福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院影像科(福建 福州 350000)

孫祎繁 段 青 耿瑩茜

神經(jīng)元和混合性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少見的一類腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1%～3%，組織學(xué)分級(jí)多為I～I(xiàn)I級(jí)，一般預(yù)后較好，無需放化療[1]。本研究通過對(duì)經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的神經(jīng)元和混合性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤的臨床、影像資料并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行綜合分析，探討其特征性表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該腫瘤術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象收集2014年1月～2017年6月福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)且臨床及影像資料完整的33例神經(jīng)元和混合性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，依據(jù)世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類和分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(2016年)[2]，其中中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurorytoma，CNC)5例，胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET)5例，節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤14例，間變型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤6例，嬰兒促纖維增生型星形細(xì)胞瘤/節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(esmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma，DIA/DIG)3例，主要癥狀包括發(fā)作性癲癇、頭痛、頭暈、嘔吐等；病程1周～14 年。 33例神經(jīng)元和混合性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤不同分類患者一般資料見表1。

1.2 儀器與方法采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T超導(dǎo)型MRI裝置，使用12通道相控陣頭線圈，均行平掃及增強(qiáng)檢查，掃描序列包括軸位T1WI、T2WI，軸位液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR)序列。增強(qiáng)掃描采用經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑釓噴酸替葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量為0.1mmol/kg，分別行軸位、矢狀位及冠狀位掃描。擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)采用單次激發(fā)平面回波成像(EPI)序列，TR 5100ms，TE 90ms，b值=1000s/mm2，所有序列層厚5.0mm，層間距1mm。

2 結(jié) 果

2.1 CNCCNC 5例，1例腫瘤位于左側(cè)額顳葉，占位效應(yīng)明顯，鄰近腦室受壓變形，中線結(jié)構(gòu)向右側(cè)移位；其余4例腫瘤位于側(cè)腦室前中部，與室間孔關(guān)系密切，腫塊以寬基底與透明隔相連或分界不清，均使透明隔不同程度移位、變形，雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，以患側(cè)為著，且伴有不同程度梗阻性腦積水。腫瘤表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則形腫塊，可見分葉，邊緣清楚，最大徑3.7～4.8 cm，均呈囊實(shí)性，實(shí)性部分T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，DWI呈稍高或高信號(hào)；囊性部分多位于腫瘤的周邊，呈T1低T2高信號(hào)。1例腫瘤多發(fā)囊變之間見細(xì)網(wǎng)狀分隔而呈“蜂窩”狀或“絲瓜瓤”樣改變，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分輕中度強(qiáng)化，囊性部分未見強(qiáng)化；3例瘤體內(nèi)或邊緣見迂曲的流空血管影，增強(qiáng)后血管明顯強(qiáng)化。3例病灶見條索狀、幕狀粘連于側(cè)腦室壁，MRI矢狀位顯示最佳(圖1-3)。4例腦室內(nèi)腫瘤均未見侵犯鄰近腦實(shí)質(zhì)，無明顯瘤周水腫；1例左側(cè)額顳葉腫瘤見輕度瘤周水腫。

2.2 DNETDNET 5例，均為單發(fā)，4例位于幕上大腦半球皮層及皮層下，1例位于右側(cè)小腦半球。4例表現(xiàn)為類圓形，1例呈腦回狀(圖4-6)。病灶T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，DWI呈低信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列上呈低信號(hào)，其中2例病灶周圍見環(huán)狀高信號(hào)，1例病灶可見分隔存在，呈多囊狀。增強(qiáng)掃描3例病灶無強(qiáng)化，1例見小結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，1例見分隔狀強(qiáng)化。5例腫瘤周圍無明顯水腫，未見占位效應(yīng)。5例病灶均未見鈣化，1例小腦半球病灶繼發(fā)出血。

