寧夏回族自治區(qū)中醫(yī)醫(yī)院暨中醫(yī)研究院腦病科，寧夏 銀川 750021

肢帶型肌營養(yǎng)不良癥(Imb-girdle muscular dystrophy，LGMD)是一種常染色體顯性或隱性遺傳的肌肉變性疾病，屬中醫(yī)“痿證”范疇。多在10～20歲起病，臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性加重的骨盆帶肌肉無力和萎縮，腰椎前凸，后逐漸累及肩胛帶肌肉，平均起病20年后逐漸喪失勞動能力。目前尚無特異性治療方法。陳衛(wèi)川主任系全國名老中醫(yī)，全國第二批名老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗傳承指導(dǎo)老師，從醫(yī)60余載，在治療神經(jīng)內(nèi)科疑難雜癥方面屢起沉疴。筆者有幸?guī)煆年惱?，將其辨治肢帶型肌營養(yǎng)不良癥的學(xué)術(shù)思想及臨床經(jīng)驗，總結(jié)如下。

1 病歷資料

患者張某，女，18歲，2年前無明顯誘因出現(xiàn)行走困難，雙下肢無力，以兩側(cè)大腿部為主，行走200 m左右即需休息，下蹲后可自行起立，能上下樓，患者未予重視及治療。此后患者癥狀進(jìn)行性加重，行走緩慢，臀部搖擺，行走100m后即感腰部及雙下肢酸困無力，下蹲后起身困難，不能自行站立。上樓困難，無力抬腳，需扶樓梯輔助?；颊呔驮\于當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院，行相關(guān)檢查考慮為“多發(fā)性肌炎”，給予潑尼松口服后，癥狀未見明顯改善。患者遂就診于西安市西京醫(yī)院，行肌肉活檢未見明顯異常。此后又行基因檢測確診為“肢帶型肌營養(yǎng)不良癥2B型”，給予潑尼松、碳酸鈣D3片、輔酶Q等治療后，患者癥狀仍未改善。既往無高血壓、糖尿病病史，無外傷手術(shù)史，無輸血史，無肝炎、結(jié)核傳染病史及密切接觸史。父母體健，家族中無類似病史。查體:神清，精神一般，思維正常，定向力、理解力、計算力均正常。記憶力正常，雙瞳孔等大同圓，直徑約3.0 mm，直接、間接對光反射靈敏。角膜反射正常，額紋正常對稱，鼻唇溝對稱。懸雍垂居中，咽反射正常。伸舌居中，無舌肌萎縮。指鼻試驗協(xié)調(diào)準(zhǔn)確，指指試驗欠穩(wěn)準(zhǔn)。雙側(cè)肱二頭肌肌腱反射、肱三頭肌腱反射、雙側(cè)橈骨膜反射、雙側(cè)膝腱反射、雙側(cè)跟腱反射均正常引出，無踝陣攣，無髕陣攣。雙下肢遠(yuǎn)端肌力4級，近端肌力3級，尚無肌肉萎縮，四肢肌張力正常，雙足略下垂。病理征均未引出，雙側(cè)皮膚感覺對稱、正常。實驗室檢查:血、尿、便常規(guī)均正常。生化：谷草轉(zhuǎn)氨酶:185U/L↑、谷丙轉(zhuǎn)氨酶:314U/L↑，余正常。肌酸激酶5922U/L。肌電圖示非特異性肌源性損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

2019年1月23日初診：患者雙下肢酸軟無力，近端明顯，上樓及蹲位站立困難，行走不穩(wěn)，腰部酸困無力，納可，睡眠可，二便調(diào)。舌紅，苔黃膩，脈沉細(xì)數(shù)。脈癥合參，證屬肝腎不足，兼有濕熱，治以健脾化濕、滋補(bǔ)肝腎為法。處方:薏苡仁30 g，蒼術(shù)15 g，懷牛膝12 g，黃柏12 g，澤瀉12 g，天麻12 g，砂仁10 g，木香12 g，木瓜15 g，雞血藤30 g，狗脊20 g，絲瓜絡(luò)15 g，路路通12 g，石菖蒲12 g，五加皮12 g，赤芍12 g，甘草12 g。7劑，日1劑，涼水煎煮400 mL，分早晚2次飯后30 min溫服。并囑咐患者每日適度鍛煉。

