魯意迅，崔建新，孫學(xué)宏，王海屹，衛(wèi) 勃，陳 凜

1解放軍總醫(yī)院 普通外科，北京 100853；2山西省呂梁市交城縣人民醫(yī)院，山西呂梁 030500；3解放軍總醫(yī)院 放射診斷科，北京 100853

庫(kù)肯勃格瘤(Krukenberg tumor，KT)是卵巢的一種轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤，原發(fā)腫瘤常來(lái)源于胃癌。庫(kù)肯伯格瘤可因生長(zhǎng)方式、診斷時(shí)間等因素的不同呈現(xiàn)不同形態(tài)?，F(xiàn)將解放軍總醫(yī)院收治的1例雙側(cè)特殊影像形態(tài)庫(kù)肯伯格瘤資料及其鑒別診斷報(bào)告如下。

病例資料

患者為39歲女性，主因“發(fā)現(xiàn)腹部可觸及性包塊20 d余”于2016年12月7日就診于解放軍總醫(yī)院?；颊哂?016年11月無(wú)意中觸及雙下腹質(zhì)硬包塊，偶伴腹痛、腹脹，無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)反酸、燒心，無(wú)腹瀉、黑糞，無(wú)停經(jīng)、陰道不規(guī)則出血等癥狀，體質(zhì)量無(wú)異常變化，于2016年11月28日在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行婦科體檢，行超聲檢查示雙側(cè)附件區(qū)實(shí)性包塊，卵巢腫瘤可能性大。2016年11月30日于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)一步行胃鏡檢查示胃角、胃竇部惡性腫瘤(進(jìn)展期)，活檢病理提示胃角、胃竇低分化黏液腺癌?；颊邽榍筮M(jìn)一步診治于2016年12月7日入住解放軍總醫(yī)院。入院查體：一般情況可，心肺檢查無(wú)陽(yáng)性體征，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，腸鳴音正常。雙側(cè)下腹部各捫及一實(shí)性包塊，右側(cè)大小約10 cm×8 cm，左側(cè)大小約8 cm×6 cm，質(zhì)硬，邊界清，形態(tài)欠規(guī)則，活動(dòng)不良，無(wú)壓痛，未觸及波動(dòng)感，余腹部未查及陽(yáng)性體征。入院行盆腔MRI平掃+動(dòng)態(tài)增強(qiáng)示雙附件區(qū)可見(jiàn)大小約96 mm×64 mm×62 mm、72 mm×66 mm×49 mm不規(guī)則腫塊，周邊呈管狀等及稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI呈暈環(huán)樣高信號(hào)，內(nèi)部可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。增強(qiáng)后，腫塊周邊呈軌道樣明顯強(qiáng)化，軌道中央斑片狀中度-明顯強(qiáng)化，腫塊內(nèi)部可見(jiàn)線樣強(qiáng)化影。印象：雙附件區(qū)腫塊，考慮轉(zhuǎn)移瘤可能性大。行PET-CT檢查(2016年12月11日)示胃幽門區(qū)胃壁增厚伴代謝輕度增高，不除外惡性；雙側(cè)附件區(qū)高代謝腫塊，種植轉(zhuǎn)移可能性大。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清腫瘤標(biāo)記物：CA125升高(39.93 U/ml)，甲胎蛋白、癌胚抗原和CA19-9等無(wú)異常；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)均正常。術(shù)前診斷：胃癌(臨床分期cT2-3N2-3M1)；庫(kù)肯勃格瘤。

2016年12月15日患者在全麻下行機(jī)器人輔助根治性(R0)胃癌切除術(shù)(遠(yuǎn)端胃大部切除，D2，殘胃空腸BillrothⅡ式吻合)+雙側(cè)卵巢腫物切除術(shù)。術(shù)中探查見(jiàn)胃部腫瘤位于胃角胃竇小彎側(cè)近前壁，與周圍臟器無(wú)粘連，腹腔淋巴結(jié)未見(jiàn)明顯增大；雙側(cè)卵巢可見(jiàn)腫瘤，右側(cè)直徑約10 cm，左側(cè)直徑約7 cm，腫瘤邊界清楚，包膜完整，表面凹凸不平，未侵及周圍臟器，無(wú)其他臟器轉(zhuǎn)移。遂行根治性遠(yuǎn)端胃癌切除術(shù)+雙側(cè)卵巢腫物切除術(shù)。患者恢復(fù)順利，術(shù)后8 d出院。

