明星　田沖　蔡登華　曾憲春　王榮品

[摘要] 目的 探討雙源CT低劑量掃描及其后處理技術對室間隔缺損型肺動脈閉鎖的診斷價值。 方法 回顧性分析該院2010年1月—2017年6月診治的21例室間隔缺損型肺動脈閉鎖患者雙源CT及經胸心臟二維超聲（TTE）資料，記錄肺動脈閉鎖部位、體-肺側支血管、合并心血管畸形、支氣管異常、肺炎及其他臨床合并癥情況。結果 21例患者中，Ⅰ型1例；Ⅱ型7例；Ⅲ型11例；Ⅳ型1例；Ⅴ型1例。肺側支循環(huán)主要來源于降主動脈，其次為動脈導管、支氣管動脈等。合并其他主要心血管畸形83處，主要包括：動脈導管未閉、房間隔缺損、大動脈轉位等，其中CT漏診2處，超聲14處，合并支氣管異常5例，肺炎12例，均由CT診斷。結論 雙源CT低劑量掃描聯(lián)合多種重建技術能直觀、精準顯示室間隔缺損型肺動脈閉鎖部位、體-肺側支血管及其伴發(fā)的心血管畸形及呼吸系統(tǒng)異常，為外科手術方案的制定提供重要依據(jù)。

[關鍵詞] 先天性心臟病；肺動脈閉鎖；室間隔缺損；低劑量掃描；X線計算機

[中圖分類號] R5 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2018）05（b）-0178-04

[Abstract] Objective This paper tries to investigate the diagnostic value of dual-source CT low-dose scanning and post-processing techniques for ventricular septal defect pulmonary atresia. Methods A retrospective analysis of 21 patients with ventricular septal defect pulmonary atresia diagnosed and treated in our hospital from January 2010 to June 2017 was performed using dual-source CT and transthoracic echocardiography （TTE）. Pulmonary atresia was recorded and the body-pulmonary collateral was recorded. Vascular， combined cardiovascular malformations， bronchial abnormalities， pneumonia， and other clinical comorbidities. Results Of the 21 patients， 1 was type I； 7 were type II； 11 were type III； 1 was type IV； and 1 type V. The pulmonary collateral circulation mainly came from the descending aorta， followed by the arterial catheter， bronchial artery and so on. There were 83 other major cardiovascular malformations， including： patent ductus arteriosus， atrial septal defect， transposition of great arteries， etc. There were 2 missed CT scans， 14 ultrasounds， 5 bronchial abnormalities， and 12 pneumonias. All were diagnosed by CT. Conclusion The dual-source CT low-dose scan combined with multiple reconstruction techniques can visually and accurately display ventricular septal defect pulmonary atresia sites， body-pulmonary branch vessels and their associated cardiovascular malformations and respiratory abnormalities， providing surgical planning Important reference.

[Key words] Congenital Heart Disease； Pulmonary Atresia； VSD； Low Dose Scan； X-Ray Computer

肺動脈閉鎖并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect， PA-VSD）是一組少見的嚴重發(fā)紺型先天性心臟病，占先天性心臟病的1%～2%，嚴重威脅患者生命，早期手術干預可明顯提高患者生存質量，降低死亡率。PA-VSD常合并多種其他心血管畸形，CT是目前診斷先天性心臟病的重要方法，對手術方案的選擇及術后評價至關重要，既往有關CT對PA-VSD的研究報道較少。該研究回顧性分析該院2010年1月—2017年6月診治的21例PA-VSD患者臨床特點、雙源CT及TTE資料，主要探討雙源CT低劑量掃描及其后處理技術對PA-VSD的診斷價值及其分型、側支循環(huán)及合并其他心血管畸形的檢出情況，以便進一步提高對本病的認識，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

該研究通過了貴州省人民醫(yī)院倫理委員會批準。該研究內容及目的已告知患者家屬并取得其同意。回顧性分析該院診治的21例PA-VSD患者資料，所有患者均經臨床表現(xiàn)、心電圖、超聲心動圖、胸部CT低劑量掃描血管成像、心導管造影及手術等綜合檢查確診。其中男性11例，女性10例，年齡1～25歲，平均年齡10.6歲。McGoon指數(shù)0.54-1.4，平均為0.94。所有患者臨床均表現(xiàn)為不同程度的紫紺及活動后氣促，其他主要癥狀體征包括肺部感染、杵狀指、蹲踞體位、生長發(fā)育遲緩、胸悶等。12例行手術治療，術后紫紺、活動后氣促等癥狀體征明顯改善。目前隨訪的未接受手術的9例患者中已有3例已死于嚴重低氧血癥。

