張 慧（浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院病理科，浙江杭州310000）

胃部原發(fā)性孤立性纖維性腫瘤（SFT）非常罕見[1]。1931年首次被提出的SFT發(fā)生在胸膜[2]，隨著研究人員對疾病的認識加深，目前認為SFT是起源于表達CD34抗原的樹突狀細胞。SFT大多數(shù)發(fā)生在成年人中，已有未成年人發(fā)生SFT的報道，該病無性別差異[2?4]。發(fā)生在胸膜外的SFT已經被陸續(xù)報道，如顱內、肝臟、泌尿生殖系統(tǒng)、甲狀腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、肩胛骨及喉等部位[5?6]，但是發(fā)生在腹部空腔臟器的報道仍然非常少[7]，截至2017年，一共報道6例病例[8]?，F(xiàn)將本院收治的胃部SFT 3例進行總結與臨床病理分析如下。

1 臨床資料

1.1 標本收集 收集本院2001—2017年經手術、病理證實的3例胃部原發(fā)SFT患者資料。胃組織標本均用4％福爾馬林固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋切片，蘇木精?伊紅染色（HE染色），光鏡下觀察。

1.2 一般資料 本組3例患者均為女性，年齡46～70歲，平均59歲。3例患者無腹部不適的主訴，均在體檢過程中發(fā)現(xiàn)胃部腫塊，胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)腫塊位于黏膜下層，表面黏膜光滑，患者其他實驗室檢查均無異常。3例患者臨床特點見表1。

表1 3例胃部原發(fā)SFT患者臨床特點

1.3 病理檢查 本組3例患者病變部位依次為：胃體上部，大小1.3 cm×0.8 cm；胃體上部后壁近賁門，大小2 cm×2 cm；胃壁，大小 2.0 cm×1.8 cm。巨檢：腫塊境界尚清，可有包膜，切面為實性灰白色或灰褐色。鏡檢：鏡下可見腫瘤位于胃黏膜下，胃黏膜未見異常。腫瘤由較溫和、均勻的卵圓形或梭形的細胞組成，并可見平行膠原帶散在其中，細胞質少，核偏小，卵圓形，部分區(qū)域還可見厚壁或成角的血管（圖1A），免疫組織化學（免疫組化）檢查顯示CD34和STAT6陽性表達（圖1B），S?100、DOG?1和CD117等陰性表達，結合形態(tài)學及免疫組化結果，診斷為發(fā)生在胃部的SFT。

圖1 標本病理檢查

2 討 論

SFT發(fā)病年齡9～85歲，多見于中年人，平均年齡50歲，無明顯性別差異[4]。SFT在臨床表現(xiàn)上通常為緩慢生長的腫塊，隨著腫塊體積的增大，而伴隨出現(xiàn)相應部位的壓迫癥狀，少數(shù)情況下可引起副瘤綜合征，如產生胰島素生長因子而出現(xiàn)低血糖等。目前認為，SFT起源于表達CD34抗原的樹突狀細胞，此種細胞彌漫性分布于人體的結締組織中，因此，SFT可廣泛地發(fā)生在人體的任何部位[3]。常見發(fā)生在胸膜，但是發(fā)生在肺外的病例報道也越來越多，如腦部，眼睛，盆腔，軟組織等，但發(fā)生在腹部空腔臟器內的報道卻少見。

截至目前為止，共有胃原發(fā)SFT病例報道6例[8]，其中4例女性患者及2例男性患者，平均年齡56歲，腫瘤直徑為0.7～8.5 cm。其中3例患者是在體檢過程中發(fā)現(xiàn)的，腫瘤直徑均小于3 cm。其余3例患者有腹部不適，嘔吐、體重減輕等不適主訴，腫瘤直徑為3.0～8.5 cm。結合文獻報道及本文報道的所有病例進行分析發(fā)現(xiàn)，腫瘤體積較大的患者會有腹脹、腹部不適等臨床表現(xiàn)，而腫瘤體積小的患者常無不適主訴、一般在體檢過程中發(fā)現(xiàn)。

