1.福建醫(yī)科大學附屬龍巖第一醫(yī)院放射科 (福建 龍巖 364000)2.福建醫(yī)科大學附屬龍巖第一醫(yī)院胃腸肛腸外科 (福建 龍巖 364000)

鄧燕芳1 林 祺1 許東波2

隨著磁共振成像在直腸肛管疾病診斷中的廣泛應(yīng)用，實際工作中會偶遇直腸肛管少見腫瘤，為了有效地指導(dǎo)臨床治療方案的制定實施，了解和認識這類少見腫瘤影像學表現(xiàn)是十分必要的。本文就發(fā)生于本組五種直腸肛管少見腫瘤MRI多模態(tài)表現(xiàn)進行分析并對相關(guān)文獻進行回顧性總結(jié)。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 搜集2013年5月至2017年2月經(jīng)手術(shù)及病理確診為直腸肛管少見腫瘤14例，男女各7例，年齡范圍為50～75歲，平均年齡為61.5歲。臨床表現(xiàn)主要為大便習慣改變、便血，部分患者有肛門區(qū)疼痛。

1.2 檢查方法 所用儀器為GE 1.5 T Signa HDiMR掃描儀采用體線圈。掃描序列包括常規(guī)橫斷面T1WI序列，T2WI矢狀面、橫斷面及冠狀面序列，橫斷面T2WI壓脂序列；并行DWI功能成像及MR動態(tài)增強掃描。DWI：b值分別取0s/mm2、600 s/mm2、800s/mm2。動態(tài)增強掃描：GE 1.5 T Signa采用ISO LAVA(全腹三維容積多期動態(tài)增強成像)。采用高壓注射器，靜脈推注對比劑釓貝葡胺(Gd-BOPTA)，劑量為0.1mmol/kg，注射流率5ml/s，進行動態(tài)增強T1WI橫軸位掃描，延遲期行矢狀位及冠狀位T1WI掃描。

1.3 圖像處理 (1)ADC值測量：在b值為800s/mm2DWI序列上獲取ADC圖，對直腸肛管少見腫瘤ADC圖上相對低信號區(qū)域選取三處測量ADC值，隨后取三次測量的平均值，選取面積約25mm2。(2)采集動態(tài)增強數(shù)據(jù)輸入工作站，感興趣區(qū)置于腫瘤強化最明顯部位，作時間－信號曲線并進行半定量分析。

2 結(jié) 果

14例原發(fā)直腸肛管少見腫瘤，包括肛管癌3例，淋巴瘤3例，間質(zhì)瘤3例，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤3例，惡性黑色素瘤2例。

肛管癌3例，均為男性。臨床表現(xiàn)為大便習慣改變2例，黏液血便1例。MRI平掃病灶形態(tài)不規(guī)則，邊界不清晰。T1WI呈稍低信號，T2WI呈混雜稍高信號，可見黏膜破壞，并明顯向外侵犯周圍結(jié)構(gòu)(圖1)。DWI病灶實性部分明顯受限，ADC平均值0.8835×10-3mm2/s，壞死和黏液部分不受限。增強掃描可見增強掃描明顯強化或不均勻強化(圖3)。其中1例在T2WI像上腫瘤實質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)典型黏液糊(圖1)。

淋巴瘤3例，2例位于直腸，1例位于肛管。其中男性1例，女性2例。臨床表現(xiàn)為便血，2例伴肛門區(qū)疼痛。3例中2例為多發(fā)團塊或結(jié)節(jié)，另1例為單發(fā)結(jié)節(jié)，病灶形態(tài)規(guī)則，呈類圓形。T1WI上呈稍低信號，T2WI呈稍高信號(4)，DWI明顯受限(圖6)，ADC平均值0.7288×10-3mm2/s。增強后腫瘤均勻強化(圖5)。腫瘤信號均勻，邊緣清楚，腸壁和黏膜無破壞，周圍血管呈受壓推擠改變。

間質(zhì)瘤3例，3例均位于直腸黏膜層，均為男性。臨床上表現(xiàn)為大便習慣改變3例，血便1例，腹痛1例。3例均為單發(fā)，瘤體形態(tài)規(guī)則，呈類圓形或圓形。其中2例T1WI呈稍低信號，T2WI呈混雜稍高信號(圖7)，邊緣清楚，DWI高信號，ADC平均值0.8657×10-3mm2/s。另1例T1WI呈低信號，T2WI呈高信號囊樣改變，囊壁可見實質(zhì)結(jié)節(jié)，DWI等信號，ADC呈高信號。增強后腫瘤實質(zhì)部分呈均勻強化(圖8)，囊性部分無強化。

