李 丹綜述，譚利華審校

(中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院放射科，湖南 長沙 410011)

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(developmental dysplasia of the hip, DDH)是骨科最常見的髖關(guān)節(jié)疾病之一，包括髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)半脫位以及完全性脫位[1]。我國每年20%～30%的人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)是由于成人DDH(adult DDH, ADDH)繼發(fā)重度骨性關(guān)節(jié)炎所致。早期診斷及干預(yù)，不僅可緩解ADDH髖關(guān)節(jié)癥狀，提高勞動(dòng)力，還能延緩或阻止骨性關(guān)節(jié)炎的發(fā)展，減少人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。目前影像學(xué)診斷ADDH仍以X線為金標(biāo)準(zhǔn)。隨著MRI的發(fā)展，臨床越來越傾向于將MR作為首診檢查。此外，CT在ADDH的診斷及治療中也具有重要作用。本文主要對(duì)近年來ADDH的影像學(xué)研究進(jìn)展做一綜述。

1 病因及高危因素

ADDH為先天性發(fā)育畸形，發(fā)病原因可能與胚胎期軟骨發(fā)育和/或軟骨骨化障礙有關(guān)[2]。目前認(rèn)為ADDH與環(huán)境、遺傳等多種因素相關(guān)，包括胎先露、生產(chǎn)方式、羊水、家族史及性別等[3]，其中臀先露是重要的危險(xiǎn)因素之一[4]。有學(xué)者[5]認(rèn)為ADDH為常染色體顯性遺傳，且伴不完全外顯。目前已明確的相關(guān)基因有GDF5、Il-6、TGF-B1、PAPPA2、ASPN及TBX4[6]。

2 臨床表現(xiàn)

部分早期ADDH患者可無臨床癥狀及體征，或僅在骨盆或髖關(guān)節(jié)X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)[7-8]。ADDH早期臨床癥狀有單側(cè)或雙側(cè)髖部運(yùn)動(dòng)后隱痛或酸脹不適感、下肢疼痛等，活動(dòng)度可能正?；蜉p度異常。多數(shù)患者經(jīng)休息后癥狀可緩解或完全消失。隨著病情發(fā)展，疼痛可進(jìn)行性加重、甚至出現(xiàn)靜息痛，同時(shí)伴不同程度的關(guān)節(jié)功能障礙、跛行及繼發(fā)性髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎等臨床癥狀[9]。早期ADDH患者常無體征，晚期患者主要體征為患側(cè)肢體短縮畸形、雙下肢不等長、髖關(guān)節(jié)半脫位或完全脫位。

表1 ADDH的Crowe分型[11]

3 影像學(xué)分型

3.1Crowe分型 Crowe分型是目前ADDH最常用的分型方法之一[10]，主要評(píng)估髖關(guān)節(jié)半脫位的程度，但未評(píng)估髖臼發(fā)育不良。該分型基于骨盆X線前后位片髖關(guān)節(jié)的3個(gè)解剖標(biāo)志，即骨盆高度、患側(cè)股骨頭頸交界處的中點(diǎn)及髖臼下緣(淚滴下緣)。以雙側(cè)髖臼淚滴下緣的連線(淚滴線)為參考基線，以其與患側(cè)股骨頭頸交界線的距離為分型依據(jù)，正常值接近于零；根據(jù)淚滴線-股骨頭頸交界線間距與骨盆高度的比值評(píng)估髖關(guān)節(jié)半脫位程度(表1[11]、圖1)。

3.2Hartofilakidis分型 Hartofilakidis等[12]于1988年提出Hartofilakidis分型。與Crowe分型相比，Hartofilakidis分型主要評(píng)估股骨頭與髖臼的相對(duì)解剖學(xué)關(guān)系，同時(shí)還可評(píng)估髖臼發(fā)育不良及髖關(guān)節(jié)脫位程度(表2[12])。

Crowe分型具有可靠性及可重復(fù)性，且與全髖置換術(shù)(total hip arthroplasty, THA)預(yù)后評(píng)估呈一定相關(guān)性[13]。聯(lián)合使用Hartofilakidis分型與Crowe分型可為臨床處置ADDH提供最優(yōu)化的決策[11,14]。

4 影像學(xué)表現(xiàn)

X線平片是目前診斷ADDH最主要的檢查方法之一。MRI的診斷敏感度較高，尤其是診斷軟骨變性、骨髓水腫，且MRI maps技術(shù)可定性、定量分析關(guān)節(jié)軟骨病變[15]。超聲可動(dòng)態(tài)評(píng)估關(guān)節(jié)周圍軟組織、關(guān)節(jié)腔積液以及滑膜增厚的狀況[16-17]。

