠原，上皮樣細(xì)胞排列成腺泡狀，可見黏液變性成分(圖3)。400倍目鏡下見瘤細(xì)胞排列呈條索狀，圓形，核仁明顯，胞質(zhì)少而透明，無核分裂象，可見纖維束成分(圖4)。病理診斷為“傾向滑膜來源腫物，建議上級醫(yī)院會診”，遂送復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院。病理會診后意見：硬化性上皮樣纖維肉瘤(sclerosingepithelioidfibrosarcoma，SEF)。免疫組化：Vimentin(+)，其余CD34、PGM1、kp1、S-100、SMA、AE1/AE3、Calponin、Desmin、P63均為陰性。本例術(shù)后隨訪18個(gè)月，無復(fù)發(fā)，比較術(shù)前、術(shù)后3個(gè)月、術(shù)后18個(gè)月MRI檢查，頸動脈鞘旁淋巴結(jié)無明顯變化，雙側(cè)下頜區(qū)淋巴結(jié)稍有增多，個(gè)別略變大，無不適，仍在隨訪中。

圖3　腫物組織病理3A：大量嗜伊紅膠原，上皮樣細(xì)胞排列成腺泡狀；3B：黏液變性成分(HE ×200)

圖4　腫物組織病理4A：瘤細(xì)胞排列呈條索狀、圓形，核仁明顯，胞質(zhì)少而透明，無核分裂象；4B：纖維束成分(HE ×400)

2　討論

SEF是一種惡性纖維肉瘤少見亞型，由Meis-Kindblom等[1]于1995年首次報(bào)道，至今約有100余例報(bào)道[2-3]。該病年齡分布較廣，發(fā)病高峰在30～60歲，中位年齡45歲，腫塊多位于下肢和軀干深部軟組織。Folk等[4]報(bào)道頭頸部位發(fā)病17例，頜面部發(fā)病5例，其中1例發(fā)生在口內(nèi)頰黏膜側(cè)。發(fā)生機(jī)制尚不明確。有報(bào)道稱可能與電離輻射有關(guān)[5]。本例患者為個(gè)體菜農(nóng)，基本沒有電離輻射接觸史。尚無確定的分子遺傳學(xué)證明與SEF有關(guān)[6]。有報(bào)道指出，SEF平均病程33個(gè)月，主要表現(xiàn)為局部包塊及疼痛[7]。

影像學(xué)上，惡性程度高的SEF常有侵犯周圍組織的生物學(xué)表現(xiàn)，惡性程度低的病灶邊界清楚且規(guī)則。因病灶中膠原成分多細(xì)胞成分少，所以CT、MRI上常表現(xiàn)為低密度低信號影[3]。在口腔頜面部，特別是在唾液腺區(qū)上發(fā)生SEF在上皮樣細(xì)胞形態(tài)學(xué)和核角度上可以模擬涎腺腫瘤，包括多形性腺瘤、肌上皮瘤、肌上皮癌、透明細(xì)胞肉瘤[4]。確診SEF主要靠病理學(xué)表現(xiàn)。SEF總是位于組織深部，常貼近骨組織，病程長短不等。腫物大小差異很大，一般界限清，分葉狀或多結(jié)節(jié)狀，質(zhì)硬、灰白色，可見黏液樣、囊性變和鈣化區(qū)，壞死少見。鏡下腫瘤以小圓形上皮樣細(xì)胞排列成巢狀、束狀和腺泡狀，胞質(zhì)少而透明或淡嗜伊紅色，核圓形、卵圓形或不規(guī)則形，核分裂象不易見，間質(zhì)為大量致密膠原，似瘢痕或纖維瘤。大多數(shù)腫瘤內(nèi)可見到典型纖維肉瘤或黏液纖維肉瘤區(qū)域，有時(shí)可見到黏液樣囊腫、鈣化、化生性骨及血管外皮瘤樣的血管[8]。瘤細(xì)胞Vim彌漫陽性，少數(shù)病例EMA、S-100和CK局灶弱陽性，CD34、HMB45、CD68、desmin和GFAP陰性[9]。

目前，手術(shù)是治療該病的惟一手段，應(yīng)徹底切除腫瘤并盡可能擴(kuò)大切除，防止腫瘤局部復(fù)發(fā)是治療關(guān)鍵。術(shù)后放療及化療能否降低復(fù)發(fā)率尚不明確[3]。尚無標(biāo)準(zhǔn)的系統(tǒng)性治療方案。Meis-Kindblom等[1]報(bào)道25例SEF中，復(fù)發(fā)率、轉(zhuǎn)移率、死亡率分別為53%、43%、25%。頭頸部案例預(yù)后最差[10]。Folk等[4]報(bào)道5例口腔頜面部SEF均采用外科手術(shù)治療，其中1例輔助放射治療，1例輔助放療+化療，1年后均有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，輔助放療+化療治療效果沒有明顯差異。本例患者術(shù)前左側(cè)頰部腫物自行消失，我們認(rèn)為此腫物為淋巴結(jié)可能性大，與對側(cè)頰部腫物無明顯關(guān)聯(lián)。