術(shù)后病理：胃竇小彎隆起型中-低分化腺癌(圖1A)，部分為印戒細(xì)胞癌，大小約3 cm×2 cm×0.8 cm，腫瘤侵及漿膜下。右側(cè)卵巢不規(guī)則腫物大小為12 cm×8.5 cm×8 cm，表面結(jié)節(jié)狀光滑，切面灰白灰紅色，鏡下可見(jiàn)轉(zhuǎn)移性腺癌；左側(cè)卵巢不規(guī)則腫物大小為8 cm×7.5 cm×4.5 cm，表面光滑，切面灰白灰黃色，鏡下可見(jiàn)轉(zhuǎn)移性腺癌(圖1B)。送檢淋巴結(jié)11/20可見(jiàn)轉(zhuǎn)移癌。免疫組化結(jié)果 ：HER-2(+)，HER-1(+)，Ki-67(+90%)。腹腔脫落細(xì)胞學(xué)：(腹水)涂片未見(jiàn)癌細(xì)胞。術(shù)后病理分期：胃癌pT3N3M1Ⅳ期。術(shù)后患者于解放軍總醫(yī)院行8周期SOX方案(奧沙利鉑+替吉奧)輔助化療，隨訪1年余，無(wú)復(fù)發(fā)征象。

討 論

庫(kù)肯勃格瘤是卵巢的一種轉(zhuǎn)性惡性腫瘤，1896年德國(guó)學(xué)者Krukenberg首次報(bào)道5例[1]。1973年WHO制訂了庫(kù)肯勃格瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)：卵巢基質(zhì)內(nèi)見(jiàn)到腫瘤細(xì)胞、鏡下見(jiàn)產(chǎn)生黏液的印戒細(xì)胞、卵巢間質(zhì)肉瘤樣增生[2]。庫(kù)肯勃格瘤來(lái)源較為廣泛，以胃和結(jié)直腸最為多見(jiàn)，其他來(lái)源如空腸、甲狀腺、乳腺、膽囊、胰腺、闌尾、膀胱、腎盂、肺等相對(duì)少見(jiàn)[3]。庫(kù)肯勃格瘤確切轉(zhuǎn)移途徑仍不明確，原發(fā)腫瘤腹腔播散種植、血行轉(zhuǎn)移等理論受到眾多質(zhì)疑，目前有學(xué)者認(rèn)為最可能的轉(zhuǎn)移途徑為逆行淋巴轉(zhuǎn)移[4-6]。

庫(kù)肯勃格瘤患者的首發(fā)癥狀常不在原發(fā)腫瘤部位，而以卵巢腫瘤為首發(fā)表現(xiàn)，如下腹包塊、腹脹、尿頻等，查體常能觸及下腹或盆腔內(nèi)包塊。少部分患者以體質(zhì)量下降、呼吸費(fèi)力、胸痛、月經(jīng)過(guò)多、惡心、嘔吐等表現(xiàn)為首發(fā)癥狀[7]。約74%的庫(kù)肯勃格瘤表現(xiàn)為雙側(cè)性，直徑常小于10 cm，表面不光滑，常表現(xiàn)為凹凸不平的結(jié)節(jié)狀或分葉狀，可有腹腔內(nèi)廣泛播散或粘連[8]。庫(kù)肯勃格瘤總體預(yù)后較差，以卵巢腫瘤為首發(fā)表現(xiàn)而后查到原發(fā)灶者預(yù)后更差，絕大多數(shù)胃來(lái)源的庫(kù)肯勃格瘤患者生存期不超過(guò)1年[9-11]。

圖 1 患者大體標(biāo)本A：遠(yuǎn)端胃(沿胃大彎側(cè)打開(kāi))；B: 雙側(cè)卵巢Fig. 1 Gross specimens of the patient A：Specimen of distal stomach(open along the greater curvature of stomach); B：Specimens of bilateral ovarian tumor

