劉　瑛, 于玉霞, 劉美娟

(1. 陜西省商洛市商州區(qū)人民醫(yī)院 兒科, 陜西 商洛, 726000; 2. 空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科, 陜西 西安, 710015)

神經(jīng)纖維瘤病又稱多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，是一種因神經(jīng)嵴細(xì)胞分化異常而引起的多系統(tǒng)損害常染色體顯性遺傳病，常累及神經(jīng)、肌肉、骨骼、內(nèi)臟、皮膚等，可引起患兒的先天性發(fā)育不良[1-2]。神經(jīng)纖維瘤根據(jù)其臨床表現(xiàn)可分為中樞型、內(nèi)臟型、不完全型及周圍型4種類型。其中以周圍型最為常見，主要表現(xiàn)為皮下多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，呈孤立結(jié)節(jié)狀或串珠狀，數(shù)量大小均不等，多者可達(dá)上千個，可伴有皮膚色素改變及肢體畸形，好發(fā)于軀干及下肢[3]。對于該病的治療目前尚無特效的藥物，主要以外科手術(shù)、激光治療、放射治療等常見方法，其中以外科手術(shù)較為常用，術(shù)后對患兒下肢運(yùn)動功能影響較大需進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練[4]。本研究旨在為兒童下肢神經(jīng)纖維瘤病患兒的術(shù)后康復(fù)提供參考，現(xiàn)報告如下。

1　資料與方法

1.1　一般資料

選取2012年6月—2017年6月本院行手術(shù)治療的下肢神經(jīng)纖維瘤患兒76例。納入標(biāo)準(zhǔn): ① 經(jīng)MRI等影像學(xué)檢查并經(jīng)病理確診為神經(jīng)纖維瘤; ② 患兒神智清晰可與醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行正常交流并配合治療; ③ 患兒家屬已獲知情同意。排除標(biāo)準(zhǔn): ① 由腦性癱瘓等疾病導(dǎo)致下肢運(yùn)動功能障礙的患兒; ② 合并其他下肢疾病的患兒; ③ 下肢先天畸形的患兒; ④ 接受過其他下肢手術(shù)的患兒。采用隨機(jī)數(shù)字表法將其分成觀察組和對照組，各38例。其中觀察組患兒年齡3～12歲，平均(6.18±2.17)歲; 男21例，女17例; 平均病程(2.04±0.57)年。對照組患兒年齡3～11歲，平均(6.45±2.23)歲; 男19例，女19例; 平均病程(2.11±0.53)年。2組患兒年齡、病程等臨床資料對比差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。

1.2　護(hù)理

2組患兒術(shù)后均給予常規(guī)術(shù)后傷口護(hù)理，心理護(hù)理，飲食指導(dǎo)。對照組在此基礎(chǔ)上加以患肢按摩及被動運(yùn)動訓(xùn)練，觀察組在對照組基礎(chǔ)上行康復(fù)護(hù)理。

1.2.1體位擺放與變換: 下肢神經(jīng)纖維瘤病術(shù)后患兒下肢主要表現(xiàn)為伸肌痙攣，在進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練的早期可通過良肢位擺放以抑制痙攣，患兒仰臥時在下肢股側(cè)墊高防止外旋。在患側(cè)每2 h為患者變換體位可預(yù)防褥瘡及墜積性肺炎同時還可強(qiáng)化肌肉優(yōu)勢以防止痙攣發(fā)生。護(hù)理時確?；純菏孢m，剛開始保持2～3 h行體位變換，在可以自主移動或者床上翻身時可適當(dāng)將間隔時間延長。為了保持患兒關(guān)節(jié)正?；顒?，對患肢進(jìn)行手法按摩，從遠(yuǎn)端開始，逐步按摩至近端，開始時手法柔和一些，而后過渡到一定強(qiáng)度并保持一段時間，再逐步降低強(qiáng)度，這樣可緩解患兒疼痛、腫脹并使其患肢血液循環(huán)改善，每天按摩2次，每次15～20 min。

1.2.2肢體被動運(yùn)動: 因下肢神經(jīng)纖維瘤病患兒術(shù)后患側(cè)肢體運(yùn)動受限，長此以往容易導(dǎo)致血液循環(huán)不暢而加重運(yùn)動功能障礙。由近端至遠(yuǎn)端對肢體進(jìn)行被動活動，早期被動運(yùn)動重點(diǎn)應(yīng)在膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)，逐步過渡到趾關(guān)節(jié)。術(shù)后初期為每天2次，后轉(zhuǎn)為每天3～5次，每個關(guān)節(jié)活動5遍。