1.2 雙源CT低劑量檢查

采用 Siemens Somaton Force CT（SOMATOM Force， Siemens Healthcare， Forchheim， Germany） 及Siemens Somatom Definition雙源 CT 掃描儀。對于嬰幼兒及不能配合的兒童口服 10%水合氯醛（國藥準字H37022673，劑量0.5～0.7 mL/kg體重）。對于能配合的兒童及成人采取正常呼吸狀態(tài)下屏氣；使用前瞻性心電門控，32%～48%R-R間期采集數(shù)據(jù)，螺旋掃描。掃描參數(shù)：管電壓70～80 kV，管電流80～120 mAs，F(xiàn)OV 32～50 cm，重建視野20～30 cm，準直寬度64 mm×2.0 mm×0.6 mm，重建層厚0.75 mm，螺距0.35～0.50，矩陣515 ×512；使用高壓注射器經外周靜脈注入非離子型對比劑（碘海醇國藥準字H10970327，按碘（I）計50 mL：17.5 g）。對比劑總量：學齡兒童至成人1.0 mL/kg體重，學齡前兒童1.5 mL/kg體重。注射速率：1.5～3 mL/s，ROI置肺動脈，閾值100 HU，達閾值后延遲4 s啟動掃描。對比劑注射結束后以相同的速率追加生理鹽水20 mL。掃描范圍自胸廓入口至膈下2～3 cm。圖像重建層厚0.75 mm，重建間隔0.5 mm。

1.3 圖像后處理與分析

用1 mm層厚、0.625 mm間隔對原始圖像進行重組，所有圖像由2位從事心血管CT診斷的副主任職稱以上醫(yī)師分別對圖像質量作出評價，進行盲法評分，清晰3分、欠清晰2分、模糊1分，取其平均值。然后傳入Aquarius 4.4.6工作站，采用多平面重組（MPR）、曲面重組 （CPR）、最大密度投影 （MIP）按血管長軸方向進行圖像重建，并用容積再現(xiàn) （VR）技術進行整體心血管旋轉觀察。計算McGoon指數(shù)（為左右肺動脈直徑之和除以降主動脈膈面直徑）和有效輻射劑量。診斷由上述2名副主任醫(yī)師共同完成。

1.4 TTE檢查

采用PHILIPS UTYO二維彩色多普勒超聲心動圖儀，常規(guī)左室長軸、胸骨旁、劍下四腔、大動脈短軸、胸骨上等切面掃描。

2 結果

該組患者15例由Definition CT檢查，輻射劑量為0.824～3.258 mSv，平均為1.225 mSv；6例經Force CT檢查，輻射劑量約0.324～1.477 mSv，平均約0.714 mSv。有1例CT誤診肺動脈重度狹窄，其余診斷準確，手術及DSA發(fā)現(xiàn)的心血管異常共計83處，僅有1例房間隔缺缺及1例卵圓孔未閉在雙源CT檢查中漏診，診斷準確率約97.6%，其他合并畸形及肺動脈閉鎖部位CT均能與手術或DSA對應（圖1～9）。

圖1～4患兒，男，2歲，F(xiàn)orce CT掃描（有效輻射劑量：），PA-VSD IV型，肺動脈干缺如，左右肺動脈匯合部存在。圖1，橫軸位主肺動脈窗平面MIP圖像示肺動脈主干閉鎖（紅箭），左右肺動脈發(fā)育纖細（藍箭），周圍見多發(fā)迂曲側支循環(huán)動脈。圖2，四心腔層面MIP圖像示室間隔膜周部缺損（白箭）。圖3，MIP冠矢狀位重建示雙側鎖骨下動脈、降主動脈側支血管供應雙側肺動脈（箭）。圖4，TTE劍下切面示肺動脈閉鎖。

圖5～7同一病例，PA-VSD Ⅲ型。圖5，橫軸位主肺動脈窗平面MPR圖像示右肺動脈干下段閉鎖。圖6，冠狀位MPR圖像示室間隔膜周部缺損及肺動脈干下段閉鎖。圖7，VR重建示未閉的動脈導管與左肺動脈連接并供應雙側肺動脈。圖8～9同一病例，PA-VSD V型。圖8，冠狀位MIP示左右肺動脈匯合部缺如，右肺動脈來源于右鎖骨下動脈，左肺動脈起源于降主動脈。圖9，主動脈造影所示肺動脈來源與CT MIP所見相同。

TTE：該組病例中，TTE有3例提示該診斷，1例誤診為肺動脈狹窄，1例Ⅴ型肺動脈閉鎖漏診，其余診斷正確。TTE對房間隔缺損、卵圓孔未閉、單心室等心內畸形診斷準確率較高，但對心臟大血管連接及心外大血管畸形的顯示率約明顯低于CT，共漏診14處，診斷準確率約83.1%，超聲對PA-VSD合并其他心血管畸形的顯示見表1所述。

該組病例雙源CT均可見主動脈弓或降主動脈發(fā)出分枝形成大體-肺側枝循環(huán)（major aortopulmonary collateral arteries， MAPCAs），此外，另可見動脈導管13例、鎖骨下動脈3例、支氣管動脈及肋間動脈各2例形成體-肺側枝循環(huán)。TTE多對未閉動脈導管進行診斷，對部分主動脈弓或鎖骨下動脈發(fā)出的粗大側枝循環(huán)偶可見描述。此外，該組病例中4例支氣管狹窄、1例支氣管擴張、12例肺炎均由雙源CT直接診斷，1例特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著、1例肝臟占位亦由CT提出可能性診斷。

