何凌霄　梁燕

[摘要] 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）患者常存在呼吸肌無力，因肺部感染誘發(fā)急性呼吸衰竭和呼吸肌麻痹是ALS患者最常見的死因，對ALS患者進(jìn)行定期呼吸評估和及時的入院評估尤為重要。本文回顧1例ALS合并急性Ⅱ型呼吸衰竭患者的呼吸支持過程，該患者入院后血氣分析提示Ⅱ型呼吸衰竭，基于當(dāng)前指南建議，根據(jù)患者呼吸狀態(tài)、血氣分析結(jié)果及個人意愿，先后行無創(chuàng)通氣、氣管插管輔助通氣及入神經(jīng)科ICU行氣管切開，同時給予充分營養(yǎng)支持、抗生素治療感染、祛痰等對癥治療護理，患者恢復(fù)良好；總結(jié)呼吸評估及支持經(jīng)驗，認(rèn)為在入院評估后對符合輔助通氣指征的患者，根據(jù)病情及個人意愿選擇合適的呼吸支持措施并定期調(diào)整，有助于患者呼吸功能的改善。

[關(guān)鍵詞] 肌萎縮側(cè)索硬化；呼吸衰竭；呼吸支持；機械通氣

[中圖分類號] R473.74 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 1673-7210（2018）04（b）-0169-04

[Abstract] ALS patients always occure respiratory muscle weakness， acute respiratory failure and respiratory muscle paralysis caused by pulmonary infection are the most common cause of death in ALS patients. It is very important for ALS patients to be evaluated regularly and timely hospitalized assessment. This article reviews the respiratory support process of an ALS patients with acute type Ⅱ respiratory failure. After the patient admitted to hospital， the blood gas analysis suggested that type Ⅱ respiratory failure， according to the patient's breathing state， blood gas analysis results and personal wishes， he was treated with non-invasive ventilation， tracheal intubation assisted ventilation and tracheotomy after transferred into the neurological ICU by sequence， and given adequate nutritional support， Antibiotic treatment of infection， expectorant and other symptomatic treatment care at the same time. After the systematic treatment， the patient's condition became stable and transferred to long-term carefacility. Generally， in patients with auxiliary ventilation indications， choosing the appropriate respiratory support measures and regular adjustments according to the disease and personal wishes can help improve the patients' respiratory function.

[Key words] Amyotrophic lateral sclerosis； Respiratory failure； Respiratory support； Mechanical ventilation

肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）是一種以運動神經(jīng)元凋亡為特征的進(jìn)展性、致死性神經(jīng)變性疾病，絕大多數(shù)患者在癥狀出現(xiàn)2～5年內(nèi)即死亡；ALS患者的主要特征性表現(xiàn)為肌萎縮、肌無力和錐體束征，同時可伴延髓麻痹、膀胱功能障礙、焦慮抑郁等，由于呼吸肌的進(jìn)行性萎縮和延髓麻痹所致咳嗽無力、誤吸，ALS患者合并呼吸衰竭常見，對患者生存具有極大不利影響；早期監(jiān)測及識別患者呼吸衰竭跡象，并給予針對性干預(yù)，對預(yù)防和改善患者急性呼吸衰竭發(fā)作，減少院內(nèi)死亡率方面有重要意義。筆者總結(jié)1例典型ALS合并呼吸衰竭患者住院期間救治案例，現(xiàn)報道如下：

1 病例資料

患者男，60歲，公司職員，3+年前在四川大學(xué)華西醫(yī)院（以下簡稱“我院”）診斷為“運動神經(jīng)元病”，自2+年前逐漸出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難、左側(cè)肢體無力、行走困難等。近2個月來患者出現(xiàn)肺部痰多、口腔分泌物增多、咳痰無力、呼吸無力、吞咽困難加重等，現(xiàn)為求進(jìn)一步治療入我院。入院查體：神志不清，呈嗜睡狀態(tài)，呼吸動度差，雙肺呼吸音低；構(gòu)音障礙；閉眼乏力，可見舌肌萎縮及震顫；咽反射活躍，下頜反射陽性，四肢肌萎縮明顯，肌力均有明顯降低；雙下肢肌張力增高，腱反射活躍。入院后血氣分析結(jié)果提示Ⅱ型呼吸衰竭，初步診斷為“①肌萎縮側(cè)索硬化；②肺部感染？③Ⅱ型呼吸衰竭”，給予安置心電監(jiān)護及吸氧，根據(jù)患者呼吸狀態(tài)、血氣分析結(jié)果及個人意愿，先后行無創(chuàng)通氣、氣管插管輔助通氣及入神經(jīng)科ICU行氣管切開接有創(chuàng)呼吸機輔助通氣，同時給予充分營養(yǎng)支持、抗生素治療感染、祛痰等對癥處理，經(jīng)系統(tǒng)治療護理后，在氣管切開術(shù)后10 d后轉(zhuǎn)回病房，病情穩(wěn)定后帶管出院，轉(zhuǎn)回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療，住院時間共計44 d。