1.2.3坐位及站位訓(xùn)練: 訓(xùn)練時患兒身體盡量前屈，使重心前移雙腳用力踩地，膝關(guān)節(jié)小于90 °, 慢慢向前抬高腰部及軀干，雙下肢從屈曲至直立，直至整個身體呈立位。注意訓(xùn)練時椅子高度不宜過高，以患兒雙腳可完全著地為度。站立時應(yīng)有意識地利用患側(cè)，避免僅利用健側(cè)下肢進(jìn)行支撐。

1.2.4步行訓(xùn)練: 當(dāng)患兒站穩(wěn)15 min且可向前邁步時開始進(jìn)行步行訓(xùn)練，早期注意對訓(xùn)練量進(jìn)行控制，避免因過勞而出現(xiàn)足內(nèi)翻，必要時可借助助行器或由康復(fù)技師、家屬攙扶進(jìn)行，注意不可過度依賴健側(cè)肢體，保持重心，有條件情況下可使用下肢康復(fù)機(jī)器人進(jìn)行輔助步行訓(xùn)練。

1.2.5健肢功能訓(xùn)練: 患兒通過合理的健肢運(yùn)動，可以有效改善自身的體質(zhì)，提高依從性，可緩解患肢癥狀。患兒常因肌力減退、肢體麻木無力、偏癱減少活動，引起功能退化、肌肉萎縮?？祻?fù)時應(yīng)注意牽引四肢，功能鍛煉的目的是恢復(fù)術(shù)后造成的運(yùn)動功能障礙。負(fù)重過度、運(yùn)動劇烈可造成機(jī)械損傷，應(yīng)改變不正確的生活狀態(tài)，盡量減少不當(dāng)運(yùn)動的傷害。依據(jù)患者意愿、結(jié)合疾病情況、選擇恰當(dāng)?shù)倪\(yùn)動方式，保持關(guān)節(jié)活動度、韌帶柔軟性、肌肉力量、平衡能力等，避免扭傷、沖擊力大的運(yùn)動。訓(xùn)練要接受醫(yī)生或家人監(jiān)督、持之以恒。

1.3　評價指標(biāo)

對比2組患兒干預(yù)效果、肌張力及平衡能力。① 干預(yù)效果評價標(biāo)準(zhǔn): 臨床痊愈，肌力達(dá)4～5級，肢體功能活動度恢復(fù)正常；顯效，肌力較干預(yù)前提高3級，肢體活動度達(dá)正常范圍的50%～90%; 有效，肌力較干預(yù)前提高1～2級，肢體活動度達(dá)正常范圍50%以下；無效，肌力無明顯變化。② 下肢肌張力采用《改良Ashworth量表》[5](MAS)進(jìn)行測評: 0級，無肌張力增高; 1+級肌張力稍高，被動屈伸機(jī)體時有“卡頓”感，并在ROM最后出現(xiàn)極小阻力; 1級，肌張力稍高，被動屈伸機(jī)體時有“卡頓”感，并在小于后1/2ROM內(nèi)持續(xù)伴有小阻力; 2級，肌張力明顯升高，在大于1/2ROM內(nèi)阻力明顯，但仍可被動活動; 3級，肌張力顯著升高，被動活動受限; 4級，受累肢體僵硬不能活動。③ 平衡能力采用《Berg平衡量表》[6](BBS)進(jìn)行評估，該表共14個項(xiàng)目，每個項(xiàng)目0～4分，總分0～56分，得分越高平衡功能越好, 40分以下提示有跌倒風(fēng)險。該表組內(nèi)信度ICC為0.968～0.985, 組間信度ICC為0.992～0.998。

1.4　統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 22.0統(tǒng)計軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計數(shù)資料采用卡方檢驗(yàn)，計量資料采用t檢驗(yàn),P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2　結(jié)　果

