李 燕，吳建英，楊 陽，郝艷梅

（中日友好醫(yī)院，北京 100029）

亨廷頓舞蹈病是以神經(jīng)系統(tǒng)退行性改變?yōu)樘卣鞯某Ｈ旧w顯性遺傳病，患者的臨床表現(xiàn)為“三聯(lián)征”:不自主舞蹈樣動(dòng)作，進(jìn)行性癡呆，精神障礙[1]，是一種罕見的特發(fā)性神經(jīng)病變疾病。目前認(rèn)為該病其病因是由于亨廷頓基因上多核苷酸重復(fù)序列的表達(dá)錯(cuò)誤，影響了不一樣的分子通路，最后導(dǎo)致了神經(jīng)功能的退化和失調(diào)[2]。Huntington舞蹈病在白種人中的患病率約為3～7/10萬人，在某些西歐人群中可達(dá)15/10萬人，在日本、中國(guó)、芬蘭和非洲人群患病率較低。本文講述的是一例保守治療4年余，效果不佳，嚴(yán)重影響患者的日常生活，患者和家屬要求手術(shù)的一個(gè)案例，現(xiàn)對(duì)該名手術(shù)患者的護(hù)理過程報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者，女，40歲，2013年出現(xiàn)無明顯誘因晨起突發(fā)左上肢無力，抬舉困難，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查頭CT提示右腦中腦可疑低密度灶。上述癥狀持續(xù)2個(gè)月后肢體力量稍有恢復(fù)，出現(xiàn)左側(cè)手部的不自主抖動(dòng)，同期出現(xiàn)走路時(shí)步態(tài)異常，走路起始右腿略屈曲，左腿屈膝旋轉(zhuǎn)，左手旋轉(zhuǎn)置于背部，呈舞蹈樣，未出現(xiàn)精神障礙。就診于惠州市第三人民醫(yī)院，查頭CT（2013-04）右腦中腦陳舊病灶，查頭MR（2013-11）右側(cè)中腦紅核區(qū)可見長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，考慮椎體外系病變，予患者口服藥物改善癥狀（具體不詳），服用約2周后認(rèn)為無效自行停用。2016年左上肢肌力逐漸恢復(fù)，但出現(xiàn)左側(cè)頭脹，頭暈，左側(cè)耳鳴，不伴有視物旋轉(zhuǎn)，就診于南昌大學(xué)附屬二院，復(fù)查頭CT提示右側(cè)中腦紅核區(qū)可疑梗塞灶，MR提示中腦病變同前，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)可疑異常信號(hào)。頭MRA提示右側(cè)大腦前動(dòng)脈可疑狹窄。2017年2月，開始出現(xiàn)不自主頭搖，集中注意力時(shí)癥狀無減輕，就診于南昌大學(xué)附屬九江醫(yī)院，復(fù)查頭MR（因患者檢查中活動(dòng)，片子質(zhì)量差）提示右側(cè)中腦長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。腹部超聲提示肝內(nèi)膽管結(jié)石，右腎小結(jié)石。超聲心動(dòng)圖：二尖瓣，三尖瓣及主動(dòng)脈瓣輕度反流，左室舒張功能減退，診斷考慮“錐體外系病變”。