神經(jīng)內(nèi)分泌瘤3例，3例均位于直腸黏膜層，其中2例為男性，1例為女性。臨床表現(xiàn)為大便習慣改變有2例，便血1例。瘤體形態(tài)規(guī)則，邊界清晰。T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，信號均勻(圖9-10)；瘤體DWI擴散輕度受限，ADC平均值1.2612×10-3mm2/s。瘤體呈中度或明顯持續(xù)性強化。

惡性黑色素瘤2例，病灶位于直腸肛管交界處及直腸，男女各1例。臨床上表現(xiàn)為大便習慣改變和黏液血便各1例。其中1例在MRI上T1WI呈混雜稍高信號(圖11)，T2WI呈低信號，信號不均勻；DWI實性部分擴散受限(圖12)，ADC平均值0.7288×10-3mm2/s。增強掃描強化不均勻。另1例腫瘤較大，于MRI上可呈混雜表現(xiàn)，無明顯特異性。

3 討 論

3.1 肛管癌 肛管癌臨床上較為少見，占肛門區(qū)癌的75%，近年來發(fā)病率有所上升，中位發(fā)病年齡60～65歲，女性多見[1]。早期臨床癥狀不明顯，進展期主要臨床癥狀為大便習慣改變、大便帶血以及肛門區(qū)疼痛，腫瘤常侵犯周圍結(jié)構(gòu)，可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。病理學上可分鱗癌、腺癌和黏液腺癌[2]，主要的轉(zhuǎn)移方式為淋巴轉(zhuǎn)移。

肛管癌在MRI上信號特點為T1WI等或稍低信號，T2WI稍高信號，DWI腫瘤實性部分擴散明顯受限，壞死和黏液部分不受限，增強掃描明顯強化或不均勻強化，邊緣毛糙，分界不清，可見括約肌被侵犯，MRI多模態(tài)檢查還可以判斷陰道、直腸、前列腺、尿道及周圍軟組織的浸潤范圍，并易于顯示轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)。黏液腺癌在腫瘤實質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)黏液糊[3]。本組2例肛管癌為腺癌，1例為黏液腺癌，表現(xiàn)典型局限性黏液糊。肛管癌在診斷中需要與肛周膿腫相鑒別。

肛管癌的診斷主要依靠肛管、直腸指診及活檢，MRI多模態(tài)檢查可幫助術(shù)前定性診斷，并準確分期，對臨床治療及療效監(jiān)測具有重要意義。

3.2 原發(fā)性直腸肛管淋巴瘤 原發(fā)性淋巴瘤發(fā)生于直腸肛管極為罕見，大多為非霍奇金淋巴瘤，可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰為中老年人。腫瘤起源于直腸黏膜下層，腸黏膜侵犯相對較輕[2,4]。腫塊以多發(fā)為主。直腸肛管淋巴瘤缺乏特異性的臨床癥狀，患者通常就診的首要癥狀是發(fā)熱、體重減輕、便血、大便習慣改變及肛門區(qū)疼痛等。與直腸癌不同，直腸肛管淋巴瘤引起腸梗阻機會較少，但腫瘤的纖維成分較少，較易發(fā)生穿孔。淋巴瘤較晚才侵犯腸黏膜，因此腸鏡活檢的確診率較低。

MRI上表現(xiàn)為腸壁明顯增厚，與直腸癌相比，管壁較柔軟，呈單發(fā)或多發(fā)團塊影，類圓形或橢圓形，當中信號均勻，邊緣尚清楚，腸壁和黏膜以推擠為主，血管被包繞，腸腔狹窄程度較輕，與增厚腸壁不成正比，甚至可呈動脈瘤樣擴張。瘤體DWI受限明顯，呈顯著高信號，ADC呈顯著低信號。淋巴瘤為乏血供腫瘤，增強呈輕中度強化。直腸淋巴瘤多為較大范圍的腸壁增厚，漿膜面常常光滑，很少侵犯周圍結(jié)構(gòu)，常伴有腹盆腔多發(fā)的淋巴結(jié)腫大。本組2例位于肛管，1例位于直腸。直腸肛管淋巴瘤在MRI上具有一定的特點，但診斷主要依賴于病理診斷。

