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兒童肝臟惡性血管周上皮樣細(xì)胞瘤1例

2018-11-21 13:10王亞男陳曉曦王星宇張?bào)w江
關(guān)鍵詞:肌動(dòng)蛋白點(diǎn)狀平滑肌

王亞男,陳曉曦,錢(qián) 堃,曾 珍,王星宇,張?bào)w江

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科,貴州 遵義 563003)

圖1 肝臟惡性血管周上皮樣細(xì)胞瘤 A.CT平掃見(jiàn)肝左葉類(lèi)圓形混雜密度團(tuán)塊,內(nèi)見(jiàn)少量點(diǎn)狀高密度影; B.CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化,腫塊內(nèi)見(jiàn)多支紆曲的血管影; C.CT增強(qiáng)掃描靜脈期腫塊強(qiáng)化減弱; D.病理圖(HE,×100)

患兒男,12歲,因“發(fā)現(xiàn)上腹部包塊5個(gè)月”就診。查體:上腹部觸及包塊,質(zhì)地硬,與周?chē)M織界限欠清,局部無(wú)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查:鐵蛋白稍增高(343.2 μg/L),AFP(-)。CT檢查:平掃見(jiàn)肝左葉約90 mm×93 mm×72 mm混雜密度團(tuán)塊,內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化(圖1A);增強(qiáng)掃描示腫塊呈不均勻強(qiáng)化,動(dòng)脈期可見(jiàn)多發(fā)強(qiáng)化血管影(圖1B),靜脈期強(qiáng)化減弱(圖1C)。CT提示:肝臟惡性腫瘤,肝母細(xì)胞瘤或肉瘤可能性大。行肝臟腫塊切除+膽囊切除+肝臟活檢術(shù),術(shù)中見(jiàn)質(zhì)地較軟的腫塊橫跨于肝左、右葉及肝門(mén)部,部分在肝外,表面覆蓋假性包膜,血供豐富,通過(guò)多支血管與肝臟相連接。免疫組化:Melanpma(HMB45)(+),Ki-67(2%+),平滑肌肌動(dòng)蛋白(血管+),CD56(+)。術(shù)后病理診斷(圖1D):肝臟惡性血管周上皮樣細(xì)胞瘤(perivasculareepithelioid cell tumor, PEComa)。

討論P(yáng)EComa是一種罕見(jiàn)的、起源于間葉組織的腫瘤,好發(fā)于腎臟、子宮,多見(jiàn)于成年女性,多通過(guò)體檢發(fā)現(xiàn)或因腫物過(guò)大出現(xiàn)壓迫癥狀而就診。大部分肝臟PEComa的生物學(xué)行為表現(xiàn)為良性,表現(xiàn)為惡性者罕見(jiàn);本例為兒童惡性肝臟PEComa,更為罕見(jiàn)。病理學(xué)上PEComa由單形性血管周上皮樣細(xì)胞構(gòu)成,包括平滑肌、血管及脂肪3種成分,也可以其中一種成分為主;免疫組化示肌細(xì)胞(平滑肌肌動(dòng)蛋白、肌特異性肌動(dòng)蛋白)和黑色素生成標(biāo)志物(melanA)陽(yáng)性對(duì)診斷最具意義。肝臟PEComa的CT表現(xiàn)為類(lèi)圓形低或稍低密度腫塊,內(nèi)含多種成分時(shí)如脂肪、出血等可表現(xiàn)密度不均,罕見(jiàn)鈣化,本例腫塊內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化;增強(qiáng)CT腫塊可見(jiàn)“快進(jìn)快出”或“漸進(jìn)性”強(qiáng)化,典型者腫塊內(nèi)或邊緣見(jiàn)粗大強(qiáng)化血管影。本例為兒童,且腫塊內(nèi)未見(jiàn)脂肪成分,主要需與肝母細(xì)胞瘤相鑒別,后者腫塊較大,惡性程度高,可通過(guò)血液和淋巴途徑廣泛轉(zhuǎn)移,且AFP水平多升高。本病明確診斷需依靠病理學(xué)檢查。

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