圖 2 患者磁共振影像A: 盆腔冠狀位，可見(jiàn)軌道樣、 暈環(huán)樣、 管樣特殊征象； B: 盆腔矢狀位；C: 盆腔軸位Fig. 2 Magnetic resonance imaging of the patient A：Pelvic coronal view, halo ring/tubular signs are visible; B：Pelvic sagittal view; C：Pelvic axial view

本例庫(kù)肯勃格瘤患者即以“腹部包塊”為首發(fā)表現(xiàn)，腫瘤累及雙側(cè)卵巢，瘤體直徑大，且盆腔MRI檢查雙側(cè)附件區(qū)腫塊均見(jiàn)“軌道樣”、“暈環(huán)樣”、“管樣”等特殊影像形態(tài)(圖2A，圖2B和圖2C)，較為少見(jiàn)，極易誤診。文獻(xiàn)報(bào)道，MRI影像檢查時(shí)庫(kù)肯勃格瘤常呈現(xiàn)如下特點(diǎn)：雙側(cè)性、分葉狀、實(shí)性腫瘤[5,12]。雙側(cè)發(fā)生是卵巢轉(zhuǎn)移性腫瘤重要特征之一[13]。60% ～ 80%的卵巢轉(zhuǎn)移瘤患者，尤其是胃來(lái)源者，表現(xiàn)為雙側(cè)性[14-15]。T2加權(quán)像上，腫瘤實(shí)體部分常表現(xiàn)為異質(zhì)性低至高信號(hào)密度：低密度信號(hào)區(qū)常隨機(jī)分布，有時(shí)位于實(shí)體瘤周邊，組織學(xué)上對(duì)應(yīng)細(xì)胞性結(jié)構(gòu)及纖維間質(zhì)；高密度信號(hào)區(qū)代表結(jié)締組織水腫。腫瘤內(nèi)部?？梢?jiàn)到信號(hào)空洞，表明腫瘤豐富的血管供應(yīng)。在磁共振T1加權(quán)像上，腫瘤實(shí)體成分通常表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化[5]。本例患者M(jìn)RI T2加權(quán)像上腫塊周邊“軌道樣”、“暈環(huán)樣”、“管樣”結(jié)構(gòu)應(yīng)考慮腫瘤實(shí)體成分，組織學(xué)上對(duì)應(yīng)細(xì)胞性結(jié)構(gòu)及組織間質(zhì)；腫塊內(nèi)部大片長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)應(yīng)考慮液性成分，組織學(xué)上對(duì)應(yīng)壞死區(qū)域集聚的黏液。

該例患者庫(kù)肯勃格瘤影像形態(tài)特殊，容易與腸套疊、雙側(cè)輸卵管積水、卵巢漿液性囊腺瘤、卵巢黏液性囊腺瘤等混淆而導(dǎo)致誤診，應(yīng)仔細(xì)區(qū)分和鑒別[13,16-17]。1)腸套疊：消化道造影等影像學(xué)表現(xiàn)可見(jiàn)“杯口征”、“彈簧征”等征象，但腹部癥狀明顯，可出現(xiàn)“腹痛、腹部包塊、血便”三聯(lián)征[18]；2)雙側(cè)輸卵管積水：本例庫(kù)肯勃格瘤影像形態(tài)與雙側(cè)輸卵積水有很大相似性，但后者大多有炎性或結(jié)核病史，導(dǎo)致輸卵管傘端及峽部粘連閉鎖，管腔內(nèi)漿液性滲出物集聚而成，且輸卵管表面光滑，管壁薄，影像檢查常表現(xiàn)為“燒瓶狀”或“膜腸狀”[17]；3)卵巢漿液性囊腺瘤：常為單側(cè)，形狀規(guī)則，腫瘤外表光滑、壁薄[19]；4)卵巢黏液性囊腺瘤：常為多房，直徑較大，信號(hào)密度均勻或混雜[20]。

在此，我們著重討論該例雙側(cè)特殊MRI影像表現(xiàn)的庫(kù)肯勃格瘤資料及其鑒別診斷，旨在引起同行注意，并為庫(kù)肯伯格瘤臨床閱片、診斷及鑒別提供一定參考。