4.1X線 X線測(cè)量是診斷ADDH的金標(biāo)準(zhǔn)[18]。測(cè)量指標(biāo)有中心邊緣角、髖臼覆蓋率、Sharp角、髖臼深度、T?nnis角以及Delta角等(表3，圖2)；有學(xué)者[19]還提出改良T?nnis角、外移指數(shù)、上移指數(shù)及淚滴基線外移指數(shù)[20-23]。

4.2CT CT具有較高的空間及密度分辨力，可提供骨皮質(zhì)、骨小梁及關(guān)節(jié)解剖等的良好影像[15]。通過三維成像，CT能更好地顯示髖關(guān)節(jié)的形態(tài)學(xué)變化，評(píng)估發(fā)育不良髖臼壁的缺損情況，在術(shù)前決策及制定手術(shù)路線、術(shù)中定位以及術(shù)后隨訪中具有重要作用[24]。目前CT常用髖臼前斷面角、髖臼后斷面角及髖臼水平斷面角評(píng)估ADDH(表4[24])。

表2 ADDH的Hartofilakidis分型[12]

圖1 Crowe分型 A～D.分別為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及Ⅳ型 (A：淚滴線-股骨頭頸交界線間距； B：骨盆高度)

測(cè)量指標(biāo)描述意義標(biāo)準(zhǔn)中心邊緣角[18]股骨頭中心點(diǎn)與髖臼外上緣連線同股骨頭中心點(diǎn)垂線的夾角反映股骨頭被髖臼包容的狀況,即負(fù)重范圍正常:>25°可疑:20°^25°異常:<20°髖臼覆蓋率[18]股骨頭內(nèi)緣線到髖臼外緣線的垂直距離(A)與股骨頭最大橫徑(B)之比,即A/B×100%檢查髖臼對(duì)股骨頭覆蓋情況的指標(biāo)正常:≥75%異常:<75%Sharp角[15]雙側(cè)淚滴下緣連線與淚滴下緣至髖臼外上緣連線的夾角可評(píng)估髖臼總體的傾斜程度,為判定及隨訪髖臼發(fā)育情況的指標(biāo)正常:33°^38°可疑:<38°^45°異常:>45°髖臼深度[18]恥骨聯(lián)合上緣與髖臼外上緣連線至髖臼底切線的最大垂直距離常與中心邊緣角配合用于評(píng)估髖臼的發(fā)育情況正常男性:7^18 mm正常女性:9^18 mmT?nnis角[24]髖臼負(fù)重區(qū)硬化帶內(nèi)緣至外緣的連線與骨盆水平線(即平行于雙側(cè)淚滴下緣的連線)的夾角髖臼承重指數(shù),代表髂骨關(guān)節(jié)面對(duì)應(yīng)力的反應(yīng)能力正常:≤13°異常:>13°Delta角[24]股骨頭中心點(diǎn)至髖臼負(fù)重區(qū)硬化帶內(nèi)緣的連線與股骨頭中心點(diǎn)至股骨頭凹上緣的連線所形成的夾角表示股骨頭與髖臼的關(guān)節(jié)承重面接觸程度;接觸面減小,髖臼的關(guān)節(jié)軟骨易受損傷正常:>10°異常:≤10°

圖2 ADDH X線測(cè)量 A.股骨頭中心點(diǎn)與髖臼外上緣連線同股骨頭中心點(diǎn)垂線的夾角(中心邊緣角)=9°； B.股骨頭內(nèi)緣線到髖臼外緣線的垂直距離(A)與股骨頭最大橫徑(B)之比(髖臼覆蓋率)=60%； C.雙側(cè)淚滴下緣連線與淚滴下緣至髖臼外上緣連線的夾角(Sharp角)=47°； D.恥骨聯(lián)合上緣與髖臼外上緣連線至髖臼底切線的最大垂直距離(髖臼深度)=6 mm； E.髖臼負(fù)重區(qū)硬化帶內(nèi)緣至外緣的連線與骨盆水平線的夾角(T?nnis角)=19°； F.股骨頭中心點(diǎn)至髖臼負(fù)重區(qū)硬化帶內(nèi)緣的連線與股骨頭中心點(diǎn)至股骨頭凹上緣的連線的夾角(Delta角)=0°

4.3MRI MRI可整體顯示髖關(guān)節(jié)的形態(tài)學(xué)改變，更早期發(fā)現(xiàn)及評(píng)估關(guān)節(jié)軟骨、盂唇損傷及骨性關(guān)節(jié)炎。有學(xué)者[25]報(bào)道，ADDH軟骨損傷包括關(guān)節(jié)軟骨缺損、盂唇肥厚及撕裂、盂唇內(nèi)信號(hào)異常及盂唇-軟骨連接中斷(圖3)。

