譚雙雙 陳婕 郝佩霞 馬秀芳

濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(濱州256603)

1 流行病學(xué)

Katsarkas等[1]最先于1978年報道突聾伴發(fā)良性陣發(fā)性位置性眩暈（Benign Paroxysmal Positional Vertigo BPPV）BPPV的發(fā)生率為5%；2001年，Park等[2]研究報道約25.7%的突聾患者伴發(fā)BPPV；Lee和Choi等[3]于2015年研究277例BPPV患者，其中約有8.7%伴發(fā)突聾；國內(nèi)吳子明[4]最早于2007年報道，突發(fā)性聾后出現(xiàn)BPPV的機(jī)率為38.9%，此后，陳志凌等[5]于2013年報道突聾繼發(fā)BPPV的發(fā)生率為17.4%；鐘俊偉[6]等以150例突聾患者作為研究對象，最終發(fā)現(xiàn)16%患者伴有BPPV；由此可見突聾伴發(fā)BPPV現(xiàn)象并不少見，需要引起廣大醫(yī)務(wù)工作者的足夠重視。之所以報道的發(fā)病率相差較大，主要是因為觀察病例入選的標(biāo)準(zhǔn)不同，例如有些學(xué)者會把所有突聾伴眩暈的患者納入研究范圍，而一些學(xué)者僅把突聾伴有類似BPPV的患者納入研究范圍[7]；其次是由于BPPV是一種自限性的前庭外周疾病，其有一定的自愈率，從而導(dǎo)致漏診；最后由于突聾本身可伴有自發(fā)性的旋轉(zhuǎn)性眩暈，而不同年代對繼發(fā)于突發(fā)性聾的BPPV的鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)不同，增加了漏診的可能。

2 病因發(fā)病機(jī)制

BPPV的病因和發(fā)病機(jī)制還沒有明確統(tǒng)一的認(rèn)識，目前有以下幾種假說:①壺腹嵴帽結(jié)石假說；②半規(guī)管結(jié)石假說；③內(nèi)耳循環(huán)障礙學(xué)說；④耳石器的抑制功能缺乏學(xué)說[8]，前三種假說的最終結(jié)局都是耳石顆粒從橢圓囊斑或球囊斑上脫落、異位而造成BPPV，可見大部分BPPV是由耳石代謝異常導(dǎo)致的，這與Hong[9]的研究結(jié)果相符。突發(fā)性聾的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，顳骨組織病理學(xué)顯示其病損主要發(fā)生在內(nèi)耳。彭璐[10]等以50例單耳突發(fā)性聾患者作為研究對象，發(fā)現(xiàn)患耳與對側(cè)耳cVEMP及oVEMP引出率之間具有顯著差異，其認(rèn)為突發(fā)性聾患者不僅存在耳蝸的損傷，也存在耳石器的損傷,并且聽力損失越嚴(yán)重，耳石器功能受損的機(jī)率也越大；另有研究也發(fā)現(xiàn)突發(fā)性聾患者在耳蝸受損的同時，也會伴有耳石器傳導(dǎo)通路受損[11]。由此可見，突聾伴BPPV患者的病因可能由作用于耳蝸和前庭的共同因素所致，從解剖學(xué)角度推測，耳蝸與前庭臨近，且耳蝸及前庭毛細(xì)胞均可由迷路動脈供血，這樣的話，耳蝸病損極易累及前庭。國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為其可能病因包括內(nèi)耳微循環(huán)障礙和內(nèi)耳病毒感染。根據(jù)內(nèi)耳血供的解剖學(xué)基礎(chǔ),Rambold等[12]推測突聾伴發(fā)BPPV可能存在以下兩種損傷模式：①伴有后半規(guī)管麻痹的耳蝸損傷；②上及外半規(guī)管麻痹及橢圓囊損傷。繼發(fā)性BPPV產(chǎn)生與存在的條件要求對應(yīng)的半規(guī)管功能正?；蛭赐耆珕适?，例如水平半規(guī)管BPPV出現(xiàn)的前提是水平半規(guī)管功能正?；驔]有完全喪失。這樣的話，單個血管的病變無法解釋耳蝸和橢圓囊受損的同時，外半規(guī)管功能卻是正常的，多個小的栓子栓塞多個內(nèi)耳動脈或是內(nèi)耳血管的解剖變異可以用來解釋這種情況，但也不是那么確切[13]，病毒感染也可以用來解釋這種現(xiàn)象，因為病毒感染可存在多種不一的耳蝸前庭損傷模式。突聾患者并發(fā)BPPV的機(jī)制可能有：第一，耳石器的機(jī)械性損傷導(dǎo)致耳石顆粒的脫落；第二，Kim等[14]發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳出血后血細(xì)胞碎片落入半規(guī)管造成BPPV；第三，內(nèi)淋巴液中酸堿平衡紊亂及鈣濃度增加可使碳酸鈣結(jié)晶吸收障礙從而在內(nèi)淋巴液中析出形成耳石，最終導(dǎo)致BPPV。以上所闡述的BPPV的發(fā)生機(jī)制有待于進(jìn)一步研究。

