周奮 潘德岳 李鋼

作者單位：570208?？?，海南省第三人民醫(yī)院神經(jīng)外科

一、背景知識(shí)

聽(tīng)神經(jīng)瘤是指起源于聽(tīng)神經(jīng)鞘的腫瘤，為良性腫瘤，實(shí)際源于前庭耳蝸神經(jīng)，確切的稱(chēng)謂應(yīng)是聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤，是常見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤的7%～12%，占橋小腦角腫瘤的80%～95%。聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn)于成年人，尤其是30～50歲，20歲以下者少見(jiàn)，無(wú)明顯性別差異，左、右發(fā)生率相仿，偶見(jiàn)雙側(cè)性。

顱內(nèi)聽(tīng)神經(jīng)瘤通常位于橋小腦區(qū)并且鄰近腦干，由于其起源于聽(tīng)神經(jīng)并首先在顳骨內(nèi)的內(nèi)聽(tīng)道中生長(zhǎng)，患者往往先表現(xiàn)出聽(tīng)力障礙。早期癥狀包括：進(jìn)行性單側(cè)聽(tīng)力減退，伴以耳鳴和（或）發(fā)作性眩暈；額枕部頭痛、耳部的漲滿感，可伴有病側(cè)枕骨大孔區(qū)的不適；眩暈及眼球震顫；同側(cè)面部麻木、同側(cè)周?chē)悦姘c，可伴有咀嚼肌萎縮等癥狀。隨著腫瘤生長(zhǎng)，大型聽(tīng)神經(jīng)瘤可以壓迫腦干、小腦和第四腦室，臨床上出現(xiàn)橋小腦角綜合征和顱內(nèi)壓增高征。由于聽(tīng)神經(jīng)瘤生長(zhǎng)緩慢，早期癥狀可能很輕微，常發(fā)展到大型聽(tīng)神經(jīng)瘤才可診斷，這個(gè)階段患者往往出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀例如頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)和精神混亂等，顱內(nèi)高壓是其引發(fā)的嚴(yán)重并發(fā)癥。

大型聽(tīng)神經(jīng)瘤的主要治療手段是手術(shù)切除，手術(shù)需要重點(diǎn)關(guān)注兩個(gè)問(wèn)題：腫瘤全切和面聽(tīng)神經(jīng)功能的保留。面神經(jīng)損傷是聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)的主要并發(fā)癥之一，完全切除腫瘤的同時(shí)完整保留面神經(jīng)甚至耳蝸神經(jīng)功能是聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)治療的最佳結(jié)果。面神經(jīng)在腦干的解剖位置與前庭耳蝸神經(jīng)鄰近，面神經(jīng)損傷可導(dǎo)致?lián)p傷側(cè)的面部運(yùn)動(dòng)功能消失，甚至永久性面癱。腫瘤大小與手術(shù)效果及面神經(jīng)保留密切相關(guān)，大型聽(tīng)神經(jīng)瘤受到腫瘤推移，面神經(jīng)病理解剖位置多變，增加了術(shù)中保留面神經(jīng)的難度。面神經(jīng)解剖保留是獲得理想功能保留的基礎(chǔ)，術(shù)中及時(shí)、準(zhǔn)確地判斷面神經(jīng)與腫瘤的病理解剖關(guān)系至關(guān)重要。

面神經(jīng)解剖保留是聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)療效評(píng)價(jià)主要指標(biāo)之一，即使面神經(jīng)得到完整保留，有些患者術(shù)后仍有不同程度的功能障礙，其原因包括：（1）手術(shù)中損傷了面神經(jīng)滋養(yǎng)血管或者術(shù)后滋養(yǎng)血管栓塞，導(dǎo)致缺血性損害；（2）因腫瘤較大，壓迫面神經(jīng)使其變薄、拉長(zhǎng)，術(shù)中的牽拉、移位等加重了面神經(jīng)損傷。

二、手術(shù)適應(yīng)證及治療方案

聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)切除適應(yīng)證包括：（1）聽(tīng)神經(jīng)瘤向小腦橋腦角生長(zhǎng)；（2）位于內(nèi)聽(tīng)道骨管內(nèi)的聽(tīng)神經(jīng)瘤。

聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者的處理主要有3種方案：顯微手術(shù)全切除、立體定向放射治療和隨訪觀察。年輕且證實(shí)腫瘤正在不斷增長(zhǎng)者，可選擇手術(shù)治療，手術(shù)需重點(diǎn)關(guān)注腫瘤全切和面聽(tīng)神經(jīng)功能的保留。經(jīng)后顱窩入路是神經(jīng)外科最常選用的入路方式，作一側(cè)枕下開(kāi)顱，經(jīng)乙狀竇后切開(kāi)硬腦膜，利用小腦外、上的自然間隙暴露并切除腫瘤，對(duì)于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤，可以磨除內(nèi)聽(tīng)道后壁切除。該入路適于較大腫瘤的切除，可以在直視下顯露并保護(hù)小腦前下動(dòng)脈以免損傷。但是面神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)常位于入路對(duì)側(cè)（深面）的腫瘤表面，術(shù)中確定并顯露上述神經(jīng)需要較長(zhǎng)的時(shí)間和足夠的操作空間，術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)有利于提前識(shí)別和保護(hù)面聽(tīng)神經(jīng)。手術(shù)治療的常見(jiàn)并發(fā)癥有面聽(tīng)神經(jīng)的損害、腦脊液漏、腦積水及腦膜炎等。

立體定向放射手術(shù)也常用于治療聽(tīng)神經(jīng)瘤，是利用立體定向技術(shù)進(jìn)行病變定位，小野集束單次大劑量照射腫瘤，同時(shí)把放射線對(duì)周?chē)M織的影響降到最低。但是這種治療僅僅對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤的直徑＜3 cm的患者適用，當(dāng)腫瘤＞3 cm時(shí)，治療效果不佳，而且患者已經(jīng)出現(xiàn)顱內(nèi)高壓，難以耐受治療后帶來(lái)的的水腫、顱壓升高。

對(duì)于≥70歲、無(wú)明顯癥狀且影像學(xué)資料顯示腫瘤無(wú)增大的患者，應(yīng)定期觀察并行影像學(xué)隨訪。

三、手術(shù)步驟

1.選擇氣管插管全身麻醉，患者取側(cè)俯臥位，頭頂下垂以增加頸-肩空間，有利于顯露和操作，三釘式頭架固定，設(shè)計(jì)乳突后直切口或淺S型切口，有項(xiàng)上線上5 cm至頸4平面（圖1）。消毒并鋪無(wú)菌巾、單。

圖1 患者體位和切口

2.切開(kāi)皮膚、皮下組織和肌層，直達(dá)枕骨鱗部，放置自動(dòng)牽開(kāi)器牽開(kāi)切口。

3.在星點(diǎn)（橫竇乙狀竇移行部）鉆骨孔，銑刀開(kāi)骨瓣（或在星點(diǎn)、橫竇下、枕骨鱗部、乳突溝后鉆骨孔以線鋸開(kāi)骨瓣），形成骨窗的上界達(dá)橫竇下緣，外界達(dá)乙狀竇，下界達(dá)枕骨大孔后緣，開(kāi)放的乳突氣房以骨蠟封閉。

4.Y型或放射狀剪開(kāi)硬腦膜，向橫竇、乙狀竇方向分別懸吊，用腦壓板將小腦半球向內(nèi)側(cè)牽開(kāi)。

5.顯微鏡下開(kāi)放小腦延髓池、橋池蛛網(wǎng)膜，釋放腦脊液，降低腦壓，沿小腦外側(cè)間隙向小腦橋腦角探查，顯露腫瘤（圖2A）。聽(tīng)神經(jīng)瘤一般呈灰褐色，有囊性變部分呈黃褐色，與小腦半球及腦干有腫瘤包膜及蛛網(wǎng)膜界限。電灼腫瘤包膜后切開(kāi)，用吸引器、腫瘤鉗和刮匙先行腫瘤囊內(nèi)部分切除，使腫瘤體積縮小、包膜松軟。

6.腫瘤部分切除減容后，開(kāi)始從腫瘤周邊分離，盡可能沿蛛網(wǎng)膜間隙銳性分離，腫瘤滋養(yǎng)血管逐一電凝后離斷，根據(jù)腫瘤分離的狀況，繼續(xù)在腫瘤包膜內(nèi)切除腫瘤較厚實(shí)的實(shí)質(zhì)部分。囊內(nèi)腫瘤切除越多，腫瘤包膜塌陷越好，越有利于腫瘤切除。

7.將腫瘤下極與 9、10、11顱神經(jīng)分離開(kāi)，再游離腫瘤內(nèi)側(cè)面，這個(gè)階段可探查到面神經(jīng)出腦干部分，予以妥善保護(hù)（圖2B）。游離腫瘤上極，電凝由小腦上動(dòng)脈發(fā)出至腫瘤的血管，將腫瘤與三叉神經(jīng)的黏連分離開(kāi)，注意保護(hù)好巖靜脈，避免過(guò)度牽拉而撕裂。然后將腫瘤包膜向外靠近內(nèi)耳孔處。最后切除內(nèi)耳孔處腫瘤，注意不要損傷面神經(jīng)（圖2C）。