MR T1 maps和T2 maps技術(shù)可獲取關(guān)節(jié)軟骨中水分子和糖胺聚糖(glycosaminoglycans, GAGs)的分子信息[15]。T1 maps成像技術(shù)是指經(jīng)靜脈內(nèi)注射順磁性對(duì)比劑后，在T1序列圖像上觀察關(guān)節(jié)軟骨的成像技術(shù)，又稱為MR延遲增強(qiáng)軟骨成像(delayed gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging of cartilage, dGEMRIC)。GAGs中羧酸鹽基團(tuán)和硫酸鹽基團(tuán)均帶負(fù)電荷；順磁性對(duì)比劑(釓劑)亦帶負(fù)電荷，正常情況下釓劑不會(huì)擴(kuò)散進(jìn)入關(guān)節(jié)軟骨。關(guān)節(jié)軟骨退化時(shí)，其內(nèi)GAGs含量減少，關(guān)節(jié)軟骨內(nèi)的負(fù)電荷也隨之減低，使得釓劑可滲入并積累在負(fù)電荷減低區(qū)，直至電荷平衡，故采用T1 maps能評(píng)估關(guān)節(jié)軟骨內(nèi)GAGs含量。T2 maps則是測(cè)量關(guān)節(jié)軟骨中自由水分子含量的技術(shù)。正常情況下，關(guān)節(jié)軟骨越深層，則膠原纖維網(wǎng)越致密、自由水分子含量越少，因此T2越短；關(guān)節(jié)軟骨出現(xiàn)退行性改變時(shí)，膠原基質(zhì)被破壞，致膠原纖維網(wǎng)疏松、自由水分子含量增高，T2增加。在后處理軟件中，T1 maps釓劑的含量和T2 maps弛豫時(shí)間均能客觀、定量分析軟骨中GAGs和自由水分子的含量，并且以偽彩圖顯示ROI，后者隨GAGs和自由水分子含量變化而呈現(xiàn)不同的顏色。

表4 CT評(píng)估ADDH[24]

圖3 髖臼發(fā)育不良冠狀位MRI重建圖 A.右側(cè)髖臼上盂唇肥厚，盂唇內(nèi)信號(hào)不均勻(箭)，提示盂唇損傷； B.右側(cè)髖臼上盂唇三角形低信號(hào)內(nèi)可見線樣高信號(hào)影(箭)，并達(dá)關(guān)節(jié)面，提示盂唇撕裂； C.右側(cè)髖臼盂唇-軟骨連接中斷(箭) 圖4 髖臼發(fā)育不良并發(fā)癥 冠狀位CT三維重建圖示髖臼側(cè)與股骨頭側(cè)關(guān)節(jié)面下骨質(zhì)同時(shí)出現(xiàn)囊變，即典型的“對(duì)吻囊變征”(箭)

5 并發(fā)癥

ADDH主要繼發(fā)改變包括關(guān)節(jié)軟骨下囊變、髖關(guān)節(jié)慢性脫位或半脫位以及骨性關(guān)節(jié)炎(圖4)，可同時(shí)存在，亦可互為因果。關(guān)節(jié)軟骨下囊變?nèi)狈ι掀ぜ?xì)胞內(nèi)襯，屬于假性囊腫；好發(fā)于關(guān)節(jié)的髖臼側(cè)，尤其是髖臼的負(fù)重區(qū)；其次為髖臼側(cè)與股骨頭側(cè)同時(shí)出現(xiàn)，若對(duì)稱性存在，則稱為“對(duì)吻囊變征”；單獨(dú)出現(xiàn)于關(guān)節(jié)股骨頭側(cè)較少見。上述改變的發(fā)病機(jī)制是股骨頭與髖臼之間長時(shí)間不相適應(yīng)而產(chǎn)生機(jī)械性磨損，導(dǎo)致股骨頭和髖臼關(guān)節(jié)軟骨面發(fā)生退行性改變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨損傷、破壞，關(guān)節(jié)面下骨質(zhì)出現(xiàn)骨裂隙并逐漸增大，使關(guān)節(jié)腔內(nèi)液體可沿增大的骨裂隙滲入，長時(shí)間后形成囊狀改變。

此外，20%～40%髖臼發(fā)育不良患者伴有骨性關(guān)節(jié)炎[26]，其病理機(jī)制是盂唇及軟骨應(yīng)力增加導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨退變甚至破壞[27]。骨性關(guān)節(jié)炎的影像學(xué)表現(xiàn)多見于其晚期階段，即關(guān)節(jié)間隙變窄、骨質(zhì)硬化、關(guān)節(jié)軟骨下囊腫形成以及骨贅。