3 臨床特點

多數(shù)伴發(fā)BPPV的突聾患者敘述聽力損失和眩暈是同時發(fā)生的，也有一些患者敘述先是聽力出現(xiàn)損害，然后再出現(xiàn)眩暈，Lee和Ban[15]的研究顯示繼發(fā)于突聾的BPPV發(fā)生時間相對較早，多于一半的患者會在突聾后的24小時之內(nèi)發(fā)生BPPV，另有研究顯示：83.3%的患者同時發(fā)生聽力損失及眩暈，而有16.7%的患者先出現(xiàn)聽力損失，然后出現(xiàn)眩暈[13]，Kim和Ban[16]也報道68%的患者會同時出現(xiàn)這兩種癥狀。突發(fā)性聾早期繼發(fā)同側(cè)BPPV較容易理解，因為耳蝸與前庭在解剖位置上臨近，某一種因素可能會導(dǎo)致耳蝸與前庭的共同損傷，若突發(fā)性聾與BPPV發(fā)病相隔太久，其內(nèi)在聯(lián)系就值得懷疑。

臨床發(fā)現(xiàn)，大約三分之一的突發(fā)性聾患者伴有眩暈，其中伴發(fā)BPPV的患者僅占少數(shù)。伴有BPPV的突發(fā)性聾患者較伴有其他類型眩暈的突發(fā)性聾患者病變累及范圍更廣，血管痙攣缺血更嚴(yán)重[6]。在眩暈方面，伴有突聾的BPPV多于體位變動時誘發(fā)短暫眩暈，且持續(xù)時間不超過1min，眩暈發(fā)作時，伴有典型眼震。對伴有BPPV的突發(fā)性聾患者進(jìn)行冷熱實驗，其CP值的異常率高于突聾不伴眩暈的患者，這說明突聾伴發(fā)BPPV，不僅累及耳蝸，也存在前庭及半規(guī)管的損傷，這與某些學(xué)者[17]提出的突聾伴發(fā)BPPV，水平半規(guī)管最常受累的觀點相一致。cVEMP主要反應(yīng)前庭下神經(jīng)及同側(cè)球囊的功能，oVEMP主要反映前庭上神經(jīng)及同側(cè)橢圓囊功能，突聾不伴眩暈的患者也會出現(xiàn)cVEMP及oVEMP的異常，但相對于突聾不伴眩暈的患者，突聾伴BPPV的患者，cVEMP及oVEMP引出率更低，異常率更高，且相對于突聾伴非BPPV的眩暈患者，其cVEMP的異常率高于oVEMP[18]，筆者認(rèn)為這或許能從發(fā)病機(jī)制及內(nèi)耳血供方面解釋，內(nèi)聽動脈有耳蝸動脈、前庭上動脈及前庭窩動脈三個分支，前庭窩動脈的單一損傷可導(dǎo)致突聾并發(fā)BPPV，而前庭窩動脈主要供應(yīng)球囊以及耳蝸底回。

