粵北人民醫(yī)院影像診斷科(廣東 韶關(guān) 512026)

萬志方 孟志華 黃鐘情陳振松 程 英 周新衛(wèi)

非典型性腦膜瘤(Atypical Meningioma，AM)是一種中間型腫瘤,病理學(xué)表現(xiàn)及組織學(xué)特性介于良性與惡性腦膜瘤之間，2016年WHO分級為Ⅱ級，臨床少見[1]。AM不但影像學(xué)表現(xiàn)多樣，易誤診，具有一定的侵襲性，而且在臨床治療上又與良性或惡性腦膜瘤區(qū)別較大[2]，因此術(shù)前正確的定性診斷關(guān)乎治療方案及臨床預(yù)后。本文回顧性分析17例非典型性腦膜瘤(經(jīng)手術(shù)病理證實(shí))的CT/MRI表現(xiàn)，總結(jié)其特征，以期提高AM的診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2010年6月～2017年3月間17例非典型性腦膜瘤(均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí))，其中男性12例，女性5例，年齡18～76歲，平均(51.8±14.0)歲。臨床表現(xiàn)多為頭痛、頭暈15例，伴嘔吐3例，視物模糊、視力下降3例，運(yùn)動(dòng)感覺障礙2例。

1.2 檢查方法 10例行CT平掃及增強(qiáng)檢查。先行CT平掃，后行CTA及增強(qiáng)掃描，后處理行矢狀及冠狀位重建。CT掃描方法、造影劑使用方法、圖像后處理方法已在既往文獻(xiàn)[3]描述。

所有病例均行MR平掃及增強(qiáng)掃描，檢查儀器為西門子或GE(1.5T及3.0T)超導(dǎo)型磁共振儀，掃描方案為標(biāo)準(zhǔn)頭部平掃及增強(qiáng)掃描(軸位、矢狀位、冠狀位)，層厚5mm，層間距1-1.5mm。經(jīng)肘靜脈注射釓類對比劑(釓噴酸葡胺或馬根維顯)，注射劑量為0.1mmol/kg。

1.3 圖像分析 觀察腫瘤的數(shù)目、位置、大小、形態(tài)、瘤界面以及瘤周水腫程度(重度為瘤周水腫帶長徑大于腫瘤長徑，小于腫瘤長徑的1／2為輕度，中度介于兩者之間[4])。分析平掃及增強(qiáng)后病灶的密度/信號特點(diǎn)及增強(qiáng)特征。

2 結(jié) 果

2.1 發(fā)病部位 17例患者中13例為原發(fā)病灶，4例為術(shù)后復(fù)發(fā)者。16例病灶位于幕上，其中額部2例，額顳部1例，額頂部1例，頂枕部7例(有3例位于大腦鐮旁，其中2例跨大腦鐮生長)，頂部4例(其中3例位于大腦鐮旁，均跨大腦鐮生長)，1例位于右側(cè)中顱窩底上部-鞍旁-額顳葉深部；1例橫跨天幕生長，位于右顳頂部及后顱窩。所有病例均與硬腦膜關(guān)系密切。有1例為多發(fā)病灶，前部大腦鐮見一小的腦膜瘤(未手術(shù)處理)，該患者還合并有左側(cè)聽神經(jīng)瘤、Chiari畸形I型伴脊髓空洞癥。

2.2 腫瘤形態(tài) 病灶多數(shù)較大，最大長徑(7.06±0.95)cm，最大寬徑(5.02±0.89)cm，最大高徑(6.16±1.38)cm。所有腫瘤均呈分葉狀，其中10例呈淺分葉，7例呈深分葉。

2.3 密度與信號特點(diǎn) CT平掃所有病灶均為稍高密度，其內(nèi)部密度欠均勻(圖1)，8例病灶內(nèi)部或邊緣可見小片低密度囊變區(qū)，其中3例見多發(fā)低密度囊變區(qū)。7例病灶內(nèi)見散在小斑點(diǎn)狀鈣化，1例病灶前部見多發(fā)沙粒樣鈣化，1例病灶內(nèi)見多發(fā)斑塊、斑點(diǎn)、沙粒樣鈣化，鈣化發(fā)生率53%。6例伴有鄰近顱骨不同程度骨質(zhì)侵蝕破壞。

MRI平掃12例T1WI呈等或稍低信號(圖2)，5例呈等或稍高信號，其中1例因瘤內(nèi)合并出血致信號混雜；15例T2WI多呈稍高或稍低混雜信號(圖3)，1例呈稍高信號，1例呈低信號為主(鈣化較多)。12例病灶內(nèi)或瘤周見大小不等囊變灶，其中5例病灶內(nèi)見小囊變，2例見多發(fā)小囊變，3例瘤內(nèi)及瘤周見多發(fā)囊變區(qū)(圖3、9)，1例瘤周多發(fā)小囊變，1例病灶前部見囊變區(qū)。本組均行DWI序列掃描，其中15例呈稍高或稍低信號(圖4)，1例呈高信號為主(瘤內(nèi)出血為低信號)，1例為低信號(鈣化較多)。

