作者單位：安徽醫(yī)科大學深圳二院臨床學院骨科，深圳市第二人民醫(yī)院，深圳市組織工程重點實驗室，廣東省智能化數(shù)字骨科工程技術研究中心（廣東省深圳市518000）

患者男性，36歲，右上臂疼痛6年余，加重2個月，于2018年3月5日就診于深圳市第二人民醫(yī)院。體格檢查顯示：右上臂無明顯腫脹，未見明顯畸形，局部皮膚完整，淺表靜脈未見曲張，局部壓痛及叩擊痛（+），右肩及肘關節(jié)活動稍受限，右上肢感覺、末梢血運正常。CT顯示：右肱骨中上段低密度影，局部骨皮質變薄，欠規(guī)整，累及范圍約6.4 cm，周圍軟組織未見確切異常（圖1）。CT初步診斷：考慮纖維源性骨腫瘤。為進一步明確診斷收治入院。入院后行右上肢MRI顯示：右側肱骨中上段可見片狀長T1長T2信號灶，直徑約為6.9 cm×1.7 cm（圖2）；增強掃描可見明顯強化，上下緣亦見小血管強化，鄰近肱骨骨質受壓，不規(guī)整，周圍軟組織未見確切異常。于2018年3月20日行右肱骨近端穿刺活檢術，病理顯示：鏡下組織由軟骨、纖維及黏液基質構成，細胞豐富、胞質紅染，核大小不等，核分裂像偶見，局灶伴鈣化（圖3）。診斷為：軟骨黏液樣纖維瘤（chondromyxoid fibroma，CMF）。2018年4月8日于全麻下行右肱骨近端骨病變刮除術+植骨術+鋼板內固定術。術中可見腫瘤位于骨膜下方，外生性生長，包繞肱骨干外側1/3，表面附有軟骨樣組織，于右肱骨中上段外側縱形開槽約為1 cm×6 cm，于髓腔內徹底刮除病灶，將病灶內組織送病理檢查，反復沖洗后予異體骨2包植入。因病變組織體積較大，考慮術后出現(xiàn)病理性骨折概率大，給予局部AO鎖定鋼板固定。術后復查X片見右肱骨內固定牢靠（圖4）。病理顯示：鏡下腫瘤由軟骨、纖維及黏液基質構成，略呈分葉狀結構，伴鈣化，胞質紅染，局部見多核巨細胞散在分布，并見成骨現(xiàn)象，細胞核稍大，核分裂像易見。診斷為CMF。

圖1 術前CT檢查

圖2 術前MRI檢查

圖3 術前穿刺活檢病理

圖4 術后復查X片

小結CMF為一種罕見的良性骨腫瘤，在骨腫瘤中其發(fā)病率僅1%，其中約95%病例發(fā)生于長骨的干骺端［1］。本例較為罕見，其位于肱骨中上段，并且位于肱骨的皮質旁。皮質旁CMF在高發(fā)人群、發(fā)病部位及形態(tài)特點上與經典的CMF存在較大差異，不同于經典CMF高發(fā)于20～30歲年輕人群，皮質旁CMF的發(fā)病年齡范圍較大。一項回顧性研究顯示年齡為12～82歲，中位年齡40.2歲［2］。

皮質旁CMF罕見且特殊，影像學診斷較為困難，因其病變并非如經典的CMF位于髓內或干骺端，所以鑒別診斷也全然不同。本例診斷主要考慮與骨膜軟骨肉瘤、骨膜外骨肉瘤、骨軟骨瘤及動脈瘤樣骨囊腫相鑒別。良性骨腫瘤中考慮骨軟骨瘤、動脈瘤樣骨囊腫，生長緩慢的惡性腫瘤也不可忽視，皮質旁CMF易與骨膜外骨肉瘤及骨膜軟骨肉瘤相混淆。1）良性病變中骨軟骨瘤通常不會破壞骨皮質與骨髓質的連續(xù)性，且是由軟骨組織構成，故被排除診斷。2）動脈瘤樣骨囊腫在核磁共振檢測主要表現(xiàn)為典型的蜂窩狀分葉結構，分葉為動脈瘤樣骨囊腫，增強序列會出現(xiàn)漸進式的增強，因其內含血液，影像學可能觀察到液-液平面，在顯微鏡下會發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素的存在［3］。3）骨膜外骨肉瘤起源于骨皮質表面，與CMF同樣具有緩慢的生長速度，其在影像學上表現(xiàn)為廣泛致密且存在鈣化的分葉樣腫瘤，大部分骨膜外骨肉瘤僅具有輕微的骨膜反應，故經常被誤診為良性腫瘤［4］。在顯微鏡下，骨膜外骨肉瘤主要表現(xiàn)為成熟的骨小梁混合成纖維細胞的紡錘形細胞基質。若考慮為骨膜軟骨肉瘤，骨膜軟骨肉瘤起源于骨膜表面，進展至后期時CT顯示與皮質旁CMF相似，大多為一個巨大的軟組織包塊中包含多個不規(guī)則的斑塊狀鈣化，所以骨膜軟骨肉瘤的典型影像學表現(xiàn)為溶骨性破壞并且周邊無明顯的硬化帶，但是MRI顯示，骨膜軟骨肉瘤在T1及T2序列中均表現(xiàn)為低信號，這一點與皮質旁CMF相反；在病理檢查中，骨膜軟骨肉瘤是由透明軟骨小葉、黏液樣基質和軟骨細胞組成，具有不同程度的異形細胞，并且侵犯周圍的軟組織。病理確診為CMF的金標準，皮質旁CMF同經典的CMF一致，均表現(xiàn)為軟骨、黏液、纖維基質的混合，皮質旁CMF的生物學行為較好，對周圍軟組織無明顯侵犯［5］。

CMF通常預后良好，約1%～2%病例最終轉化為惡性。一項單中心22例CMF報道，CMF的復發(fā)率約為9.1%［6］。本例患者的病理結果提示核分裂像易見，隨訪3個月，X片暫未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)的跡象，后續(xù)仍需繼續(xù)隨訪。皮質旁CMF因其發(fā)病率較低，治療上并無標準流程，常見的手術方法為單純刮除、刮除術結合植骨術、刮除術結合骨水泥填塞術以及瘤段整塊切除術，但國內外學者對CMF的治療仍然存在爭議［7］。病灶內刮除和骨水泥植入被認為是臨床上較為有效的方法，這兩種方法結合使用可以在保留肢體功能的同時具有較低的復發(fā)率。有研究指出，骨水泥不僅可以提供穩(wěn)定，而且其硬化過程中的放熱對于殘留病灶具有破壞作用，也有部分學者認為其可以降低復發(fā)率［6］。本例患者，異體骨移植填補了骨缺損，而鋼板內固定為患者的早期功能鍛煉提供了有利條件。