2019年2月5日二診：患者自覺精神較前好轉(zhuǎn)，苔薄，略白膩，下肢酸軟無力略減輕，余癥狀無明顯改善。查血、尿便、生化均無異常。肌酸激酶:5043.9U/L。原方去澤瀉、石菖蒲，加黃芪30 g，忍冬藤15 g，廣藿香10 g，穿山龍15 g，桑枝12 g，荷葉15 g，威靈仙12 g，鹿角霜12 g，瓜蔞15 g。14劑，日1劑，涼水煎煮400 mL，分早晚2次飯后30 min溫服。

2019年5月6日三診：前藥服下，直中病機(jī)，患者訴下肢無力較前明顯改善，蹲下后可自行站起，余癥亦有所緩解，復(fù)查肌酸激酶:3647U/L。舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈細(xì)。上方加神曲10 g，山楂10 g，麥芽10 g。14劑，日1劑，涼水煎煮400 mL，分早晚2次飯后30 min溫服。

經(jīng)3個療程治療后，患者癥狀平穩(wěn)，平地行走基本復(fù)常，上樓抬腳有力，但仍覺腰部酸軟乏力，遂間斷至陳老門診求治，以期鞏固調(diào)理，續(xù)以補(bǔ)益脾腎為主要治法，輔以活血通絡(luò)，進(jìn)一步恢復(fù)肢體功能。

2 討論

肢帶型肌營養(yǎng)不良癥屬于中醫(yī)“痿證”范疇。早在《內(nèi)經(jīng)》中就有“痿證”病因病機(jī)的論述，既有從臟腑論治的“五臟使人痿”，又有從病因論治的“因于濕，首如裹，濕熱不攘，大筋軟短，小筋弛長，軟短為拘，弛長為痿”的論述。并提出了“骨痿、痿躄、肉痿、脈痿等五痿”。歷代醫(yī)家對痿證病因病機(jī)多從“濕、痰、瘀、虛”等方面闡述。朱丹溪在《丹溪心法·痿》中論述痿證有“濕熱、濕痰、血虛、氣虛、血瘀”，不可作風(fēng)治而用風(fēng)藥?？梢姟皾駸帷笔丘糇C的重要病理因素。陳無擇在《三因極一病證方論·五痿敘論》提出“內(nèi)臟精血虛耗”而致痿，認(rèn)為“治肝腎臟虛，熱淫于內(nèi)，致筋骨痿弱，不自勝持，起居須人，足不任地，驚恐戰(zhàn)掉，潮熱時作，飲食無味，不行氣力，諸虛不足”。葉天士認(rèn)為“肝主筋，肝傷則四肢不為人用，而筋骨拘攣。肝腎精血相生，精虛則不能灌溉諸末，血虛則不能濡養(yǎng)筋骨?！睆?qiáng)調(diào)了“肝腎”在痿證中的重要性[1]?，F(xiàn)代醫(yī)家繼承了先賢的臟腑辨治并進(jìn)行了完善及發(fā)揮。鄧鐵濤[2]重視補(bǔ)脾胃，兼以調(diào)補(bǔ)肺腎，以“補(bǔ)中益氣湯”為基礎(chǔ)治療痿證。尚爾壽[3]則以“補(bǔ)養(yǎng)肝血”為核心，善用“平肝熄風(fēng)，補(bǔ)益肝腎”藥物。戴恩來[4]則認(rèn)為“腎陽不足,筋脈失溫”為主要病機(jī)，投以《傷寒論》中的“麻黃附子細(xì)辛湯”。周仲瑛[5]則從“肝腎陰虛”論治，善用滋補(bǔ)肝腎之品。