2.4 增強(qiáng)表現(xiàn) 增強(qiáng)掃描14例呈明顯欠均勻強(qiáng)化(圖5-7)，其中3例表現(xiàn)為“條紋狀”(圖8)；1例呈不均勻輕到中度強(qiáng)化；2例呈較明顯欠均勻強(qiáng)化、局部強(qiáng)化高于血管(圖8)。15例瘤內(nèi)見流空血管影(圖9)。

2.5 瘤周水腫 7例呈輕度瘤周水腫，其中4例伴顱骨侵蝕破壞，2例伴上矢狀竇侵犯，1例伴下矢狀竇侵犯；5例呈中度瘤周水腫，其中有4例伴上矢狀竇侵犯，3例同時(shí)合并顱骨侵蝕改變；5例呈重度瘤周水腫，其中2例伴上矢狀竇侵犯，2例伴顱骨侵蝕。

2.6 骨質(zhì)侵蝕破壞及腦膜尾征 17例中有12例出現(xiàn)骨質(zhì)侵蝕、破壞改變。其中9例可見較明顯骨質(zhì)破壞，MR發(fā)現(xiàn)6例，表現(xiàn)為顱骨正常骨質(zhì)信號被取代異常腫瘤信號取代，有3例同時(shí)行CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為顱骨骨質(zhì)的變薄或部分缺損(圖11-12)；另外3例為顱骨部分侵蝕破壞，CT表現(xiàn)為鄰近顱骨反應(yīng)性增生，MR檢查未發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)改變。有13例出現(xiàn)腦膜尾征，其中7例為粗短腦膜尾征(圖7-8)，另外6例為條狀腦膜尾征。

3 討 論

3.1 臨床表現(xiàn)與病理特征Ko等[5]報(bào)道AM多見于男性，平均發(fā)病年齡為55歲。本組男性12例(占71%），平均(51.8±14.0)歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。臨床表現(xiàn)多為頭痛、頭暈，占88%。依據(jù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類WHO 2016版，非典型性腦膜瘤生物學(xué)行為介于良性與惡性腦膜瘤之間，病理組織學(xué)上腫瘤細(xì)胞中度異型性和多形性、腫瘤細(xì)胞豐富密集、核分裂像≥4/10HPF是診斷AM的三個(gè)指標(biāo)[1,6]，另外加入腦侵犯這一診斷標(biāo)準(zhǔn)。

3.2 CT與MR表現(xiàn)特征 本組15例位于大腦凸面及大腦鐮旁，占88%，其中5例跨大腦鐮生長，與王宏琢等[4]的研究結(jié)果相似，AM在發(fā)病部位上與良性腦膜瘤無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，但本組病例易好發(fā)于頂部及頂枕部大腦鐮旁，更易跨大腦鐮生長，這是否是非典型腦膜瘤的特征之一還有待多中心大樣本證明。

本組病例徑線均較大(≥5cm)，國內(nèi)郭慧等[7]認(rèn)為這是由于腫瘤倍增時(shí)間短，在相同病程就診時(shí)腫瘤多數(shù)較大。本組病例均呈分葉狀或形態(tài)不規(guī)則，筆者認(rèn)為AM的生長速度不均衡且部分呈浸潤性生長，致腫瘤形態(tài)不規(guī)則或呈分葉狀。

本組病灶T1WI多呈等或稍低信號(占71%)，T2WI多呈稍高或稍低混雜信號(占88%)，與良性腦膜瘤相比T1WI上信號有減低，T2WI上信號有增高，與王宏琢等[4]研究一致，認(rèn)為T1WI上信號減低和T2WI上信號增高，往往提示病變更傾向于診斷AM。本組12例病灶內(nèi)或瘤周見大小不等、多寡不一囊變灶，在MRI T2WI上表現(xiàn)為高信號，在CT上表現(xiàn)為小片狀或多個(gè)小囊樣低密度區(qū)，增強(qiáng)后囊變區(qū)無強(qiáng)化，實(shí)性部分大部分強(qiáng)化程度較高(82%呈明顯強(qiáng)化)，但強(qiáng)化程度不一致(2例局部強(qiáng)化程度高于血管)，致腫瘤密度/信號不均勻。Matsushima N等[8]認(rèn)為：由于AM具有一定的侵襲性，因此生長速度較快，腫瘤新生血管無法供應(yīng)過快增殖的腫瘤組織，腫瘤組織進(jìn)一步發(fā)生缺血、變性、壞死，進(jìn)而液化、囊變，因此會在CT及MR上表現(xiàn)為密度/信號不均勻，在增強(qiáng)掃描時(shí)顯得尤為清楚。故腫瘤發(fā)生在典型部分且內(nèi)部信號/密度不均勻時(shí)，提示病變更傾向于診斷非典型性腦膜瘤，增強(qiáng)后診斷準(zhǔn)確性比平掃更高。