突聾伴BPPV的患者，純音聽閾測試中全聾型所占的比例最高[6]。陳志凌[5]的研究報道顯示突聾伴BPPV的患者中，73.9%表現(xiàn)為全聾型聽力下降，這與Song等[19]研究結(jié)果基本一致。我國突發(fā)性聾多中心臨床研究協(xié)作組提出聽力曲線表現(xiàn)為全聾型的突聾患者，其可能病因是內(nèi)耳血管栓塞或者血栓形成[20]，由此我們推測繼發(fā)于突聾的BPPV患者主要由于內(nèi)耳血管痙攣或者血栓形成[21]導(dǎo)致聽力下降。

以往研究認(rèn)為，突聾伴發(fā)BPPV受累的半規(guī)管主要是后半規(guī)管，因為由于重力作用，脫落的耳石容易落入后半規(guī)管，因此后半規(guī)管BPPV最常見，而水平半規(guī)管和前半規(guī)管不在重力位上，因此發(fā)病較少，鐘俊偉[6]等的研究發(fā)現(xiàn)，在繼發(fā)于突聾的BPPV患者中，水平半規(guī)管BPPV最常見，國內(nèi)外專家學(xué)者[17]也有類似的報道，但目前尚無明確的解釋。Kim等[14]認(rèn)為可能是因為病毒感染作為突聾的常見病因，其可引起繼發(fā)性的BPPV，這種病毒感染引起的BPPV可能更多地導(dǎo)致水平半規(guī)管BPPV,但此解釋仍需進(jìn)一步研究探討。另外，多半規(guī)管受累的情況并不少見，Kim和Ban[16]就曾描述過多半規(guī)管同時受累在繼發(fā)于突聾的BPPV中，相對比較常見。在Lee和Choi[3]的研究中，同側(cè)的水平半規(guī)管和后半規(guī)管同時受累是最常見的類型，Kim和Ban[16]認(rèn)為多半規(guī)管同時受累是前庭系統(tǒng)漸進(jìn)性損害的自然結(jié)果，但其具體機(jī)制有待于進(jìn)一步探究。

4 診斷及治療

所有聽力下降伴眩暈患者都應(yīng)進(jìn)行純音聽閾、聲導(dǎo)抗、前庭功能、ABR及內(nèi)聽道MR+DWI等檢查，突發(fā)性聾的診斷與治療方案參照《突發(fā)性聾診斷和治療指南(2015)》[22]，繼發(fā)于突發(fā)性聾的BPPV患者均于突聾之后或同時出現(xiàn)了與體位變動有關(guān)的短暫陣發(fā)性眩暈，BPPV標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)《良性陣發(fā)性位置性眩暈的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2017）》[23]。突聾及BPPV的治療應(yīng)同時進(jìn)行。中國突發(fā)性聾多中心臨床研究數(shù)據(jù)顯示：分型治療對突聾患者的治療效果及預(yù)后具有重要意義，分型治療是指根據(jù)患者聽力曲線分型對患者進(jìn)行的相應(yīng)治療，突聾伴BPPV聽力曲線主要涉及高頻下降型、平坦下降型及全聾型，其具體治療方法如下：1.高頻下降型：靜脈給與糖皮質(zhì)激素及銀杏葉提取物，可加用營養(yǎng)神經(jīng)類藥物，如患者伴有耳鳴，可加用離子通道阻滯劑(如利多卡因)。2.平坦下降型及全聾型：降低纖維蛋白原藥物+糖皮質(zhì)激素+改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物連用。對于BPPV患者首選耳石復(fù)位治療，針對不同類型的BPPV選擇相應(yīng)的復(fù)位手法，多半規(guī)管BPPV采用相應(yīng)的復(fù)位手法依次治療各半規(guī)管BPPV，優(yōu)先對眩暈和眼震更強烈的責(zé)任半規(guī)管進(jìn)行復(fù)位治療[24]。對于涉及半規(guī)管明確，耳石復(fù)位及綜合治療1年以上無效，眩暈反復(fù)發(fā)作且嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量者，可考慮給予半規(guī)管阻塞等手術(shù)治療[25]。對于復(fù)位后仍殘存頭暈、漂浮感及走路不穩(wěn)感等癥狀的患者，可給予倍他司汀等改善內(nèi)耳微循環(huán)的藥物，也可加用前庭康復(fù)訓(xùn)練[26]。