2 呼吸支持及護理過程

2.1 初步評估與應(yīng)急處理

患者入科后，護士于床旁評估，發(fā)現(xiàn)患者精神較差，呈嗜睡狀態(tài)，胸廓起伏極小，呼吸動度差，未見明顯輔助呼吸肌運動及胸腹矛盾運動；肺部呼吸音粗，痰鳴音不明顯。追問患者近期呼吸狀態(tài)，得知患者自3個月前在夜間已開始使用家庭無創(chuàng)通氣，家屬使用指脈氧測得患者夜間氧飽和度穩(wěn)定在90%左右。遵醫(yī)囑安置鼻塞吸氧及心電監(jiān)護，吸氧2 L/min時測得患者末梢氧飽和度極差，僅為74%，立即安置吸痰裝置并通知醫(yī)生，調(diào)節(jié)鼻塞氧流量至5 L/min，給予患者翻身、拍背及經(jīng)口吸痰，吸出黃白色黏稠痰液共約20 mL；經(jīng)初步處理后，心電監(jiān)護監(jiān)測患者指脈氧飽和度穩(wěn)定在97%左右。

采取措施改善患者氧合的同時緊急采集血氣送檢，血氣結(jié)果：PaO2 79.7 mmHg，PaCO2 93.4 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），pH 7.281，結(jié)合電解質(zhì)情況，初步分析患者為Ⅱ型呼吸衰竭，合并呼吸性酸中毒。根據(jù)血氣分析考慮患者存在CO2潴留，如持續(xù)高流量吸氧可能導(dǎo)致CO2潴留進(jìn)一步惡化；與管床醫(yī)生溝通，建議患者行機械通氣支持，推搶救車至床旁，積極做好搶救及插管準(zhǔn)備。

2.2 無創(chuàng)通氣支持的護理

入院初期，家屬溝通要求暫不插管，使用無創(chuàng)通氣支持，安置無創(chuàng)通氣后設(shè)置參數(shù)：S/T模式，IPAP 16 cm H2O，EPAP 5cm H2O（1 cmH2O = 0.098 kPa），備設(shè)頻率16次/min，吸入氧濃度50%，使用口鼻面罩進(jìn)行通氣。

安置無創(chuàng)通氣后，重點觀察患者神志狀態(tài)、帶機順應(yīng)性、潮氣量和指脈氧飽和度，并在上機后復(fù)查血氣分析，可見患者意識狀態(tài)轉(zhuǎn)為清醒，但人機同步性差，自覺不適明顯，潮氣量波動在270～380 mL，指脈氧飽和度穩(wěn)定在97%左右，在此階段，對患者予心理護理，告知患者無創(chuàng)通氣安置的必要性，指導(dǎo)患者放松，緩慢深呼吸，減少呼吸肌做功的同時避免人機對抗；每2小時經(jīng)患者口腔吸痰1次；予泡沫敷料保護鼻根部受壓皮膚，以預(yù)防壓瘡形成。

2.3 有創(chuàng)通氣支持的護理

患者使用無創(chuàng)通氣后同步較差，難以適應(yīng)，盡管血氣分析顯示PaO2正常，但PaCO2分進(jìn)行性增加，由93.4 mmHg增加至105.9 mmHg，且意識障礙進(jìn)一步加深，反復(fù)與家屬溝通后行氣管插管，予持續(xù)鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛下安置有創(chuàng)呼吸機輔助通氣，A/C VCV模式，呼吸頻率14次/min，潮氣量500 mL，PEEP 10 cmH2O。氣管插管后，患者意識狀態(tài)有所改善，此后密切監(jiān)測患者意識狀態(tài)、氧飽和度、監(jiān)測面板上患者氣道壓力及血氣分析結(jié)果等，根據(jù)患者痰液情況進(jìn)行適時吸痰，保持有創(chuàng)通氣的有效性；在患者滿足氣管切開指征后采用氣管切開術(shù)并給予相應(yīng)護理，視患者情況進(jìn)行定期脫機，并在患者病情穩(wěn)定后轉(zhuǎn)回病房。