2.1　護(hù)理前后患兒MAS及BBS評分改變狀況對比

護(hù)理后2組患兒MSA均下降，觀察組下降幅度更顯著(P<0.05); 2組BBS均上升，但觀察組上升更顯著(P<0.05), 見表1。

表1　護(hù)理前后患兒MAS及BBS評分改變狀況對比　分

與護(hù)理前比較, *P<0.05; 與對照組比較, #P<0.05。

2.2　患兒干預(yù)效果對比

觀察組患兒護(hù)理有效率為97.37%, 對照組為78.95%, 差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05), 見表2。

表2　2組患兒干預(yù)效果對比[n(%)]

與對照組比較, *P<0.05。

3　討　論

神經(jīng)纖維瘤是一種常見的遺傳性疾病，據(jù)統(tǒng)計每3000名新生兒中可能有1例神經(jīng)纖維瘤并的患兒，該病主要是因染色體突變表達(dá)所致，因不同的突變表達(dá)可在多種組織及器官中表達(dá)，導(dǎo)致患者壽命縮短10～15年，神經(jīng)纖維瘤病的患者平均壽命僅為61.6歲[7-8]。該病病床表現(xiàn)多樣，病變累計范圍較廣，但是主要分布在軀干及下肢，病變部位皮膚多呈暗棕色，一般不高出皮膚，出膚色改變外常還有橡皮病、骨骼畸形、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形等表現(xiàn)，若不及時治療可導(dǎo)致瘤體不斷長大而對患者骨質(zhì)侵襲[9-10]。

下肢神經(jīng)纖維瘤的治療主要以手術(shù)治療為主，術(shù)后患兒可有不同程度的肌張力升高，同時為造成患兒殘疾主要因素，因此對患兒進(jìn)行早期康復(fù)護(hù)理意義重大。本研究結(jié)果顯示觀察組患兒護(hù)理有效率為97.37%, 對照組為78.95%, 差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05), 與相關(guān)研究結(jié)果相一致[11]。分析原因: 傳統(tǒng)的護(hù)理模式在常規(guī)護(hù)理雖有對患側(cè)肢體功能的訓(xùn)練與康復(fù)，主要通過反復(fù)刺激、糾正錯誤姿勢等方式使患側(cè)肢體恢復(fù)正常的運(yùn)動功能，最終實(shí)現(xiàn)正常運(yùn)動[12]。早期康復(fù)護(hù)理主要則在被動運(yùn)動，加速患側(cè)血液循環(huán)、防止關(guān)節(jié)、肌肉功能的退化的基礎(chǔ)上對健側(cè)同時進(jìn)行訓(xùn)練?？祻?fù)醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，有研究者認(rèn)為同時進(jìn)行雙側(cè)運(yùn)動可激活雙側(cè)大腦神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，促進(jìn)新的腦神經(jīng)通道建立，因此本研究在對患兒進(jìn)行患側(cè)康復(fù)訓(xùn)練的同時對于另一側(cè)肢體也進(jìn)行訓(xùn)練[13]。同時觀察組在早期使用良肢位訓(xùn)練，良肢位是一種暫時性體位，主要通過特定體位以對抗患者的肌張力升高可降肢體麻木、偏癱等后遺癥發(fā)生率，具有藥物無法替代的作用，可在普通病房中進(jìn)行，成本低，可減少并發(fā)癥，提高患者生活質(zhì)量[14-15]。護(hù)理后2組患兒MSA均顯著下降，但觀察組下降幅度更大(P<0.05); 2組BBS均上升，但觀察組上升更顯著(P<0.05)。人體在維持平衡時按解剖部位可分兩個層面調(diào)節(jié)機(jī)制: 當(dāng)機(jī)體受較小外力干擾時，了通過屈伸、旋轉(zhuǎn)等方式保持平衡，而當(dāng)受到較大外力干擾時，軀干調(diào)節(jié)能力達(dá)到極限則需要通過跨步、跳躍等方式以保持平衡[16]。本研究中觀察組通過站立及步行訓(xùn)練對患兒的平衡功能進(jìn)行重建，使其平衡能力得以恢復(fù)，肌張力方面主要通過早期良肢位擺放減少患兒因肌張力急劇上升引起的痙攣，同時通過被動運(yùn)動訓(xùn)練及站立、步行等訓(xùn)練提升肌肉的協(xié)調(diào)能力及收縮力從而使肌張力下降[17]。

綜上所述，下肢神經(jīng)纖維瘤患兒術(shù)后及時早期康復(fù)護(hù)理可顯著改善其肌張力和平衡能力，提高患兒康復(fù)效果。