王賀智 ，劉劍 ，耿強 ，武海闊 ，鄭飛飛 ，于航

（1.天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津 300193；2.天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，天津 300193）

1 臨床資料

患者女，30歲，主因肛周腫物3個月余，腫物破潰伴流血性分泌物1個月余于2017年5月于我院就診?；颊?個月前發(fā)現(xiàn)肛周腫物，表面光滑，觸痛不明顯；1個月前無明顯誘因肛周腫物破潰，表面凹凸不平，可見少量血性分泌物附著，自覺肛周皮膚潮濕，自行外用馬應(yīng)龍痔瘡膏、熊膽痔靈膏后，自覺腫物體積縮小，伴肛門異物感、肛周皮膚潮濕及瘙癢不適；門診以“肛周腫物”收入病房。自發(fā)病以來無腹痛、便血、肛門墜脹、肛門及肛周疼痛感，無體質(zhì)量明顯減輕及排便習(xí)慣改變。既往體健，否認傳染病史，否認手術(shù)外傷史，否認藥物、食物及其他接觸物過敏史。父母非近親結(jié)婚，家族近親無類似疾病史。否認冶游史，否認吸煙、飲酒史，平素性情溫和，飲食無特殊偏嗜。月經(jīng)史正常，未婚未育。體格查體：神志清，精神可，營養(yǎng)中等，發(fā)育正常，形體適中，查體合作，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，各系統(tǒng)檢查未見異常。肛周皮膚情況：（截石位）視診肛門外觀無畸形，肛周1～3點位距肛門約0.5 cm處，可見1個菜花狀腫物，大小約1.0 cm×1.5 cm，表面破潰，呈鮮紅色，可見少量血色分泌物附著，基底部色灰白，質(zhì)韌，活動度可，無壓痛，肛周未觸及條索狀腫物通向肛門，見圖1。肛腸指診：直腸腔內(nèi)未觸及明顯腫物，退指指套未見染血及黏液。肛門鏡檢查未見明顯異常。實驗室檢查：便常規(guī)：潛血陽性。血尿常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物和肝腎功能檢查均正常。梅毒、艾滋血清學(xué)檢查正常。組織病理檢查：表皮鱗狀上皮呈乳頭狀增生、過度角化，表皮向真皮凹陷形成囊狀腔，腔內(nèi)可見多個大小不一形態(tài)各異的乳頭狀突起，腔面（內(nèi)層）細胞較大，高柱狀，胞漿淡紅，核卵圓，基底層（外層）細胞較小，扁平或立方狀，胞漿缺乏，核圓或卵圓，間質(zhì)結(jié)締組織內(nèi)可見大量漿細胞浸潤，見圖 2、3。免疫組化：S-100 蛋白（+），見圖4、5；Ki-67 核抗原細胞陽性率＜5%，見圖 6、7。診斷：乳頭狀汗管囊腺瘤。治療：局麻下沿腫物周圍2 cm范圍擴大切除腫物。術(shù)后予中藥坐浴及黃連消腫膏紗條常規(guī)換藥，約20 d切口愈合。隨訪6個月余，無復(fù)發(fā)。

圖1 肛周鮮紅色菜花狀腫物，表面可見少量血色分泌物附著，基底色灰白，質(zhì)韌。

圖2、3表皮向真皮凹陷形成囊狀腔，腔內(nèi)可見乳頭狀突起，大量漿細胞浸潤

2 討論

圖4、5 S-100 蛋白（+）

圖6、7 Ki-67核抗原細胞陽性率＜5%

乳頭狀汗管囊腺瘤（Syringocystadenoma papilliferum，SCAP）是一種少見的皮膚附屬器良性腫瘤，多于新生兒或嬰幼兒時期發(fā)病，隨年齡增長皮損緩慢增大增多，成人發(fā)病者少見，男女發(fā)病率無統(tǒng)計學(xué)意義[1-3]。SCAP起源和發(fā)病機制尚不明確。目前多數(shù)學(xué)者認為其源于大小汗腺或多能干細胞[4]。近年來，有研究發(fā)現(xiàn)V600E BRAF和RAS基因突變導(dǎo)致RAS-絲裂原活化蛋白激酶途徑激活與SCAP的發(fā)生存在相關(guān)性[5-6]。據(jù)報道SCPA多發(fā)于頭皮部和頸部，少數(shù)發(fā)于眼瞼部、耳部、乳頭部、下腹部、大腿、臀部、會陰部等，極少數(shù)報道發(fā)于肛周部位[7-9]。SCAP臨床表現(xiàn)多樣，初起多為單發(fā)淡黃色、紅色或褐色的斑塊、丘疹、增生或結(jié)節(jié)，可緩慢生長呈疣狀增生、隆起樣斑塊或角化性結(jié)節(jié)，部分皮損表面糜爛、結(jié)痂，繼發(fā)瘢痕形成，多無明顯自覺癥狀[10]。此外，SCAP可同時并發(fā)皮脂腺痣、疣狀痣、尋常疣、管狀大汗腺腺瘤、基底細胞癌等其他皮膚腫瘤[4，10]。SCAP組織病理學(xué)特征明顯，表皮鱗狀上皮呈乳頭狀增生、過度角化，表皮向真皮凹陷形成囊狀腔，腔內(nèi)可見多個乳頭狀突起，內(nèi)層為高柱狀細胞，外層為立方細胞，間質(zhì)漿細胞浸潤[10]，診斷主要依靠組織病理學(xué)檢查。本病多為良性，但可進展為惡性腫瘤，若發(fā)現(xiàn)皮損迅速增大、增多或表面破潰糜爛，應(yīng)警惕癌變。本病采用激光、冷凍術(shù)治療難以根除，易復(fù)發(fā)，目前手術(shù)擴大切除為本病有效的治療手段。

本例患者為成年發(fā)病，皮損位于肛周，應(yīng)與肛周濕疹、肛周傳染性軟疣、肛周尖銳濕疣、肛周扁平濕疣、肛門Paget病、肛瘺等鑒別診斷，診斷明確后行擴大范圍手術(shù)切除。本例切口距離肛門較近，考慮切口張力及術(shù)后排便易致感染等原因，故術(shù)后配合中藥外用，取得較好效果。