路建磊 孫貝貝 王超

1山東省濟寧市第一人民醫(yī)院泌尿外科272011山東濟寧

2山東省濟寧市第二人民醫(yī)院手術(shù)室

內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（situs inversus totalis，SIT）是一種罕見的常染色體隱性遺傳病[1-3]，表現(xiàn)為胸腹腔的臟器位置顛倒，尤其是主動脈及下腔靜脈的位置發(fā)生變化[4-5]。內(nèi)臟轉(zhuǎn)位后腹主動脈及下腔靜脈的位置異?？稍斐呻p側(cè)腎臟動靜脈長短的變異，給后腹腔鏡腎臟手術(shù)帶來難度。目前關(guān)于SIT患者后腹腔鏡下腎臟病變甚至泌尿系統(tǒng)疾病的手術(shù)報道較少[6-7]。我們總結(jié)1例SIT患者后腹腔鏡下腎癌根治術(shù)的臨床經(jīng)驗，分析解剖變異的后腹腔手術(shù)處理要點。

1 病例資料

患者，女，47歲。2017年9月3日在山東省濟寧市第一人民醫(yī)院體檢時B超發(fā)現(xiàn)左腎占位，進一步檢查腎臟CT示左腎癌伴全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。既往無相關(guān)或傳染病史。家族史未見遺傳病史及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位類似家族成員。入院查體：雙腎區(qū)無叩痛，輸尿管走行區(qū)無壓痛，膀胱區(qū)無隆起。實驗室及影像檢查：術(shù)前女性腫瘤標志物正常。腹部及泌尿系CT檢查：左腎腫瘤4 cm×5 cm×5 cm，強化明顯，擬診為腎癌，全胸腹腔臟器轉(zhuǎn)位。術(shù)前診斷左腎癌伴全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，完善術(shù)前準備后于2017年9月8日行后腹腔鏡下左腎癌根治性切除術(shù)。

手術(shù)過程：患者取側(cè)臥位，建立氣腹，后腹腔鏡下清除腹膜外脂肪，向上游離腎臟背側(cè)到達膈下，因內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，分離背側(cè)后清晰可見下腔靜脈。沿腎動脈處分離腎蒂，可見腎動脈，因主動脈轉(zhuǎn)到右側(cè)，左腎動脈較長，切斷主動脈后沿下腔靜脈游離出左腎靜脈，左腎靜脈較短。將腎動脈、腎靜脈及其屬支分別游離后，以Hem-o-lok分別鉗夾切斷。然后擴大游離腹側(cè)達上極，注意保護腎上腺。處理腎下極，依次游離出輸尿管及生殖靜脈，松解并切斷輸尿管。將腎臟完全游離，并將腎臟組織切除取出，保留腎上腺。

術(shù)后體會：術(shù)中進入后腹腔后，分離腰大肌背側(cè)間隙，能很快發(fā)現(xiàn)下腔靜脈（圖1A），由于正常人后腹腔鏡手術(shù)時左側(cè)沒有下腔靜脈，故應仔細辨別下腔靜脈壁，避免損傷；術(shù)中分離左腎蒂時同樣可見AZV靜脈叢（圖1B），這是正常左側(cè)后腹腔常見的結(jié)構(gòu)，但該患者左側(cè)AZV靜脈叢更豐富?；颊咦竽I動脈支較長，易于處理（圖1C），因其下腔靜脈在左側(cè)，所以來自下腔靜脈的左腎靜脈也變短，故術(shù)中處理腎靜脈時較正常解剖結(jié)構(gòu)稍困難（圖1D），而左腎動脈變得更長。術(shù)中可見生殖靜脈匯入下腔靜脈（圖1E，與正常的右側(cè)解剖結(jié)構(gòu)吻合。切除腎臟后，觀察后腹腔解剖時發(fā)現(xiàn)，腎上腺同樣位于下腔靜脈旁，且阻斷腎靜脈時也未發(fā)現(xiàn)腎上腺中央靜脈匯入腎靜脈（圖1F），可以確定該腎上腺中央靜脈匯入了下腔靜脈。

患者術(shù)后恢復較好，術(shù)后引流較少，第1天拔除尿管，第3天拔除引流管，第4天出院，未出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后病理示：腎透明細胞癌Ⅱ級，大小約4 cm×4 cm×5 cm，侵及腎被膜，輸尿管切緣陰性。隨訪1年，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)或轉(zhuǎn)移，亦未出現(xiàn)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。

