王濟民，孔延亮

1.陜西省銅川礦務局中心醫(yī)院呼吸病院(銅川 727000)；2.陜西省銅川市人民醫(yī)院(銅川 727000)

腎血管平滑肌脂肪瘤 ( Renal angiomyolipoma, RAML)又稱腎錯構瘤，是最常見的腎臟 良性腫瘤[1]，典型的RAML掃描因為發(fā)現(xiàn)瘤內負脂肪成分而確診。不典型ARAML(Atypical renal angiomylipoma，ARAML)為瘤內缺乏脂肪或無脂肪、瘤體含單一成分(如平滑肌、脂肪、上皮組織)及瘤內合并囊變出血、壞死[2]，當錯構瘤具有少量脂肪組織和豐富的血管時，在增強CT掃描方面，其表現(xiàn)與腎透明細胞癌非常接近，容易導致誤診為腎癌[3]?，F(xiàn)分析收集10例RAML影像學資料，探討其CT和MRI 影像學特征，以提高對RAML的認識和術前診斷能力。

資料和方法

1 一般資料 收集我院2006年10月至2016年6月手術病理證實為ARAML ，且臨床及影像資料完整的ARAML病例10例。其中男4例，女6例，年齡25～68歲,平均(47.0 ±14.54) 歲。病灶位于右腎5例，左腎5例，同時肝臟并發(fā)錯構瘤者2例；病灶為實性型3例，囊實混合型7例, 出血3例，最大徑2.11～7.8 c m，平均 (13.26±3.18) cm。 4 例患者因偶然發(fā)現(xiàn)腎臟占位,就診，2例患者因腹脹痛就診，3例體檢時發(fā)現(xiàn)，1例有血尿。

2 檢查方法 10例患者7例行平掃及增強，3例未增強掃描，采用西門子Emotion6層螺旋CT掃描，掃描范圍從胸11至腰4水平，深吸氣后掃描。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流50 mAs，窗寬320 Hu，層厚5 cm，螺距1.375，增強對比劑為碘海醇注射液，用量80～100 ml，速率3～4ml/s,高壓注射器團注，分別在注藥后35s、70s、150s后行皮質期、實質期及排泄期掃描。所獲容積數(shù)據(jù)經(jīng)1.25 mm層距及層厚重建并傳至后處理工作站，根據(jù)需要行多平面重建。

MRI掃描用飛利浦Acheva 1.5T超導磁共振掃描儀掃描，掃描序列為常規(guī)TSE MRI及增強掃描，5例有MRI檢查，掃描參數(shù)如下：SE/2D-T1WI:TR 150ms，TE 4.8ms，SE/2D-T2WI: TR 1500ms，TE 70ms,SE/2D-T2FS:

結果

1 影像學表現(xiàn) CT平掃示雙腎實質內混雜密度影10例患者共計15個病灶，7個位于右腎，8例位于左腎，5例雙腎多發(fā)，邊界欠清晰，直徑約2～10 cm，平均3.5 cm，5例實質部分呈均勻密度， 2例密度不均勻，合并多房囊變及出血，1例可見斑點樣脂肪密度影，2例合并肝臟錯構瘤；1例含有鈣化。增強掃描后，5例均勻性病灶延遲強化，強化特點呈“快進快出”的方式；3例不均勻性強化，實質部分呈較明顯持續(xù)性不均勻強化；2例單純脂肪性無強化表現(xiàn)(圖1)。

圖1 10例患者影像學表現(xiàn)[A-D：女，26歲，肝腎同時并發(fā)錯構瘤，腎內病灶合并出血囊變，強化后，實質部分明顯強化，左腎病灶內可見細小鈣化點。E：男，70歲，右腎實質性錯構瘤。F：女，66歲，左腎單純脂肪性錯構瘤。G-H：女，不典型錯構瘤。I：實質性錯構瘤,HMB-45(+)MRI表現(xiàn)，T1WI呈等低混雜信號影，T2WI呈等高混雜信號影，抑脂序列后，病灶呈低信號]

2 手術及病理 10例患者中，5例誤診為腎細胞癌，行腎臟切除術或腹腔鏡下手術，病理切片均經(jīng)HE染色劑免疫組織化學染色證實為不典型血管平滑肌脂肪瘤，免疫組化：HMB45(+)，CD34(-)。

討論

1 腎血管平滑肌脂肪瘤 腎血管平滑肌脂肪瘤是一種錯構瘤。平滑肌脂肪瘤是一種唯一由間葉細胞構成的腫瘤，由血管、平滑肌及脂肪細胞[4]組成，且以不同的比例構成瘤體；血管肌脂肪瘤(AML)是一個由畸形血管、脂肪組織和平滑肌細胞按照不同比例組成的復雜的腎間質腫瘤[5]。是一種常見的腎良性腫瘤，臨床大多無癥狀，等瘤體長大后可出現(xiàn)腫塊、壓迫性疼痛，甚至出現(xiàn)血尿。左敏靜[2]等研究發(fā)現(xiàn)ARAML，好發(fā)于女性，腫瘤無包膜，境界清楚，可表現(xiàn)為高、低、等或混雜密度，少見鈣化和囊變，一般生長緩慢。