2.3 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤20例，均為單發(fā)，其中間變型6例；主要累及皮層及皮層下白質(zhì)，位于或主要位于顳葉9例，額葉3例，枕葉2例，頂葉1例，腦干1例，幕下4例。20例中，呈實(shí)性表現(xiàn)為局部腦回增厚6例(圖7-9)，平掃呈均勻性T1低T2高信號(hào)，增強(qiáng)后呈輕-中度強(qiáng)化；呈實(shí)性伴有囊變壞死7例，囊變部分位于病灶邊緣或中央，單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)可見分隔，增強(qiáng)后實(shí)性成分及分隔輕-中度強(qiáng)化；呈囊性并有壁結(jié)節(jié)5例，平掃壁結(jié)節(jié)呈T1等或低信號(hào)、T2高信號(hào)，增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，囊壁呈環(huán)形強(qiáng)化；另2例僅行CT平掃表現(xiàn)為鈣化灶。6例間變型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤均表現(xiàn)為實(shí)性或?qū)嵭园橛心易儔乃馈?0例中16例表現(xiàn)為瘤周無或輕度水腫，4例間變型表現(xiàn)為中度水腫。

2.4 DIA/DIGDIA/DIG 3例，均為單發(fā)，2例位于顳葉，1例位于額葉內(nèi)，位置均較表淺。3例均表現(xiàn)為囊實(shí)性，囊性部分T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，2例表現(xiàn)為多個(gè)囊腔；實(shí)性部分T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描囊壁及實(shí)性部分明顯均勻強(qiáng)化(圖10-12)。3例腫瘤周圍輕度水腫，見占位效應(yīng)。

3 討 論

根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，神經(jīng)元和混合性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤分為DNET、節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、間變型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、小腦發(fā)育不良性節(jié)細(xì)胞瘤、DIA/DIG、乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤、形成菊形團(tuán)的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤、CNC、腦室外CNC、小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤，并新增了1種類型：彌漫柔腦膜膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤[2]。本研究只包含其中5種，雖然病理類型較少，但均具有一定的特征性影像學(xué)表現(xiàn)，了解這些特征有助于提高診斷的準(zhǔn)確性。

3.1 CNCCNC發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的0.25%～0.50%，好發(fā)于中青年，20～40歲多見，屬于WHO II級(jí)，分為腦室內(nèi)CNC和腦室外CNC。主要臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐及視物模糊等顱內(nèi)壓增高的癥狀。目前傾向于CNC起源于室管膜下具有向神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞雙向分化潛能的生殖源性細(xì)胞。典型發(fā)病部位為側(cè)腦室前2/3部近室間孔區(qū)，以寬基底與透明隔相連，本研究中側(cè)腦室病灶均與透明隔或室間孔關(guān)系密切；腦室外CNC較罕見，多為個(gè)案報(bào)道，本研究1例發(fā)生在左側(cè)額顳葉。CNC多呈邊緣清楚分葉狀腫塊，一般不侵犯鄰近腦實(shí)質(zhì)，瘤周水腫罕見。腫瘤易囊變，文獻(xiàn)報(bào)道CNC囊變形式多樣，其囊變的大小、形態(tài)可能與腫瘤體積或血供有關(guān)[3]，本研究囊變多位于腫瘤周邊，可能與病例數(shù)過少有關(guān)；CNC鈣化和出血少見，多呈囊實(shí)性病灶，李威等[4]認(rèn)為腫瘤內(nèi)多發(fā)囊變之間見細(xì)網(wǎng)狀分隔而呈“蜂窩”狀或“絲瓜瓤”樣為CNC較特征性改變，增強(qiáng)掃描分隔及實(shí)性部分輕中度強(qiáng)化。CNC血供較豐富，病灶內(nèi)或邊緣可見血管流空影，也被認(rèn)為是其特征性表現(xiàn)，本研究3例病灶內(nèi)可見此征象。側(cè)腦室病灶與腦室壁及透明隔間?？梢娔粻?、條索狀相連，周萬軍等[5]認(rèn)為腫瘤邊緣的這種繩索樣改變也較具有特征性。腦室內(nèi)CNC的MRI表現(xiàn)具有一定的特征，但需與室管膜瘤、室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等相鑒別。