圖1 手術(shù)示意圖

2 討論

SIT是一種罕見的胸腹腔臟器位置發(fā)育完全相反的現(xiàn)象，其發(fā)生率約1/8 000～1/20 000，具體發(fā)病原因不明，有學者認為該病與胚胎發(fā)育過程中的基因突變有關(guān)，也有學者認為與家族遺傳因素有關(guān)[1-4]。Haruki等[4]研究表明，SIT 可能與癌癥的發(fā)生相關(guān)，這可能與SIT患者KIF3復合物的功能先天性缺陷有關(guān)。KIF3復合物功能缺陷導致N-鈣粘蛋白不能轉(zhuǎn)運到細胞表面，從而引起細胞質(zhì)中β-聯(lián)蛋白水平的升高。β-聯(lián)蛋白是細胞表面的黏附分子和細胞核的轉(zhuǎn)錄因子，細胞質(zhì)中的β-聯(lián)蛋白進入細胞核并激活致癌因子，從而導致癌癥的發(fā)生和發(fā)展。盡管如此，腫瘤與內(nèi)臟轉(zhuǎn)位是否有相關(guān)性目前仍有待進一步的研究[4-6]。先天性臟器轉(zhuǎn)位合并消化系統(tǒng)病變的病例相對較多[7]，如胃癌、結(jié)腸癌、闌尾炎、膽囊結(jié)石等，但是伴有腎臟腫瘤的病例目前報道較少[8-10]。

我們檢索國內(nèi)萬方數(shù)據(jù)庫，搜索關(guān)鍵字“內(nèi)臟轉(zhuǎn)位”及“腎”，與此相關(guān)的文獻11例，但與腎臟疾病有關(guān)且經(jīng)治療的只有腎盂輸尿管連接部狹窄1例，其余均內(nèi)臟轉(zhuǎn)位均是臨床影像學檢查發(fā)現(xiàn)或基礎(chǔ)研究，無一例腎癌相關(guān)者。繼續(xù)檢索PubMed，搜索關(guān)鍵詞“situs inversus”及“renal cell carcinoma”得到8篇相關(guān)文獻，其中腎癌相關(guān)者6篇，腎盂癌相關(guān)者2篇，經(jīng)腹腔鏡治療者3例，包括1例腹腔鏡右側(cè)腎癌根治術(shù)和2例腹腔鏡右側(cè)腎盂癌腎輸尿管全長切除術(shù)。未發(fā)現(xiàn)關(guān)于內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴后腹腔鏡左側(cè)腎癌根治手術(shù)及解剖的報道。

對于這類內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴腎（盂）腫瘤的治療，國內(nèi)外目前主要還是應用腹腔鏡技術(shù)。內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的患者手術(shù)前利用三維多平面重建CT可確定腹膜后的解剖，提高手術(shù)操作的安全性能。如CT和CT血管造影，是明確手術(shù)部位解剖變異的不可或缺的檢查手段。再結(jié)合術(shù)前的模擬器訓練，可最大限度地減少術(shù)中并發(fā)癥及降低手術(shù)風險。有的醫(yī)生利用新開發(fā)的軟件，如模型數(shù)據(jù)生成系統(tǒng)，提取與手術(shù)相關(guān)的患者器官的體積數(shù)據(jù)，將每個患者器官的數(shù)據(jù)輸入該系統(tǒng)。該模擬數(shù)據(jù)生成系統(tǒng)可適用于腹腔鏡和后腹腔鏡手術(shù)[9-10]。仿真模擬系統(tǒng)已經(jīng)成為一種工具，如果適當?shù)丶傻酵饪朴柧氈?，可能提供一種時間效率高、成本效益高且安全的訓練方法。該模擬器不僅適用于先天性畸形患者，而且適用于標準解剖學患者。外科醫(yī)生術(shù)前熟悉患者的解剖結(jié)構(gòu)，可提高腹腔鏡手術(shù)的安全性和流暢性。

通過本次手術(shù)分析，內(nèi)臟轉(zhuǎn)位本身發(fā)生率較低，內(nèi)臟轉(zhuǎn)位行后腹腔鏡手術(shù)的患者更是罕見，尤其是左側(cè)內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。泌尿外科醫(yī)生往往認為左側(cè)后腹腔鏡手術(shù)相對右側(cè)更安全、更容易操作，因為容易受到損傷的組織多在右側(cè)，如下腔靜脈、右側(cè)腎上腺中央靜脈、十二指腸等。但是內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的患者中，這些解剖結(jié)構(gòu)均分布在左側(cè)，尤其是下腔靜脈，手術(shù)者在解剖左側(cè)腎門時如仍按照原有的習慣分離腰大肌前面，容易誤傷下腔靜脈。另外，患者左腎靜脈也較短，處理起來較正常人難度增加。切除左側(cè)腎上腺時也應該沿下腔靜脈尋找中央靜脈，而不是沿左腎靜脈尋找。術(shù)前完善影像學檢查，充分了解解剖變異非常重要。