圖1-3 肛管腺癌。圖1 橫斷面T2WI掃描示肛管可見一菜花樣腫物，T2WI呈混雜稍高信號，病灶邊緣毛糙，邊界不清晰，侵犯突破肛管內(nèi)外括約肌，侵犯肛管周圍結(jié)構(gòu)。圖2 橫斷位增強T1WI序列，掃描示腫瘤呈明顯不均勻強化。圖3 DWI上腫瘤呈顯著高信號。圖4-6 肛管彌漫大B細胞淋巴瘤。圖4 橫斷面T2WI示肛管內(nèi)見一結(jié)節(jié)狀腫物，T2WI呈稍高信號，信號較均勻，邊緣清楚。圖5 增強T1WI序列，可見腫瘤呈輕度均勻強化。圖6 DWI示腫瘤呈顯著高信號。圖7-8 直腸間質(zhì)瘤。圖7 橫斷面T2WI，掃描示直腸黏膜下可見一腫塊，T2WI呈混雜稍高信號，病灶邊緣清楚，局限于腸腔內(nèi)。圖8 增強T1WI序列示腫瘤中等程度強化，強化稍不均勻。圖9-10 直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（G1）。圖9 橫斷面T2WI，直腸左側(cè)壁黏膜見一向腔內(nèi)隆起的結(jié)節(jié)，T2WI呈稍高信號，信號尚均勻，邊界清楚，未累及肌層及漿膜層。圖10 增強T1WI序列示腫瘤明顯持續(xù)強化，強化稍不均勻。圖11-12 直腸惡性黑色素瘤。圖11 橫斷面T1WI、圖12 橫斷面T2WI，序列掃描示直腸下段黏膜下不規(guī)則腫物，T1WI呈混雜稍高信號，T2WI呈混雜低信號，提示黑色素成分，病灶局限于直腸腔內(nèi)。

直腸肛管淋巴瘤主要應(yīng)與直腸癌鑒別。直腸癌表現(xiàn)腸壁不規(guī)則偏心性增厚，早期即引起腸腔狹窄并引起腸梗阻；腫瘤呈浸潤性生長，向腸腔外侵犯，并常累及周圍脂肪間隙及器官；局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見。而淋巴瘤腸壁增厚程度遠遠大于直腸癌，邊界較清楚，因淋巴瘤以腫瘤成分為主，即使腸壁很厚，但仍保持一定的擴張度及柔軟度，狹窄程度明顯低于直腸癌，一般不伴有梗阻征象；同時，淋巴瘤對鄰近結(jié)構(gòu)侵犯不明顯或無侵犯，周圍脂肪系膜清晰；腹膜后淋巴結(jié)多見，而不僅僅發(fā)生局部淋巴結(jié)腫大。

3.3 直腸間質(zhì)瘤 間質(zhì)瘤是起源于間葉組織的腫瘤，好發(fā)生于胃和小腸，原發(fā)于直腸少見。好發(fā)于中老年人，男性多發(fā)。根據(jù)瘤體與直腸壁的關(guān)系，將間質(zhì)瘤分為三型：黏膜下型、肌壁間型、漿膜下型。間質(zhì)瘤主要依靠免疫組織化學診斷，免疫組織化學標志物主要為c-kit基因、CD117(酪氨酸激酶生長因子受體)、CD34(骨髓干細胞抗原)表達陽性，其中CD117的高靈敏性和特異性是胃腸道間質(zhì)腫瘤的確診指標[5]。間質(zhì)瘤潛在惡性，根據(jù)腫瘤的大小和核分裂像數(shù)，將腫瘤分為極低、低、中及高度復(fù)發(fā)危險性4類。臨床癥狀主要為腹痛、腹部包塊、大便出血及腸梗阻等。間質(zhì)瘤包膜破裂容易法發(fā)生腹腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移至肝臟和腸系膜也較常見，極少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[5-8]。

MRI上直腸間質(zhì)瘤以單發(fā)常見，呈類圓形或分葉狀團塊，有外生性生長傾向，良性及低度惡性者大多邊界清晰，惡性者邊界不清，其周圍淋巴結(jié)較少見。較大的間質(zhì)瘤呈分葉狀，包膜常不完整，腫瘤內(nèi)部常伴有液化壞死、囊變及出血改變，鈣化少見，對周圍組織器官造成推壓，而較少侵犯。三種類型有各自影像學表現(xiàn)，在T1WI上呈低信號，T2WI呈中到高信號，較大的間質(zhì)瘤呈混雜稍高信號；DWI表現(xiàn)為擴張受限，隨惡性程度增高，擴散受限更明顯，呈高信號，隨B值增高信號強度未減低，ADC呈低信號；增強后腫瘤呈漸進性輕度到中度均勻強化，信號程度明顯高于肌肉信號，較大腫塊因壞死、出血及囊性改變，增強后可呈均勻或不均勻強化,靜脈期強化較動脈期顯著。轉(zhuǎn)移病灶與原發(fā)病灶影像表現(xiàn)相類似。本組3例均位于直腸黏膜下。