本案患者女性，18歲，理應(yīng)為腎氣充盛之時，但由于先天稟賦不足，后天外邪入里，加之患者病程較長，致臟腑陰陽氣血津液虛損，不能奉養(yǎng)周身，而漸成痿證。陳老認(rèn)為本例患者以肢體疲軟無力為主癥，首先，病位在肝脾，因“肝主筋”，筋主司運(yùn)動，肝氣血充盛，筋得其所養(yǎng)，則筋力強(qiáng)健。脾胃為五臟六腑之海，運(yùn)化后天之精微而潤宗筋，以充養(yǎng)四肢肌肉?；颊哐克崂В貌〖澳I，舌紅，苔薄黃，脈沉細(xì)數(shù)，虛實夾雜，證屬肝腎不足，兼有濕熱。故治以健脾化濕，滋補(bǔ)肝腎為法。肝腎精血充盛則筋骨強(qiáng)健。《醫(yī)林繩墨》中提出“痿之一癥全在濕熱”。可見化濕為治療痿證一大關(guān)鍵。初診中患者舌苔黃膩，故重用薏苡仁，《神農(nóng)本草經(jīng)》言其：“主治筋急拘攣，不可屈伸。”化濕同時健脾益胃，利經(jīng)絡(luò)。黃柏可使?jié)駸嶂皬南陆苟?，蒼術(shù)既有健脾又有燥濕之功，牛膝補(bǔ)益肝腎、強(qiáng)壯筋骨，引藥下行，直達(dá)病所，共奏四妙之意。加用砂仁、木香行氣化濕，木瓜舒筋活絡(luò)。五加皮性溫，可補(bǔ)中益精，堅筋骨而除濕。狗脊溫下元而固腎氣，強(qiáng)腰膝同時祛風(fēng)濕，與木瓜同用可增強(qiáng)其強(qiáng)筋壯骨之功。天麻，《本草新編》言：“天麻，能止昏眩，療風(fēng)去濕，治筋骨拘攣癱瘓，通血脈，開竅，余皆不足盡信。然外邪甚盛，壅塞經(jīng)絡(luò)血脈之間，舍天麻又何以引經(jīng)，使氣血攻補(bǔ)之味，直入于受病之中乎？”，可見天麻在此方中為點(diǎn)睛之筆，既為引經(jīng)藥，又可通經(jīng)脈。然久病多瘀，久病入絡(luò)，在清濕熱的同時，活血通經(jīng)絡(luò)必不可少，故加雞血藤、路路通，加大疏通經(jīng)絡(luò)之功效，使全方補(bǔ)而不滯，濕邪盡散。

患者服藥后二診，諸癥好轉(zhuǎn)，舌苔黃厚膩略減，可知藥證相對，遵循“除濁務(wù)盡”的原則，故原方去澤瀉、石菖蒲。加黃芪30 g補(bǔ)氣升陽，李東垣言治痿“當(dāng)用辛甘之藥滋胃，當(dāng)升當(dāng)浮，使生長之氣旺”。忍冬藤與廣藿香、威靈仙同用共奏健脾化濕之功。穿山龍與桑枝配伍可增強(qiáng)其活血化瘀通絡(luò)之功，且現(xiàn)代藥理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，其可增加血流量，改善循環(huán)，抗血小板聚集有助于降低肌酸激酶含量[6]。鹿角霜味咸、澀，性溫?？蓽啬I助陽。加荷葉清輕升散，使補(bǔ)而不滯。

三診患者行走較前有力，舌淡紅，邊有齒痕，苔薄白，脈弦，為濕熱漸除之象，效不更方。因患者訴納差，故于前方加神曲、山楂、麥芽健脾和胃之品，又因服藥日久，所當(dāng)顧護(hù)胃氣，故此三藥皆可助其用，使脾健運(yùn)，胃納佳，則后天生化無窮，以充養(yǎng)四肢肌肉?？v觀全方用藥經(jīng)驗，陳老辨證論治，以補(bǔ)脾腎為主，輔以化濕、活血、行氣等藥，切中病機(jī)，故獲滿意療效。可見，辨治痿證既不能拘泥于“治痿獨(dú)取陽明”，也不能獨(dú)用養(yǎng)陰滋補(bǔ)一法。因病因、病證復(fù)雜多變，很難用一法、一方、一藥獨(dú)致。故陳老言遣方用藥仍應(yīng)遵循辨證施治的基本原則，結(jié)合四診、八綱理論及病因病機(jī)學(xué)說，對于臨床復(fù)雜的病證進(jìn)行詳盡辨證，嚴(yán)謹(jǐn)施治，方能取效。