周慧霞

1 資料與方法

1.1 一般資料

9例DFSP患者中男性6例，女性3例，年齡29～70歲，病程短者2個(gè)月，長(zhǎng)者22年，腫瘤原發(fā)部位：胸背部4例，頭頸部1例，上肢2例，下肢2例。

1.2 診斷及治療

術(shù)前均診斷為實(shí)質(zhì)性腫塊，未行影像學(xué)檢查，門(mén)診予以局部切除，術(shù)后進(jìn)一步行擴(kuò)大切除，切除范圍超出腫瘤邊緣3 cm，底面至深筋膜層浸潤(rùn)脂肪組織或肌肉者一并切除，創(chuàng)面游離植皮或者皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)，其中3例患者傷口愈合后，輔以放療，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 結(jié)果

隨訪1～10年，3例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率高達(dá)33.3%，均為局部復(fù)發(fā)，無(wú)淋巴結(jié)和(或)內(nèi)臟遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后輔以放療的3例無(wú)1例復(fù)發(fā)。

3 討論

隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)是發(fā)生于皮膚和皮下組織的低度惡性腫瘤，具有侵襲性，易復(fù)發(fā)，罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移等特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性持續(xù)緩慢生長(zhǎng)的結(jié)節(jié)，若診斷不明確，治療處理不恰當(dāng)也可導(dǎo)致嚴(yán)重后果，甚至死亡，因而明確診斷及恰當(dāng)處理具有重要的意義，而DFSP診斷主要依靠病理診斷。

3.1 病理檢查

大體觀察瘤體多為單個(gè)結(jié)節(jié)，少部分為多結(jié)節(jié)或者分葉狀，瘤體大小不一，直徑0.5～6 cm，質(zhì)硬，與表皮常粘連，有時(shí)可與深部組織附著，與周?chē)M織境界清楚，切面色灰白，有光澤，無(wú)包膜，邊緣尚清，個(gè)別表面糜爛出血，復(fù)發(fā)病例可見(jiàn)分散的多個(gè)結(jié)節(jié)，質(zhì)地軟，切面部分區(qū)域呈粘液樣。鏡檢DFSP由梭形細(xì)胞組成，呈明顯車(chē)輻狀(或席紋狀，漩渦狀)排列。漩渦中央為毛細(xì)血管或者膠原纖維，近漩渦中央處為肥胖的短梭形細(xì)胞，漩渦邊緣的梭形細(xì)胞細(xì)而長(zhǎng)，瘤細(xì)胞有一定的異型，可見(jiàn)核分裂像，腫瘤周邊呈顯著的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，條索狀瘤組織向周?chē)緝?nèi)伸展，或?qū)⒅車(chē)鞠萑肓鼋M織內(nèi)，組織學(xué)上除經(jīng)典的DFSP外，已知的尚有6種亞型，即色素型DFSP(又稱(chēng)Bedar瘤)，纖維肉瘤型DFSP，粘液型DFSP，顆粒細(xì)胞型DFSP,萎縮和斑塊型DFSP。其中除纖維肉瘤型DFSP的惡性程度比經(jīng)典型明顯增加外，其余5型在生物學(xué)行為上與經(jīng)典型DFSP并無(wú)明顯差異，但有病理學(xué)診斷意義[1]免疫組化CD34彌漫陽(yáng)性，SMA部分陽(yáng)性，S-100部分陽(yáng)性，Vimentin彌漫陽(yáng)性。

3.2 鑒別診斷

①真皮纖維瘤：體積較小，很少侵及皮下層，瘤細(xì)胞車(chē)輻狀排列不如DFSP典型均一，一般不見(jiàn)核分裂，常伴炎癥細(xì)胞，泡沫狀細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。②粘液性脂肪肉瘤：脂肪肉瘤好發(fā)于深部組織，鏡下可見(jiàn)脂肪母細(xì)胞，間質(zhì)含豐富的叢狀毛細(xì)血管網(wǎng)，脂肪染色陽(yáng)性。

③神經(jīng)纖維瘤：神經(jīng)纖維瘤瘤細(xì)胞也為梭形，但呈波浪狀，核彎曲，核分裂像罕見(jiàn)或無(wú)，一般S-100表達(dá)陽(yáng)性。④惡性纖維組織細(xì)胞瘤：病理性核分裂像多見(jiàn)，具有杜頓巨細(xì)胞，黃色瘤細(xì)胞和炎癥細(xì)胞，常可見(jiàn)出血及壞死。⑤纖維肉瘤：腫瘤多位于深部組織，瘤細(xì)胞異型性明顯，可見(jiàn)較多的病理性核分裂像，并且常有人字形結(jié)構(gòu)和出血壞死。

3.3 治療

手術(shù)切除是目前使用的最主要的治療方法，切緣至少應(yīng)距腫瘤邊緣3 cm以上，底面至深筋膜層1～2 cm，若浸潤(rùn)脂肪組織或者肌肉需要一并切除，并且病理證實(shí)切緣無(wú)腫瘤細(xì)胞殘留，手術(shù)創(chuàng)面一般均需游離植皮或者皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)，但這樣復(fù)發(fā)率仍然很高，劉泰福等[2]認(rèn)為術(shù)后復(fù)發(fā)的原因是由于原發(fā)腫瘤周?chē)嬖谖⑿〔≡?亞臨床病灶造成的,故應(yīng)以手術(shù)擴(kuò)大切除為主,術(shù)后輔以小劑量放療,這樣在較大范圍內(nèi)殺死原發(fā)病灶周?chē)娜庋蹮o(wú)法察覺(jué)的亞臨床病灶以減少?gòu)?fù)發(fā)率。