內鏡檢查特點為黏膜隆起，超聲內鏡可見腫瘤發(fā)生在黏膜下層，結節(jié)界限清楚，無或似有包膜，腫瘤切面多為實性灰白色，體積大的腫瘤可出現(xiàn)黏液變性或囊性變，質地韌或硬。本次報道病例腫瘤體積較小，直徑1.3～2.0 cm，未出現(xiàn)黏液變性或囊性變。鏡下典型的形態(tài)學特點是可見尚清楚的邊界，腫瘤由梭形細胞組成，可見細胞豐富區(qū)與疏松區(qū)交替排列、有致密的瘢痕樣膠原沉積及血管外皮瘤的區(qū)域，偶爾可見間質附于黏液，一般無壞死及出血。體積較大的腫瘤中可能見到多種形態(tài)特點共同存在：（1）血管外皮瘤樣區(qū)，鹿角狀的血管周圍透明樣變或微囊變。（2）神經樣分化區(qū)。（3）膠原纖維束玻璃樣變區(qū)，長梭形細胞交錯纏繞在一起，伴大量膠原纖維變性沉積，可出現(xiàn)車輻狀、柵欄狀等結構，其間散在梭形腫瘤細胞，這一形態(tài)構成SFT相對特征性的無定性結構。良性的SFT腫瘤細胞無核異性、核分裂稀少（1～2 個∕HPF）或缺乏。（4）由梭形細胞構成的肉瘤樣區(qū)，梭形細胞密度增大，核大、深染，有異型性，核分裂象可見，此時需要排除惡性可能。細胞豐富者可被誤診為纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤。免疫組化檢查 CD34、CD99、bcl?2 及 Vimentin 多見陽性表達，ac?tin 灶性或弱陽性表達，F(xiàn)8、EMA、CEA、α?1?trypsin 或calretinin均陰性表達。有文獻報道約85％的SFT可以出現(xiàn)STAT6抗體核陽性表達[9]，與本研究中STAT6基因檢測結果一致，主張可將STAT6抗體作為SFT特異性診斷標記投入使用。本組的3例患者重新進行STAT6檢測，均出現(xiàn)核陽性，與文獻報道結果一致。

雖然SFT在影像學上尚無特征性的影像特征，但是放射CT及磁共振已經經常被用于初步診斷SFT，最終依靠病理診斷確診。胃部原發(fā)SFT主要依靠影像學及內鏡檢查發(fā)現(xiàn)，組織學和免疫組化檢查明確診斷，而針吸活檢大多數(shù)不能提供明確的診斷。

由于SFT可發(fā)生在身體的各個部位，故在診斷胃部原發(fā)的SFT時需要與胃腸道常見的間葉來源腫瘤進行鑒別。首先需要排除的是胃腸道間質腫瘤，免疫組化檢查可以提供重要的幫助；其次是鈣化性纖維性腫瘤、纖維瘤、炎性肌纖維母細胞瘤、神經鞘瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、惡性間葉瘤等腫瘤，在病理診斷時需要結合形態(tài)學及免疫組化進行排除。

雖然大部分的SFT表現(xiàn)為良性腫物，但是其生物學行為還是難以預料的，據統(tǒng)計10％～15％的病例會出現(xiàn)惡變[10?11]。惡性SFT在組織形態(tài)學上有侵襲性生長的特點，伴壞死和出血，細胞生長活躍，異型性明顯，可見核仁，核分裂象易見，常大于或等于 4 個∕10 HPF[3，10]。但是，腫瘤形態(tài)和其生物學行為并無明顯相關性，可以將以上形態(tài)學特點作為密切隨訪的依據。有文獻報道胸外SFT較胸部SFT有更高的轉移可能性[12]。目前已被報道的轉移部位有腎臟，肝臟，肺，胰腺等[8，13?14]。復發(fā)多發(fā)生在初次治療后24個月內，所以對于所有SFT的治療，完整手術切除和密切的術后期隨訪及其后積極治療對預后有著重要意義。