Tsui[6]等根據(jù)瘤組織病理的特點將血管平滑肌脂肪瘤分為四型：①典型型：即實性成片的肌樣細胞混以片狀脂肪細胞，其間穿插不規(guī)則的厚壁血管；②肌瘤樣型：以肌細胞成分為主，構成竇狀小梁，脂肪成分≤10%；③脂肪瘤樣型：脂肪成分≥70%，上皮細胞與短梭狀肌細胞在脂肪間形成網(wǎng)狀結構；④血管瘤樣型：由粗大厚壁血管組成，細胞成分少。當腫瘤中的脂肪成分比例<20%時稱為乏脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤，文獻統(tǒng)計其發(fā)生率約為22 .5 %[1]，然而約4.5%腎AML因伴出血或脂肪含量少等原因，未能顯示典型脂肪密度影，稱為少脂肪腎AML[7]。檢測腫瘤內成熟脂肪成分是診斷RAML 的標準,但缺乏脂肪的RAML影像上很難測出脂肪成分，影像學特征不明顯，容易誤診為腎癌。

2 不典型腎錯構瘤影像診斷 典型 RAML在CT圖像上可見脂肪密度，CT值為-20 Hu以下，診斷并不困難 。但對于乏脂肪 RAML，CT 圖像上容易誤診為腎細胞癌。不典型錯構瘤的影像表現(xiàn)直接和腫瘤內部病理成分多少相關，若表現(xiàn)為實質性軟組織密度影，多在影像上表現(xiàn)為等或稍高密度影，邊界清晰，和腎其他實質性占位平掃難以區(qū)別，增強掃描后更具其強化方式的不同，多呈均勻性強化，當腫瘤體積較大時，腫瘤邊界常顯示不清；可以或雜少數(shù)斑點樣脂肪密度影，需要薄層掃描發(fā)現(xiàn)脂肪密度影。Petrolla等人[8]研究認為增強CT掃描不適用于尋找脂肪組織，受體積影像，錯構瘤在增強掃描中通常會過度曝光，掩蓋了少量脂肪組織，導致誤診。如果不典型錯構瘤有囊變壞死或者出血灶，在影像表現(xiàn)就會更復雜，往往邊界不清晰，內部呈混雜密度影；如有單一的脂肪成分構成，CT增強掃描后無強化，通過MRI抑脂序列后呈現(xiàn)均勻性低信號來確診。

鈣化在錯構瘤相對少見，本組病例只有1例發(fā)現(xiàn)細小鈣化灶，這和趙林偉[9]研究發(fā)現(xiàn)一致，鈣化在錯構瘤病灶中較腎細胞癌明顯較低，僅為4%，而腎癌可以高達14.6%，鈣化少可以作為不典型錯構瘤的一個特征。不典型錯構瘤合并肝臟錯構瘤，多臟器累及需要考慮到結節(jié)性硬化可能[10]。本組病例中2例合并肝臟錯構瘤，后經(jīng)臨床進一步證實為結節(jié)性硬化患者。除了MRI抑脂序列和同反相位序列之外，還可以利用ADC來區(qū)別錯構瘤的成分。一些研究[11-12]發(fā)現(xiàn)，腎錯構瘤 ADC顯著低于腎細胞癌、囊腫、復雜的囊腫,和正常的腎實質,這說明正是由于彌散受限的肌肉和脂肪成分的原因而降低了錯構瘤的ADC值。

3 腎錯構瘤鑒別診斷

3.1 腎細胞癌：腎臟最常見的惡性占位，一般CT平掃呈稍低密度影，有包膜，好發(fā)于中年男性，常伴肉眼血尿或腹部包塊，多數(shù)呈典型的“快進快出”方式，腫瘤較大時一般有壞死出血等，壞死成分增強掃描不強化，而不典型實質性錯構瘤，平掃呈稍高密度，也呈富血供強化特點，增強掃描時呈具有均勻強化和延遲強化特點，好發(fā)于偏年輕女性，一般無血尿及其他典型癥狀，薄掃可以發(fā)現(xiàn)細小脂肪成分，如伴有出血囊變，需要和腎細胞癌來進一步增強掃描區(qū)別。

3.2 惡性腎血管周細胞瘤：腎血管平滑肌脂肪瘤也均具有血管、脂肪成分，易出血，高密度腫瘤出血掩蓋脂肪密度；惡性腎血管周細胞瘤細胞內脂滴或泡沫細胞，與脂肪密度相似，CT檢查常不能辨認以致診斷錯誤[13]?？傊?，惡性腎血管周細胞瘤臨床少見，臨床表現(xiàn)不典型，臨床易誤診為腎血管平滑肌脂肪瘤。該瘤生長緩慢，且惡性程度高，一旦發(fā)現(xiàn)應及早手術治療[14]。

3.3 高密度囊腫：部分腎臟高密度囊腫，也可呈等或稍高實質性密度影，一般病灶較小，邊界清晰，具有包膜，增強掃描后，病灶一般不強化，即可與不典型錯構瘤鑒別。

3.4 結節(jié)性硬化：結節(jié)性硬化是一種少見的先天性顯性或隱性遺傳病，主要表現(xiàn)為錯構瘤侵犯全身臟器，最常表現(xiàn)為見于腦部雙側室管膜下或腦室周圍多發(fā)高密度結節(jié)，伴有鈣化，亦常累及肝腎多器官，臨床常伴有癲癇或皮脂腺瘤等典型表現(xiàn)。

綜上所述，不典型錯構瘤由于缺乏典型錯構瘤的脂肪特點，當平掃或查體發(fā)現(xiàn)中年女性腎內實質性等或稍高密度占位，臨床癥狀不典型時，要綜合利用CT及MRI平掃及增強，仔細分析其特點，結合臨床表現(xiàn)，要考慮到有可能為不典型錯構瘤的可能，從而減少臨床誤診機會。