圖1-6 為1例患者，男性，46歲。CT平掃示頂枕部分葉狀稍高密度腫塊，跨大腦鐮生長，瘤內(nèi)見小斑點(diǎn)狀鈣化，MR平掃T1WI呈等/稍低信號，T2WI呈稍高/低混雜信號，內(nèi)見與CT范圍一致的囊變灶，DWI呈稍高/低信號，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化、囊變灶無強(qiáng)化，病灶跨大腦鐮，冠狀位呈“啞鈴狀”。

圖7-8 2例分別顯示粗短腦膜尾征，圖8病灶侵犯上矢狀竇，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化呈“條紋狀”。

圖9-10 病灶位于右側(cè)中顱窩底上部-鞍旁-額顳葉深部，呈分葉狀，部分跨大腦鐮，瘤內(nèi)及瘤周圍見多發(fā)小囊變，增強(qiáng)后實(shí)性成分明顯不均勻強(qiáng)化、局部強(qiáng)化高于血管。圖9示瘤內(nèi)見較多流空血管影。

圖11-12 2例分別顯示瘤內(nèi)斑塊、斑點(diǎn)、沙粒樣鈣化，同時(shí)鄰近顱骨侵蝕破壞。

腦膜瘤瘤周水腫原因及機(jī)制至今尚無統(tǒng)一定論。一般認(rèn)為原因如下：腫瘤的血管、靜脈的阻塞、與軟腦膜的吻合、局部的血管內(nèi)皮細(xì)胞生長因子、毛細(xì)血管通透性以及腫瘤的分泌[9-10]。本組17例均見不同程度瘤周水腫，水腫程度與有無侵犯上矢狀竇及程度、有無顱骨侵蝕破壞有一定關(guān)系，但尚未發(fā)現(xiàn)一定規(guī)律。也有學(xué)者研究認(rèn)為AM與良性腦膜瘤的瘤周水腫沒有顯著差異[4,7]。

MRI在顯示顱骨骨質(zhì)增生及局部侵蝕破壞方面對比CT有其局限性。本組9例較明顯骨質(zhì)破壞，MR發(fā)現(xiàn)6例，3例顱骨部分侵蝕破壞MR未能發(fā)現(xiàn)。顱骨骨質(zhì)侵蝕破壞為AM的診斷提供了重要參考信息，MR結(jié)合CT能夠更準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)病變，明顯提高AM的診斷準(zhǔn)確率。

本組病例中，有76%出現(xiàn)腦膜尾征，其中41%表現(xiàn)為短粗腦膜尾征。筆者認(rèn)為粗短腦膜尾征往往提示腫瘤的侵襲性，也有利于AM的診斷，與部分學(xué)者[4,7,11]觀點(diǎn)一致。腫瘤內(nèi)流空血管影提示腫瘤血供豐富，有助于AM診斷，本組15例見腫瘤內(nèi)流空血管影。

多數(shù)學(xué)者[4,7,11]認(rèn)為非典型腦膜瘤出現(xiàn)鈣化較少見/罕見，但本組病例鈣化發(fā)生率較高，CT檢查有9例出現(xiàn)鈣化，鈣化發(fā)生率53%，國內(nèi)許蕾等[12]也有類似報(bào)道。出現(xiàn)這種偏差有以下2個(gè)原因：既往文獻(xiàn)多運(yùn)用MR研究非典型性腦膜瘤的影像表現(xiàn)，且AM瘤內(nèi)鈣化多為散在斑點(diǎn)狀鈣化，MR檢出敏感性有限；既往文獻(xiàn)及本報(bào)道病例數(shù)均相對較少，這與AM發(fā)病率偏低有關(guān)，今后還需要大樣本多中心進(jìn)一步研究。

4 診斷與鑒別診斷

AM需與以下腦腫瘤相鑒別。①良性腦膜瘤：多呈圓形，邊界清晰，信號均勻，多呈等T1等T2信號(與腦組織接近)，硬膜尾征細(xì)長，囊變、壞死不多見，增強(qiáng)后呈明顯、均勻強(qiáng)化。②膠質(zhì)瘤：為腦內(nèi)腫瘤，增強(qiáng)后腫瘤呈花環(huán)狀強(qiáng)化，對相鄰顱骨破壞較少。③血管外皮細(xì)胞瘤：起源于毛細(xì)血管周圍的外皮細(xì)胞，其臨床、影像學(xué)表現(xiàn)與AM相似，不易鑒別。④顱內(nèi)孤立性纖維瘤：梭形細(xì)胞腫瘤，起源于樹突狀間充質(zhì)細(xì)胞，T2WI多呈等信號，其內(nèi)可見低信號區(qū)，增強(qiáng)后低信號區(qū)明顯強(qiáng)化，具有一定特征性[13]。

綜上所述，當(dāng)腦膜瘤體積較大(各徑線≥5cm)，跨大腦鐮生長且形態(tài)不規(guī)則、瘤腦界面不清、瘤內(nèi)或瘤周見多發(fā)大小不等囊變區(qū)、增強(qiáng)前后密度/信號不均勻等征象時(shí)，應(yīng)考慮AM可能。