3 討論

3.1 呼吸狀態(tài)的早期監(jiān)測和管理

呼吸衰竭是ALS患者的第一位死因，占死亡原因的50.8%～81.3%[1-5]；患者往往存在長期的慢性呼吸功能不全，可進(jìn)一步演變?yōu)楹粑o力、呼吸肌麻痹，或因肺部感染導(dǎo)致的急性呼吸衰竭[6]。但此類患者往往同時存在溝通交流障礙（延髓麻痹、肢體無力等），難以有效表達(dá)其不適癥狀，可能會導(dǎo)致在居家或住院環(huán)境中，無法第一時間識別出呼吸衰竭表現(xiàn)，導(dǎo)致評估和干預(yù)措施的延誤；反之，如果能給予簡便易行的、預(yù)見性的評估和及時的干預(yù)，則有希望及時控制和改善患者的呼吸衰竭，延長生存時間。

本病例是一例典型的肺部感染導(dǎo)致急性呼吸衰竭的患者，在家中已經(jīng)出現(xiàn)氧合降低；居家環(huán)境中對ALS患者呼吸狀況的評估受到患者表達(dá)能力和照顧者知識水平的限制，采用簡便、無創(chuàng)的指脈氧進(jìn)行氧合狀態(tài)的監(jiān)測更為恰當(dāng)，盡管指脈氧對較高的氧分壓不敏感，但在患者一般狀況較好，無明顯灌注異常等影響指脈氧監(jiān)測效果的問題時，能夠較好地反映是否存在低氧血癥[7]；90%以下可認(rèn)為患者存在呼吸衰竭（對應(yīng)PaO2<60 mmHg），此時應(yīng)向醫(yī)務(wù)人員尋求進(jìn)一步治療。需要注意的是，ALS患者往往存在夜間通氣不足，睡眠中的間斷缺氧可進(jìn)一步誘發(fā)交感神經(jīng)反射和心肌耗氧量增加，可能導(dǎo)致夜間發(fā)生心跳驟停[8]，應(yīng)注意持續(xù)監(jiān)測患者夜間氧合情況。

除日常進(jìn)行的氧合狀態(tài)監(jiān)測外，國內(nèi)外指南中均明確建議患者定期在醫(yī)療機構(gòu)進(jìn)行呼吸功能評估：英國國家衛(wèi)生與臨床優(yōu)化研究所（NICE）建議至少每3個月進(jìn)行1次呼吸功能評估，早期評估患者呼吸功能受損的程度，當(dāng)患者存在潛在呼吸功能受損的癥狀或體征（呼吸困難、反復(fù)肺部感染、晨起頭痛、反常呼吸運動等）或呼吸功能測試結(jié)果顯示FVC<50%，或SNIP或MIP<40 cmH2O時，則認(rèn)為患者可能從呼吸支持中受益，可建議開始循序漸進(jìn)地行輔助通氣支持[9]。根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會2012年制訂的ALS診斷和治療指南[10]，在患者存在呼吸肌無力相應(yīng)指征——端坐呼吸，SNP<40 cmH2O或MIP<60 cmH2O，或夜間血氧飽和度降低，或FVC<70%的情況下即應(yīng)行無創(chuàng)輔助通氣。

對住院患者而言，如在詳細(xì)病史采集后再采用肺功能監(jiān)測等評估手段，往往導(dǎo)致處理的滯后，ALS患者在入院評估中，應(yīng)將基本生命體征，尤其是呼吸狀態(tài)的評估放至首位；可通過指脈氧、呼吸動度測量、排痰能力的監(jiān)測等進(jìn)行簡要初步評估，進(jìn)一步進(jìn)行床旁或急診血氣分析判定有無呼吸衰竭，以便盡早對患者進(jìn)行救治。

3.2 機械通氣的知情同意與心理支持

本例患者入院時，無論是患者或家屬，對患者病情的嚴(yán)重程度均無充分認(rèn)知，尚未建立面對可能的長期機械通氣的心理準(zhǔn)備，同意積極治療肺部感染，但拒絕使用機械通氣；因此做好充分解釋說明，告知病情及相應(yīng)的心理疏導(dǎo)極為重要：向患者及家屬強調(diào)病情嚴(yán)重性，當(dāng)前的主要目標(biāo)是改善呼吸狀態(tài)，治療呼吸衰竭以防止猝死等情況的發(fā)生；后期視情況可能進(jìn)一步采用氣管插管、氣管切開等方式，如患者病情好轉(zhuǎn)則可逐漸嘗試過渡撤機及拔管。經(jīng)反復(fù)說明后，患者及家屬同意接受機械通氣。