3月1日就診我科，行腰穿檢查，提示腦脊液透明清亮，壓力150mmH20，送外院查神經(jīng)免疫損傷相關(guān)檢查，AQP4，MBP等檢查未見異常。眼科行角膜檢查未見K-F環(huán)，血銅藍(lán)蛋白稍低，23.4mg/dl（正常＞25mg/dl）。行腦血管評(píng)估，復(fù)查顱腦MR：右側(cè)中腦腔隙灶。TCD:顱內(nèi)大動(dòng)脈血流速度未見明顯異常。椎動(dòng)脈超聲：右鎖骨下動(dòng)脈開口處斑塊形成（2.0mm）。頸動(dòng)脈超聲：右頸動(dòng)脈內(nèi)膜局部增厚，右頸內(nèi)動(dòng)脈走形彎曲。查外周血圖片：可見異淋（7%），偶見異型紅細(xì)胞，反復(fù)血涂片未見棘型紅細(xì)胞（葉酸，VB12均正常）。智能評(píng)分（教育程度：小學(xué)四年級(jí)），蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估MoCA評(píng)分為20分（正常≥26分），簡(jiǎn)易精神狀態(tài)評(píng)價(jià)量表MMSE評(píng)分為28分（正?！?7分），予阿司匹林100mg抗凝治療，氯硝西泮抗癲癇預(yù)防用藥BID（晨0.5mg，晚1mg），鹽酸硫必利治療舞蹈病TID（早中100mg，晚50mg）,舞蹈步稍有好轉(zhuǎn)。為完善進(jìn)一步檢查確定治療方案入院。入院后完善相關(guān)檢查，根據(jù)患者的發(fā)病特點(diǎn)，視頻腦電圖，頭顱核磁診斷為癥狀性舞蹈病。保守治療無效，嚴(yán)重影響患者的日常生活，患者及家屬要求手術(shù)治療。

于3月29日在局麻+強(qiáng)化下行立體定向雙側(cè)腦深部電極植入術(shù)，安放頭架核對(duì)并確認(rèn)靶點(diǎn)坐標(biāo)。先由右側(cè)額部導(dǎo)入腦深部測(cè)試電極至右側(cè)GPi，在微電極記錄系統(tǒng)下，從靶點(diǎn)上10mm開始，向下測(cè)試確定靶點(diǎn)范圍，選取最滿意靶點(diǎn)位置后，拔出測(cè)試電極植入電極固定，以1-3V電壓給予實(shí)驗(yàn)性刺激，同時(shí)檢查患者無異常感覺，語言同術(shù)前，肢體異常狀態(tài)明顯緩解，術(shù)中測(cè)試有效。左側(cè)手術(shù)過程同右側(cè)。將延長(zhǎng)導(dǎo)線連接電極后，穿出頭皮固定，外接體外刺激器，術(shù)中出血約50ml。術(shù)后每日調(diào)節(jié)刺激參數(shù)后，左側(cè)肢體舞蹈樣動(dòng)作消失，癥狀改善明顯。

于4月5日在全麻下行脈沖發(fā)生器植入術(shù)。打開U型切口，顯露電極，將電極遠(yuǎn)端送出，鏈接延長(zhǎng)導(dǎo)線并埋藏固定于皮下，在鎖骨下約7cm的橫形切口，在皮下與胸大肌淺層筋膜之間游離形成一囊袋，利用皮下通條將延長(zhǎng)導(dǎo)線導(dǎo)入囊袋并與DBS刺激器相連接及鎖定，術(shù)中檢測(cè)系統(tǒng)正常后，將刺激器植入“囊袋”。術(shù)中出血約20ml。術(shù)后給予止血，補(bǔ)液，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)對(duì)癥支持治療，觀察患者生命體征及癥狀改善情況。通過半個(gè)月的護(hù)理，病情恢復(fù)良好，癥狀較前明顯緩解，傷口愈合良好，于4月13日拆線后出院，囑出院后注意休息，保持傷口干燥，神經(jīng)外科隨診。

2 護(hù)理體會(huì)

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 責(zé)任護(hù)士在接診時(shí)，以親切、耐心的態(tài)度，溫和的語言介紹病區(qū)的環(huán)境，詳細(xì)介紹方位和功能。介紹主管醫(yī)生，責(zé)任護(hù)士，護(hù)士長(zhǎng)，病區(qū)主任，探視制度以及訂餐服務(wù)。給患者更換純棉的病號(hào)服，佩戴腕帶。使患者和家屬能正確認(rèn)識(shí)疾病，多方面了解患者的需求，避免工作人員和其他患者因病人的不自主動(dòng)作而取笑患者，以此為談資。

2.1.2 由于腦深部電極植入術(shù)治療舞蹈病是近年來開展的一項(xiàng)手術(shù)，患者對(duì)手術(shù)有一種恐懼感，怕疼痛，怕留后遺癥，怕手術(shù)效果不佳，同時(shí)也擔(dān)心醫(yī)療費(fèi)用。針對(duì)患者的心里特點(diǎn)，術(shù)前多與患者交談，說明手術(shù)對(duì)提高其生活質(zhì)量的必要性，使患者感到被關(guān)心和被理解，以最佳的心理狀態(tài)配合手術(shù)。