8.術(shù)野仔細(xì)止血，反復(fù)以無(wú)菌生理鹽水沖洗未見(jiàn)活動(dòng)性出血后，以止血紗貼敷創(chuàng)面，水密縫合硬腦膜，還納骨瓣，逐層縫合肌層、皮下和皮膚層關(guān)顱。

四、注意事項(xiàng)

顱內(nèi)大型聽(tīng)神經(jīng)瘤的面神經(jīng)位置具有不確定性，如果有術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)條件，可以通過(guò)面神經(jīng)檢測(cè)探測(cè)神經(jīng)走形，在確認(rèn)無(wú)神經(jīng)區(qū)切開(kāi)腫瘤包膜。手術(shù)切除腫瘤過(guò)程中，要盡量保持蛛網(wǎng)膜的完整，腫瘤生長(zhǎng)位于蛛網(wǎng)膜外，而面神經(jīng)位于蛛網(wǎng)膜下，大型聽(tīng)神經(jīng)瘤蛛網(wǎng)膜間隙不明確，并且與腫瘤黏連緊密，要完整地沿蛛網(wǎng)膜界限分離有困難。

現(xiàn)總結(jié)以下6點(diǎn)注意事項(xiàng)：（1）在確認(rèn)無(wú)神經(jīng)區(qū)域切開(kāi)腫瘤包膜，先行囊內(nèi)切除，使腫瘤減容，然后再分別切除腫瘤的上下極和內(nèi)側(cè)面，擴(kuò)大操作空間；（2）最后切除內(nèi)聽(tīng)道的腫瘤，必要時(shí)需要磨除內(nèi)聽(tīng)至后緣。由于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)空間有限，而且在近內(nèi)聽(tīng)道處面神經(jīng)可能被壓扁、拉長(zhǎng)并被擠向不同方向，與腫瘤薄膜難以區(qū)別，因此該部位腫瘤切除時(shí)最容易損傷面神經(jīng)；（3）腫瘤與蛛網(wǎng)膜界限、與神經(jīng)的黏連采用直視下銳性分離更具安全性，并且在分離時(shí)應(yīng)牽拉腫瘤而不是面神經(jīng)。聽(tīng)神經(jīng)瘤一般是在蛛網(wǎng)膜外生長(zhǎng)，在向顱內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)表面包裹著蛛網(wǎng)膜，整個(gè)手術(shù)應(yīng)盡可能在蛛網(wǎng)膜層面進(jìn)行，保留完整的蛛網(wǎng)膜黏附于腦組織表面，可以更好地保護(hù)腦干和小腦；（4）在安放腦壓板時(shí)不要過(guò)分牽拉小腦，以避免間接牽拉面神經(jīng)；（5）在面神經(jīng)與腫瘤黏連較緊密處，盡量避免過(guò)多地使用電凝，以保證面神經(jīng)的血供、減少對(duì)面神經(jīng)的熱損傷；（6）關(guān)顱過(guò)程中要注意硬腦膜的水密縫合，盡可能還納骨瓣，恢復(fù)手術(shù)入路的解剖結(jié)構(gòu)，有利于減少術(shù)區(qū)積液、腦脊液漏等并發(fā)癥。

圖2 患者術(shù)中影像學(xué)資料

圖3 患者術(shù)前術(shù)后影像學(xué)資料

五、病例資料

患者，男性，50歲，因“頭痛半年，加重伴行走不穩(wěn)1周”入院。入院查體：神志呈昏睡狀，喚醒后可應(yīng)答，對(duì)答切題，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，光反應(yīng)靈敏，四肢肌力、肌張力正常，站立困難，右側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性，病理征未引出。入院后完善術(shù)前準(zhǔn)備，入院第5天意識(shí)障礙加重，呈淺昏迷狀，GCS評(píng)分8分，脫水后改善，急診開(kāi)顱右側(cè)乙狀竇后入路橋小腦角腫瘤切除術(shù)。手術(shù)順利，同側(cè)面神經(jīng)解剖保留，術(shù)后面癱（Ⅴ級(jí)），病理診斷：聽(tīng)神經(jīng)瘤。術(shù)后1周下床行走，術(shù)后3周步行出院。術(shù)后一年復(fù)查未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)（圖3），面癱恢復(fù)（Ⅱ級(jí)）。

綜上所述，在大型聽(tīng)神經(jīng)瘤切除手術(shù)中，需注意面神經(jīng)的保護(hù)。術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)可以為保護(hù)面神經(jīng)提供有力保障，但熟練的顯微外科技術(shù)才是保留面神經(jīng)的關(guān)鍵。