首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 那開(kāi)憲

心臟粘液瘤是最常見(jiàn)的一種原發(fā)性心臟腫瘤，約占全部心臟腫瘤的30%～50%。左房粘液瘤是良性的心臟腫瘤。其臨床表現(xiàn)有三聯(lián)征（心內(nèi)梗阻、外周栓塞及全身性癥狀）中一個(gè)或多個(gè)癥狀體征，70%的患者有心臟癥狀，主要是心力衰竭和暈厥。

病例

尤某，女性，43歲，因生氣后感到心悸，氣短隨即發(fā)生一過(guò)性暈厥到附近醫(yī)院診治。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮患者暈厥原因是風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄伴頻繁室性早搏所致，室性早搏發(fā)生與患者生氣有關(guān)，給予相應(yīng)藥物治療。服藥后心悸、氣短癥狀明顯好轉(zhuǎn)，持續(xù)服藥一個(gè)月后停藥。三個(gè)月后又發(fā)生一過(guò)性暈厥一次，醫(yī)生在二尖瓣區(qū)未聽(tīng)到舒張期雜音，僅聽(tīng)到二級(jí)收縮期雜音，立即做超聲心動(dòng)圖檢查，發(fā)現(xiàn)左心房?jī)?nèi)有一個(gè)實(shí)性塊狀物，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮心臟腫瘤，建議患者到北京診治。2天后，患者到筆者診室看病，筆者細(xì)致地給患者做常規(guī)體檢：神情，查體合作，輕度貧血貌，未見(jiàn)二尖瓣面容，血壓130/70mmHg，心率84次/分，呼吸18次/分，全身皮膚粘膜無(wú)黃染及皮疹，全身淺表淋巴結(jié)未及，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音，心界無(wú)擴(kuò)大，心率84次/分，律齊，第一心音亢進(jìn)，二尖瓣區(qū)可聞2級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，左側(cè)臥位可聞舒張?jiān)纭⒅衅诘摹澳[瘤撲通聲”，右側(cè)臥位時(shí)在二尖瓣區(qū)僅可聞2級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，腹軟，全腹無(wú)壓痛。生理反射正常，病理反射未引出。

筆者初步考慮患者左房粘液瘤可能性大，立即安排做超聲心動(dòng)圖檢查。心臟超聲M型：二尖瓣前葉呈城垛樣改變，前后葉鏡向運(yùn)動(dòng)，舒張期二尖瓣前葉后方有一云霧狀寬回聲帶。2-DE：左房大，左房?jī)?nèi)見(jiàn)一實(shí)質(zhì)性，類似息肉樣腫塊，約4～5cm大小，回聲較均勻，借助蒂附著房間隔卵園孔周?chē)?，隨心動(dòng)周期腫塊從左房脫入左室，又回復(fù)到左房的運(yùn)動(dòng)。診斷左房粘液瘤收入病房。入院后做血色素10g/L，做頭顱MRI示雙側(cè)基底節(jié)陳舊性腦梗塞，患者否認(rèn)家族中有心臟腫瘤病史。一周后在全麻體外循環(huán)下行“左房粘液瘤摘除術(shù)”，術(shù)中見(jiàn)左房粘液瘤為7×6cm大小，蒂部連于房間隔近左房頂部，切除粘液瘤，附著部分切除。術(shù)后患者恢復(fù)良好，2周后出院。術(shù)后定期隨訪無(wú)任何不適。

目前對(duì)心房粘液瘤的認(rèn)識(shí)