直腸間質(zhì)瘤主要應(yīng)與淋巴瘤及直腸癌等鑒別，其中漿膜下外生型腫瘤形成較大腫塊時還應(yīng)與其他盆腔腫瘤鑒別。根據(jù)腫瘤的形態(tài)及其周圍結(jié)構(gòu)的侵犯情況，MRI多參數(shù)成像對間質(zhì)瘤的定性診斷較準確，確診主要依賴于病理學檢查。

3.4 直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET) NET是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的異質(zhì)性腫瘤，發(fā)生在身體的不同部位，但原發(fā)于直腸者罕見。發(fā)病高峰為中老年人，男女發(fā)病率無差別，腫瘤多為單發(fā)，在胃腸道腫瘤中NET僅次于結(jié)直腸癌，多數(shù)學者認為并非罕見病。NET是以Ki-67指數(shù)和核分裂象將腫瘤進行分級：神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET，G1和G2，低級別和中級別)；神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC，G3，高級別)；混合性神經(jīng)內(nèi)分泌癌(MANEC，G3)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分型：隆起型、息肉型、平坦型。直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤預(yù)后相關(guān)因素主要包括腫瘤大小、腫瘤的分級、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠處轉(zhuǎn)移等[9-10]。

低級別直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要發(fā)生于黏膜及黏膜下層，病灶較小，形態(tài)規(guī)則，信號均勻，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，病灶邊界清楚；高級別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤呈浸潤性生長，影像學多表現(xiàn)為惡性腫塊的特點，病灶較大，形態(tài)不規(guī)則，信號不均勻，中心多見壞死，T1WI呈稍低信號或混雜信號，T2WI呈高信號或混雜信號，與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，呈侵襲性生長的特點。瘤體和腫大淋巴結(jié)DWI受限，表現(xiàn)為高信號，ADC值均低；富血供腫瘤，瘤體呈中度或明顯持續(xù)強化。低級別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要應(yīng)與管狀腺瘤、間質(zhì)瘤和平滑肌瘤等鑒別，高級別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要應(yīng)與直腸癌及淋巴瘤鑒別。MRI對術(shù)前判斷腫瘤是否能完全切除具有重要意義。

3.5 肛管直腸惡性黑色素瘤 肛管直腸惡性黑色素瘤(anorectal malignant melanoma,ARMM)是一種少見的高度惡性腫瘤，本腫瘤生長速度快，早期即可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，并且極易復(fù)發(fā)。本病老年人多見，男女發(fā)病率相當。ARMM主要來源于肛管黑色素母細胞的惡變；亦可從黑痣惡變而來；亦可起源于直腸黏液腺體的鱗狀化生或移位的神經(jīng)脊細胞。ARMM多發(fā)生于齒狀線肛管附近，其余發(fā)生于肛周皮膚。顯微鏡下腫瘤細胞類似痣細胞，核大胞漿少，畸形并呈腺泡狀，腫瘤內(nèi)乳頭狀結(jié)構(gòu)的細胞似掛燈籠狀附著腺腔內(nèi)面及纖維血管束周圍，HMB45(+)、Melan-A(+)、MART-1(+)，S100和Vimentin(+)[11-12]。ARMM臨床上最常見的癥狀為直腸肛管刺激癥狀、便中帶血及局部軟組織腫塊，本病容易誤診為痔、直腸癌及息肉等。臨床檢查主要包括肛門指診、直腸鏡及MRI檢查，但最終確診主要依靠病理，由于腫瘤內(nèi)黑色素很小甚至無黑色素成分，因此應(yīng)完整切除腫瘤再行組織學檢查。

黑色素細胞內(nèi)包含的黑色素具有順磁性，因此典型黑色素瘤具有特征性的MRI表現(xiàn)，T1WI呈高信號，T2WI呈低信號，診斷不難。腫瘤較大或僅含少量甚至無黑色素成份時，MRI表現(xiàn)無明顯特異性[5,10]。黑色素瘤惡性程度高，DWI上表現(xiàn)為高信號，ADC呈明顯低信號，ADC值較低。增強后ARMM多呈中度及明顯強化，強化均勻或不均勻。典型黑色素瘤MRI上具有特征性，術(shù)前診斷不難，但不典型惡性黑色素瘤術(shù)前定性診斷困難，容易誤診為直腸癌或肛管癌。

本組僅對14例5種直腸肛管少見腫瘤的MRI影像進行分析，并結(jié)合相關(guān)文獻對其進行粗略的說明?？傊蹦c肛管少見腫瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前診斷主要依靠病理學診斷。MRI多模態(tài)檢查可提示腫瘤的良惡性，有助于與其他直腸肛管腫瘤的鑒別診斷，并對腫瘤進行準確的術(shù)前分期，對臨床治療方案的選擇提供有力的依據(jù)。