5 預(yù)后

至于BPPV是否是突聾預(yù)后不良的因素，不同的學(xué)者有不同的觀點，周曉娓[27]等的研究發(fā)現(xiàn)，突聾伴BPPV和突聾不伴BPPV患者比較，治療3個月后聽力恢復(fù)的總有效率分別為41.6%和72.8%，差異有統(tǒng)計學(xué)意義，BPPV是突聾患者聽力預(yù)后不良的一個影響因素。Lee[15]等也認(rèn)為突聾伴發(fā)BPPV，意味著明確的前庭損傷，與突聾預(yù)后不良密切相關(guān)。但是也有研究發(fā)現(xiàn)，伴發(fā)BPPV的突聾，其聽力損失都較重，但最初的聽力程度對預(yù)后影響較大，而且存在糖尿病和開始治療的時間都會影響激素的治療效果[28-29]。為了評估BPPV本身對預(yù)后的影響，我們應(yīng)該把這幾項因素排除在外。SEOK MIN HONG&SEUNG GEUN YEO設(shè)計的對照組，年齡、最初的聽力程度及開始治療的時間都與實驗組相匹配，他們最終得到的結(jié)果顯示：BPPV的出現(xiàn)并不會影響聽力的恢復(fù)，BPPV并不是突聾預(yù)后不良的因素[17]。張海雄[30]的研究也認(rèn)為在治療后聽力改善的總有效率上，突聾不伴眩暈組與突聾伴BPPV組無明顯差異。

李菊蘭[31]的研究發(fā)現(xiàn)繼發(fā)于突聾的BPPV一次復(fù)位治愈率41.67%，效果良好；而研究顯示不伴突聾的BPPV一次復(fù)位治愈率在80%左右[32]，由此可見，突聾伴發(fā)BPPV較單純BPPV患者復(fù)位治療效果差，其原因可能有以下兩方面，一是因為有聽力障礙，患者普遍存在焦慮心理，眩暈感緩解較慢，這一類患者往往需要心理疏導(dǎo)及多次復(fù)位后眩暈感才會消失；二是突聾患者確實會存在不同程度的內(nèi)耳損傷。目前的研究認(rèn)為繼發(fā)于突聾的BPPV病程平均為6.28天[33],需要2.95±1.79次的復(fù)位治療，而特發(fā)性的BPPV需要1.58±1.49次的復(fù)位治療，但是最后的治愈率兩者之間沒有顯著的差異[20]。Kim和Ban[16]認(rèn)為半規(guī)管輕癱后，需要復(fù)位的次數(shù)增加，但是需要復(fù)位的次數(shù)與半規(guī)管輕癱的程度并不成正相關(guān)，但是Lee和Choi[3]的研究數(shù)據(jù)顯示兩者之間是呈正相關(guān)的，筆者認(rèn)為，應(yīng)該進(jìn)行一個多中心的研究來評估CP和復(fù)位數(shù)量的相關(guān)性。

6 結(jié)語

綜上所述，突聾伴BPPV在臨床上并不罕見，突聾伴BPPV患者的診斷及治療比較明確，其在聽力及眩暈兩個癥狀方面的預(yù)后相對良好，對突聾伴眩暈的患者都應(yīng)該進(jìn)行臨床檢查以診斷其是否患有BPPV是治療的關(guān)鍵。突聾伴BPPV的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床特點及預(yù)后等方面尚存在爭議，仍需要國內(nèi)外專家學(xué)者的深入研究。