左心房粘液瘤起源于原始內(nèi)皮細(xì)胞或心內(nèi)膜下細(xì)胞，此種細(xì)胞于房間隔卵圓窩處最豐富，故粘液瘤多發(fā)生于卵圓窩附近。大多數(shù)瘤體為單個(gè)。腫瘤外觀呈灰色，表面光滑，質(zhì)脆易碎，主要為粘液樣組織構(gòu)成，呈凝膠樣，分葉，伴有散在出血或鈣化灶。瘤體帶蒂，蒂為纖維素性，期間可有血管通過(guò)。蒂長(zhǎng)短不一，長(zhǎng)者可使瘤體漂浮于左心房，隨血流移動(dòng)，當(dāng)二尖瓣開(kāi)放時(shí)，瘤體可隨著血流通過(guò)二尖瓣進(jìn)入左心室，此時(shí)可出現(xiàn)腫瘤撲落音。當(dāng)腫瘤阻塞二尖瓣瓣口時(shí)，可出現(xiàn)類似二尖瓣狹窄的隆隆樣舒張期雜音，心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)。瘤體不僅影響二尖瓣血流，還可在左心房?jī)?nèi)阻礙靜脈回流而產(chǎn)生肺靜脈高壓征。若腫瘤侵及瓣膜，可引起關(guān)閉不全，出現(xiàn)收縮期雜音。瘤體表面若附有血栓或腫瘤碎片，脫落時(shí)可引起栓塞。

左心房粘液瘤的癥狀體征與瘤體大小、生長(zhǎng)部位和蒂的長(zhǎng)短有關(guān)。主要癥狀有：①全身癥狀：發(fā)熱，多為低熱。系腫瘤內(nèi)有出血、壞死及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)所致，常伴乏力、消瘦、貧血、杵狀指等。②循環(huán)受阻癥狀：帶蒂的瘤體漂浮于左心房?jī)?nèi)，在舒張期瘤體隨血流向二尖瓣瓣口漂浮，可造成二尖瓣狹窄。據(jù)統(tǒng)計(jì)，大約每350名診斷為風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的病例中，就有1名為左心房粘液瘤。③阻塞：引起血流受阻，會(huì)產(chǎn)生瘀血性左心房功能不全的癥狀，如心悸、氣短，且多呈勞累性及陣發(fā)性發(fā)作，伴暈厥、咯血、胸悶、胸痛、心衰，甚至猝死。④栓塞征象：栓塞征象是左心房粘液瘤的第二常見(jiàn)癥狀。其原因是由脫落的瘤體碎片栓塞血管所致。由于栓子大小和被栓塞的部位不同，其臨床表現(xiàn)亦各異。如栓塞腦動(dòng)脈，可突然出現(xiàn)偏癱、意識(shí)障礙；栓塞冠狀動(dòng)脈，可出現(xiàn)急性心肌梗塞；栓塞肢體血管，可出現(xiàn)劇烈疼痛，感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙，甚至組織壞死等。主要體征：左心房粘液瘤的主要體征是隨體位變化的心臟雜音，當(dāng)患者變化體位時(shí)二尖瓣區(qū)雜音可有變化，有別于風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄。心血管造影：在肺動(dòng)脈注入造影劑時(shí)，可見(jiàn)左心房?jī)?nèi)有分葉狀充盈缺損的腫瘤影。超聲心動(dòng)圖是心房粘液瘤的首選和最佳診斷方法，尤其是二維超聲心動(dòng)圖，可以提供實(shí)時(shí)、高時(shí)間、空間分辨率的影像。連續(xù)多普勒超聲可對(duì)腫瘤引起的瓣膜梗阻或關(guān)閉不全進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估。

本病應(yīng)與心房血栓、感染性心內(nèi)膜炎的贅生物及原發(fā)性心臟腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤進(jìn)行鑒別。心房血栓：多發(fā)生于左房耳部，附著面大，游離面不規(guī)則，無(wú)蒂、一般無(wú)活動(dòng)，形態(tài)不變，回聲呈多層次，病史常有風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄或慢性房顫。而活動(dòng)性血栓僅隨血流擺動(dòng)，體積改變不明顯。感染性心內(nèi)膜炎的贅生物一般較小，不會(huì)引起血流動(dòng)力學(xué)改變。瓣膜的破壞明顯，超聲心動(dòng)圖圖像可顯示瓣膜關(guān)閉不全嚴(yán)重，彩色多普勒檢出的返流信號(hào)分布范圍大，而粘液瘤主要造成瓣口堵塞的血流動(dòng)力學(xué)改變。病史上患者有不同程度發(fā)熱，皮膚粘膜可有出血點(diǎn)。臨床上一旦診斷心房粘液瘤，應(yīng)行手術(shù)治療。