2.1.3 做好術(shù)前準(zhǔn)備。手術(shù)前一天下午二點(diǎn)左右，番瀉葉3g代茶飲，囑患者飲水量約1000～1500ml，晚上8點(diǎn)之后不可以進(jìn)食，可以少量飲水，夜里12點(diǎn)之后禁食水。備皮，洗澡，準(zhǔn)備用物：水杯，吸管，尿墊，便盆。將尿墊平鋪在床上，便盆放在尿墊上，練習(xí)床上排尿，練習(xí)3～4次。告知患者術(shù)前練習(xí)床上排尿的必要性。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 觀察患者的神志，瞳孔及生命體征，保持傷口敷料清潔，去枕平臥6小時(shí)，頭偏向一側(cè)，防止嘔吐誤吸。評(píng)估患者的四肢肌張力及運(yùn)動(dòng)情況，連接心電監(jiān)護(hù)，吸氧，流量2l/min，留置尿管和靜脈通路，保持通暢，給予靜點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，止血補(bǔ)液等對(duì)癥治療，禁食水至明晨，予一級(jí)護(hù)理，一小時(shí)一巡視，密切觀察患者的病情變化，做好記錄。

2.2.2 術(shù)后第一天，患者一般情況良好，睡眠欠佳。查體：神清，語言流利，回答切題，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，傷口敷料干凈無滲血，四肢活動(dòng)良好，四肢肌張力較前明顯降低。體溫在37-38℃之間波動(dòng)。訴頭部及胸前傷口處輕度疼痛，評(píng)分為1分，可耐受。停禁食水改為普食，少量進(jìn)食后訴輕度惡心，未見嘔吐，給予鹽酸托烷司瓊對(duì)癥處理。停一級(jí)護(hù)理改為二級(jí)護(hù)理，拔除尿管，協(xié)助病人排尿，會(huì)陰沖洗，預(yù)防感染，囑勿抬高床頭。每二小時(shí)巡視病人，觀察患者的病情變化。

2.2.3 術(shù)后第二天，生命體征平穩(wěn)，睡眠可，傷口疼痛較前緩解，未訴惡心嘔吐，抬高床頭，囑病人增加進(jìn)食，中午可做起來吃飯，傍晚可下床活動(dòng)，預(yù)防墜積性肺炎和深靜脈血栓的發(fā)生。

2.3 傷口護(hù)理

2.3.1 頭部傷口：保持傷口的清潔，傷口敷料干凈無滲血。術(shù)后第三天醫(yī)生給予傷口換藥，可見：頭部傷口皮下無積液，給予常規(guī)消毒，無菌敷料包扎固定。囑病人和家屬切勿自行揭開敷料，以免污染傷口。同時(shí)注意活動(dòng)時(shí)切勿暴力或碰撞電極埋置部位。

2.3.2 左胸部傷口：傷口敷料包扎完整，無滲血。術(shù)后第三天醫(yī)生給予傷口換藥，可見：愈合良好，無紅腫及滲出，給予常規(guī)消毒，無菌敷料包扎固定。囑咐患者不宜用力搓揉埋入刺激器的胸前皮膚，更換體位時(shí)，保護(hù)皮下DBS刺激器。同時(shí)避免同側(cè)肢體測(cè)量血壓。

2.4 體位護(hù)理

協(xié)助病人翻身，動(dòng)作要輕柔，將一手放于病人膝蓋下方向上抬舉，另一手握持病人的踝關(guān)節(jié)，向病人臀部方向推，雙手同時(shí)慢慢用力，使膝關(guān)節(jié)屈曲，同法屈曲另一條腿。護(hù)士站于欲翻向側(cè)，一手扶持雙膝關(guān)節(jié)，另一手扶對(duì)側(cè)肩關(guān)節(jié)，雙手緩慢用力，將病人翻向側(cè)臥位（此方法將病人的軀干變?yōu)榱艘粋€(gè)整體，肩髖關(guān)節(jié)處于同一個(gè)水平面上，故病人較易接受，且不易引起疼痛）[3]。