3 討論

PA-VSD是一種少見的發(fā)紺型先天性心血管畸形，泛指從右室漏斗部、肺動脈瓣、肺動脈干及左右肺動脈任何水平的閉鎖造成右室到肺動脈前向血流完全梗阻并伴有室間隔缺損[1]，常存在嚴重的全身缺氧病理生理改變。研究報道，未經手術治療的患者死亡率高達41%，顯著高于手術患者[2]。該組手術治療患兒術后血流動力學恢復正常，臨床癥狀顯著緩解，未手術患兒病例兒童期死亡率約33%，低于文獻報道，可能與隨訪年限或樣本量少有關。

根據(jù)肺動脈閉鎖部位不同，PA-VSD分為5種亞型[1]：Ⅰ型：右室漏斗部閉鎖；Ⅱ型：肺動脈瓣閉鎖；Ⅲ型：肺動脈干下部閉鎖，上部狹窄，兩側肺動脈融合部存在；Ⅳ型：肺動脈干全部閉鎖，匯合部存在；Ⅴ型：肺動脈匯合部不存在，左右肺動脈通過未閉動脈導管或主動脈大側支血管供血。該組病例以Ⅱ型、Ⅲ型較多見。值得注意的是，相比于閉鎖部位，影像學評價重點更在于固有肺動脈發(fā)育情況及體-肺側支循環(huán)，術前McGoon比率是評價肺動脈發(fā)育和能否行手術治療的重要參數(shù)，雙源CT不僅能清晰顯示固有肺動脈結構，通過CT容積數(shù)據(jù)測量計算獲得的McGoon比率，與心導管造影具有較高的一致性[3]。明確肺動脈閉鎖部位、體-肺側支血管情況及伴發(fā)畸形有利于外科選擇手術方案、評估手術風險及療效，肺動脈閉鎖早期，通過改良B-T分流手術增加肺動脈血流量，能顯著促進肺動脈發(fā)育，使患者獲得根治手術機會，通過介入封堵術可消除異常解剖通道，實現(xiàn)肺動脈單源化，后期進一步通過右室流出道重建術糾正血流動力學，能有效促進右室發(fā)育，從而達到根治[4-6]。因此，對于PA-VSD患者，影像科醫(yī)生應仔細觀察右室流出道、雙肺動脈情況、側支血管情況以及其他伴發(fā)畸形情況，以便為臨床合理選擇手術方式，評估手術風險及療效。

近年來，CT成像技術迅速發(fā)展，雙源CT橫斷位圖像可清楚顯示肺動脈閉鎖及室間隔缺損的解剖細節(jié)，MPR、MIP及VR等后處理技術能從不同層面多角度直觀、清晰的顯示肺動脈閉鎖部位、室間隔缺損大小、位置、及合并其他心內外畸形，雙源橫斷位圖像聯(lián)合多種后處理技術對診斷各類先天性心臟病具有極高的準確率[7-8]。該研究采用西門子公司第二代及第三代雙源CT掃描儀進行圖像采集，與傳統(tǒng)多層螺旋CT比較，在有效降低劑量的同時，僅1例誤診為肺動脈重度狹窄，其余均診斷正確，對于合并其他心血管畸形，該組病例診斷準確率高達97.6%，甚至高于既往MSCT對心血管畸形的診斷率[9]。

心臟大血管CT成像盡管需使用造影劑且具有電離輻射等不足，但通過優(yōu)化掃描方案可以有效降低輻射劑量，特別是近年來Force及Revolution CT被引入臨床后，造影劑用量及輻射劑量大大減低，且掃描時間明顯縮短，對患者依從性降低，更加適用于嬰幼兒及兒童的檢查。早期安貞醫(yī)院研究報道嬰幼兒復雜型先天性心臟病容積CT掃描輻射劑量約1.17 mSv，該組病例平均輻射劑量約0.858 mSv，明顯低于文獻報道[10]。此外，CT在診斷PA-VSD的同時顯示體-肺動脈側支血管管徑、連接、走行、與鄰近器官的解剖情況明顯優(yōu)于超聲及磁共振，對支氣管發(fā)育及肺部情況則更具有優(yōu)勢。

由于該病發(fā)病率低，所示該研究尚存在一些不足之處，如病例數(shù)不足，未能進行分組，以比較第三代與第二代雙源CT掃描輻射劑量，有待積累更多的資料。

綜上所述，PA-VSD常合并其他復雜的心血管解剖結構異常，CT橫斷位圖像聯(lián)合多種三維重建技術能清晰顯示PA-VSD的心內外畸形解剖細節(jié)及MAPCAs情況，對手術方案的制定和預后評估有重要價值。

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（收稿日期：2018-02-09）