3.3 無創(chuàng)效果及預(yù)后的評估

使用無創(chuàng)通氣時，需要對應(yīng)用效果進(jìn)行評估。本例患者安置無創(chuàng)通氣后短期意識狀態(tài)有所改善，可能與無創(chuàng)通氣后促進(jìn)肺擴張，改善患者通氣水平有關(guān)；但使用一段時間后，即能明顯發(fā)現(xiàn)患者同步性差，呼吸淺快，對抗明顯，且后續(xù)血氣分析結(jié)果可見CO2潴留情況未能得到有效改善；這一方面可能與患者心理上對機械通氣的抗拒有關(guān)，另一方面則可能由于患者延髓麻痹、呼吸肌麻痹及感染程度較重所致。有研究發(fā)現(xiàn)ALS患者中無創(chuàng)通氣失敗并行氣管切開術(shù)者，大多數(shù)存在球麻痹[11]。嚴(yán)重的球麻痹直接表現(xiàn)為吞咽困難，加之呼吸肌麻痹導(dǎo)致排痰無力，不能有效廓清氣道，對于肺部感染重、痰液較多的患者尤其明顯，這類患者較容易發(fā)生唾液的誤吸，且痰液難以排出形成痰栓，可能堵塞支氣管造成肺不張、感染、急性呼吸衰竭，使用無創(chuàng)通氣的效果可能不佳；對此類患者，應(yīng)有無創(chuàng)通氣效果不佳的心理預(yù)期，并提前做好轉(zhuǎn)為有創(chuàng)的相應(yīng)準(zhǔn)備。

家庭無創(chuàng)通氣近年來應(yīng)用較多，被認(rèn)為可顯著延長ALS患者生存時間[12]，但患者在家使用無創(chuàng)通氣仍然存在種種監(jiān)測和護理的問題，可能導(dǎo)致患者發(fā)生病情惡化時無法及時被發(fā)現(xiàn)；在居家情況下使用無創(chuàng)通氣，必須注意對患者痰液量、排痰能力或吸痰效果的觀察，以及對無創(chuàng)通氣下患者氧飽和度的監(jiān)測。有研究顯示[13]，ALS患者若使用無創(chuàng)通氣后白天指脈氧飽和度仍低于95%，則94%的患者需行氣管切開術(shù)或在2個月內(nèi)死亡。無創(chuàng)通氣的效果既決定了是否轉(zhuǎn)為有創(chuàng)通氣，也提示了患者可能的預(yù)后。

3.4 肺部感染的預(yù)防和治療

ALS患者往往存在口腔分泌物無法自行排除的情況，而在出現(xiàn)急性肺部感染后，氣道分泌物過多，常因無法自行排除而堵塞呼吸道，導(dǎo)致呼吸衰竭、呼吸心跳驟停等緊急狀況，因此充分、及時排除患者呼吸道分泌物，積極治療感染對患者呼吸功能的改善至關(guān)重要?；颊咛狄哼^多時，可采用阿米替林、東莨菪堿、肉毒素注射等方式減少口腔及氣道分泌物[14]；痰液干燥、黏稠者不建議持續(xù)生理鹽水氣道滴入稀釋痰液，建議給予機械通氣患者充分溫、濕化，必要時行霧化吸入祛痰，如常規(guī)治療效果不佳時，可考慮吸痰時給予生理鹽水滴入稀釋痰液[15]。本例患者痰液較多，為白色黏稠痰液，先后經(jīng)口及經(jīng)氣道多次采集痰培養(yǎng)均顯示為白色念珠菌感染；在使用氟康唑及廣譜抗生素治療感染的同時，給予定時翻身拍背、霧化吸入，根據(jù)患者痰液情況進(jìn)行適時吸痰。

本例ALS患者肺部感染合并呼吸衰竭，入院時病情危重，經(jīng)充分治療后病情好轉(zhuǎn)，帶管出院；此間早期的呼吸功能評估、肺部感染的預(yù)防至關(guān)重要，對多數(shù)居家ALS患者而言，應(yīng)做好充分的居家護理知識宣傳，讓患者及家屬意識到呼吸評估的重要性并掌握如何進(jìn)行相應(yīng)的居家呼吸功能評估（癥狀、指脈氧等），使患者病情變化時能夠得到及時有效的救治；在患者入院后，應(yīng)特別提高對患者呼吸狀態(tài)及排痰能力的警惕，做好初步評估（呼吸動度、血氧飽和度、吞咽能力、意識狀態(tài)等）并快速反應(yīng)，選擇合適的呼吸支持方式，才可能及時改善患者的狀況，阻止呼吸衰竭進(jìn)展；如何形成和完善ALS患者的呼吸評估、管理和緊急處置流程，值得進(jìn)一步探究。

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（收稿日期：2017-12-17 本文編輯：蘇 暢）