表1 33例神經(jīng)元和混合性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤不同分類患者一般資料比較

圖1-3 男，39歲，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，WHO II級(jí)。T2WI示右側(cè)側(cè)腦室體部腫瘤，呈等信號(hào)，見多發(fā)小囊變影（圖1）；增強(qiáng)掃描軸位圖像示病灶實(shí)性部分中度強(qiáng)化，侵及側(cè)腦室壁，可見牽拉索條狀影（圖2）；增強(qiáng)掃描矢狀位圖像示病灶見蒂狀與側(cè)腦室壁相連，箭號(hào)所示腫瘤蒂狀粘連于側(cè)腦室壁（圖3）。圖4-6 男，2歲，胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤，WHO I級(jí)。左枕葉皮層區(qū)囊性病灶，T2WI呈高信號(hào)（圖4）；T1WI呈低信號(hào)（圖5）；瘤周輕度水腫，增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化（圖6）。圖7-9 男，30歲，節(jié)細(xì)胞間質(zhì)瘤，WHO I級(jí)。右側(cè)額葉實(shí)性腫瘤，邊界尚清，T2WI呈高信號(hào)（圖7）；T1WI呈等低信號(hào)（圖8）；瘤周輕度水腫，增強(qiáng)掃描腫瘤輕度強(qiáng)化（圖9）。圖10-12 男，13歲，嬰兒促纖維增生型星形細(xì)胞瘤/節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。右側(cè)顳葉囊實(shí)性腫瘤，邊界清楚，T2WI呈混雜高信號(hào)（圖10）；T1WI呈等低信號(hào)（圖11）；瘤周無水腫，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化（圖12）

3.2 DNETDNET屬于WHO I級(jí)，好發(fā)于兒童及青少年，年齡多＜20歲，臨床上多有藥物難治性癲癇病史。本研究中80%患者在20歲前出現(xiàn)癥狀，5例中4例有癲癇發(fā)作病史，與文獻(xiàn)報(bào)道[6]一致。目前認(rèn)為DNET起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中的中間生發(fā)層，典型病理特征是具有特殊膠質(zhì)神經(jīng)元成分，由不同比例的少突膠質(zhì)樣細(xì)胞、神經(jīng)元及星形細(xì)胞構(gòu)成，可伴有鄰近皮質(zhì)發(fā)育不良[6]。DNET多發(fā)于幕上大腦皮層或累及皮層下白質(zhì)，顳葉和額葉多見?？沙嗜菭?、腦回狀或類圓形，MRI上，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，腫瘤內(nèi)可見類似皮質(zhì)信號(hào)的線狀分隔或結(jié)節(jié)灶，F(xiàn)ernandez等[7]認(rèn)為“分隔征”和“三角征”(指腫瘤基底部位于大腦表面，尖端指向大腦深部)具有特異性，有助于與低級(jí)星形細(xì)胞瘤鑒別，本研究未見典型的三角征，1例瘤內(nèi)見分隔，考慮與樣本數(shù)量少有關(guān)。FLAIR上病灶內(nèi)部呈低信號(hào)，周圍可見環(huán)狀高信號(hào)，Parmar等[8]認(rèn)為這種改變具有特征性，其病理基礎(chǔ)為腫瘤周圍疏松的神經(jīng)膠質(zhì)成分，表現(xiàn)出DNET的良性生物學(xué)行為，本研究2例可見此征象。增強(qiáng)掃描大部分無明顯強(qiáng)化，部分病灶內(nèi)見小結(jié)節(jié)樣、分隔狀強(qiáng)化。瘤內(nèi)鈣化、出血少見，本研究1例腫瘤繼發(fā)出血，此類腫瘤的血管由弧形的枝芽毛細(xì)血管組成，血管直接穿越黏液基質(zhì)而無星形細(xì)胞支撐，此為導(dǎo)致腫瘤出血的病理基礎(chǔ)[9]。DNET多無或有輕度占位效應(yīng)，無瘤周水腫。該腫瘤需與低級(jí)別星形細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等相鑒別。