2.5 肢體功能鍛煉

臥床期間，鼓勵(lì)作主動(dòng)活動(dòng)。患者起床時(shí)做到緩慢改變體位的三步法：做到“3個(gè)30s”，即醒后30s再坐起，坐后30s再站立，站立后30s再行走[4]。在患者作站立練習(xí)的時(shí)候，開始的時(shí)候是在有依靠的情況下站立，如扶拐、背靠墻等，每次時(shí)間達(dá)到10～20min，與此同時(shí)指導(dǎo)他們登臺(tái)階練習(xí)、坐詹練習(xí)從而改善了下肢的肌力。隨著病情改善，病人從最初的沒有依靠的站立，慢慢過渡到步行。做各關(guān)節(jié)的主動(dòng)練習(xí)對(duì)于患側(cè)上肢來說是最主要的，一定要加強(qiáng)掌指關(guān)節(jié)的活動(dòng)與拇指的對(duì)指練習(xí)，從而增強(qiáng)了肢體左側(cè)的功能順利的康復(fù)。在此過程中，給予詳細(xì)指導(dǎo)，及時(shí)糾正，達(dá)到逐步康復(fù)。

2.6 飲食護(hù)理

因手術(shù)要求禁食水滿24小時(shí)，病人的胃腸道功能較弱，術(shù)后第一天輕度惡心，囑進(jìn)食流食，如小米粥等養(yǎng)胃的食物，術(shù)后第二天伴隨著適當(dāng)下床活動(dòng)，胃口見好，未訴惡心，可以吃軟食或者半流質(zhì)食物，例如粥和面條等。蔬菜一定要做的細(xì)，例如如肉類要做成肉糜來吃，魚一定要剃去骨刺，青菜一定要切得細(xì)小。進(jìn)食時(shí)盡量采取坐姿進(jìn)食，這種體位可以利用重力使食物向下移[5]，預(yù)防嗆咳的發(fā)生。

2.7 生活護(hù)理

要學(xué)會(huì)做陰部的清潔并保持，為了防止尿路感染，大小便后一定要注意衛(wèi)生擦洗干凈。為了解決解便和便秘的困難，一定要訓(xùn)練定時(shí)排便，并注意吃纖維素的食物。尤其是術(shù)后第一次排便，不可過度用力，預(yù)防腦部出血。為了防止病人有依賴感，在病人剛下床活動(dòng)的時(shí)候，一方面給予攙扶，另一方面要鼓勵(lì)自我鍛煉。要保持被褥的整潔、干燥。室內(nèi)要通風(fēng)，保持病室干凈整潔。

2.8 出院指導(dǎo)

2.8.1 DBS刺激器的電池壽命為5～7年，當(dāng)電池耗竭后，需要在局麻下進(jìn)行更換，但電極和延長(zhǎng)導(dǎo)線是不需要更換的。術(shù)后一個(gè)月回病房找醫(yī)生指導(dǎo)患者和家屬合理開關(guān)機(jī)，并注意節(jié)約電池。由于刺激器的存在，囑患者術(shù)后避免核磁掃描，不建議使用心臟起搏器，電除顫等。

2.8.2術(shù)后為防止肌肉萎縮和關(guān)節(jié)僵硬，可適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行功能鍛煉，還可以進(jìn)行肌肉關(guān)節(jié)的按摩。但不宜參加重體力勞動(dòng)，避免身體扭轉(zhuǎn)彎曲，確保電極安全、可靠的使用。

2.8.3 對(duì)家屬進(jìn)行健康宣教，告知他本病是一種慢性進(jìn)行性疾病，在照顧患者的過程中有耐心，愛心。同時(shí)增強(qiáng)病人的自我價(jià)值觀，鼓勵(lì)病人參加適宜的娛樂活動(dòng)，多接觸社會(huì)，做一些力所能及的的家務(wù)。但是完成這些活動(dòng)的前提是有人陪伴，防止發(fā)生意外。