3.3 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤多為WHO I級(jí)或II級(jí)，間變型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤為WHO III級(jí)；好發(fā)于兒童和青年，30歲以下占80%，性別無明顯差異。主要由不同比例的增生膠質(zhì)細(xì)胞和成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成，腫瘤可生長于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，最好發(fā)于顳葉，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于顳葉的腫瘤多在病灶較小時(shí)就能引起明顯癥狀，原因在于其本身含有致癲癇區(qū)[10]。本研究20例中9例位于顳葉，與報(bào)道一致。張序昌等[11]認(rèn)為囊變和鈣化是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤常見表現(xiàn)，本研究影像表現(xiàn)多分為囊性伴壁結(jié)節(jié)病灶和實(shí)性伴囊變壞死病灶，有2例CT僅表現(xiàn)為鈣化灶，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致；節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤瘤周水腫與WHO病理分級(jí)相一致，WHO I～I(xiàn)I級(jí)腫瘤無水腫或輕度水腫，WHO III級(jí)則多表現(xiàn)為中重度水腫，可能是腫瘤惡性程度越高，瘤周血腦屏障破壞越甚，導(dǎo)致細(xì)胞液外滲增加所致[12]；增強(qiáng)掃描節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤強(qiáng)化方式亦與腫瘤信號(hào)特點(diǎn)及惡性程度密切相關(guān)，一般惡性程度越高，強(qiáng)化程度越明顯。間變型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤與高級(jí)別的星形細(xì)胞瘤多難以鑒別。。

3.4 DIA/DIGDIA/DIG是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見的腫瘤，1993年確立為中樞神經(jīng)系統(tǒng)新的腫瘤類型，屬于WHO I級(jí)，至今文獻(xiàn)報(bào)道僅60余例，是一種位于幕上的胚胎性腫瘤，多好發(fā)于2歲以內(nèi)的嬰幼兒，本研究中3例年齡偏大，可能與病例數(shù)過少有關(guān)，其預(yù)后一般較好，外科手術(shù)可治愈。該腫瘤大體上由質(zhì)地堅(jiān)實(shí)的實(shí)性部分和多囊性部分組成，鏡下見明顯纖維組織增生伴神經(jīng)上皮成分，根據(jù)神經(jīng)上皮成分的分化類型分別用嬰兒促纖維增生型星形細(xì)胞瘤(DIA)或嬰兒促纖維增生型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(DIG)作為診斷名稱[13]。腫瘤位置多較表淺，位于幕上大腦皮質(zhì)及軟腦膜，常與硬腦膜相連，腫瘤位置表淺且貼近腦膜認(rèn)為是DIA的特征性表現(xiàn)[14]。典型影像表現(xiàn)腫瘤由實(shí)性和囊性兩部分組成，且囊性占腫瘤的大部分，多個(gè)囊腔組成腫瘤的囊性部分，囊壁、分隔及實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。本研究3例病灶均表現(xiàn)為囊實(shí)性，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

總之，顱內(nèi)神經(jīng)元及混合性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤是顱內(nèi)少見腫瘤，病程多較長，腫瘤邊界多清楚，瘤周水腫輕微或無水腫，瘤體內(nèi)常有囊變或鈣化，增強(qiáng)掃描多輕度強(qiáng)化或無強(qiáng)化，不同類型各具其好發(fā)部位并且多有一定的特征性表現(xiàn)，結(jié)合年齡和臨床表現(xiàn)，?？勺龀鰞A向性診斷。