楊艷華 賀建華

湖北省恩施土家族苗族自治州中心醫(yī)院消化內(nèi)科 445000

原發(fā)性腹膜癌是一種少見的腹膜惡性腫瘤，是一種腹膜上皮的浸潤性惡性腫瘤，早期無特異性臨床表現(xiàn)，部分患者以腹痛及腹脹為初期癥狀，常誤診為結(jié)核性腹膜炎等，其病情隱匿，進展迅速，給臨床診斷和治療帶來極大的難度?，F(xiàn)分析我科1例原發(fā)性腹膜癌的診斷結(jié)合文獻復(fù)習(xí)如下。

1 病例資料

患者男，69歲，患者因“腹痛1周余”于2017年9月入住于我院消化內(nèi)科，既往無特殊病史，無石棉接觸史。入院查體：體溫36.4℃，脈搏72次/min，呼吸18次/min，血壓110/74mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神清，急性病面容，全身淺表淋巴結(jié)無腫大。鞏膜無黃染，口唇紅潤。頸軟，雙側(cè)甲狀腺無腫大。雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音。心率72次/min，心律齊，無病理性雜音。腹壁柔軟，右側(cè)腹部壓痛，無反跳痛，肝肋下未觸及，肝區(qū)無叩擊痛，脾肋下未觸及，未觸及腹部包塊。雙腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音(+)。四肢活動自如，雙下肢無浮腫。入院后完善相關(guān)檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞3.39×109/L↓，中性粒細(xì)胞百分比78.10%↑，血紅蛋白117g/L↓，血清尿酸461.63μmol/L↑。肝功能、腎功能、空腹血糖、電解質(zhì)、凝血功能，尿常規(guī)正常，紅細(xì)胞沉降率30.0mm/hr↑。結(jié)核抗體陰性，結(jié)核感染T細(xì)胞示陽性。男性腫瘤六項示：糖類抗原12-5 135.60U/ml↑，余未見明顯異常。腹水常規(guī)+生化：黃色，渾濁，無凝塊，李凡他試驗(+)，有核細(xì)胞總數(shù)1 520.00×106/L，單個核細(xì)胞比率40.00%，多個核細(xì)胞比率60.00%，白蛋白25.07g/L，腺苷脫氨酶(ADA)6.30U/L，乳酸脫氫酶(LDH)101.00U/L。腹水及痰未找到抗酸桿菌，腹水液基涂片：可見較多增生間皮細(xì)胞，部分細(xì)胞中度異型，呈乳頭狀排列。胸片正常；心電圖正常；肝膽胰脾、雙腎彩超正常。腹腔大量積液。肺部CT平掃提示：兩肺彌漫性病變，細(xì)支氣管炎？兩肺多發(fā)纖維、鈣化灶；雙側(cè)少許胸膜增厚、粘連。主動脈及冠狀動脈壁多發(fā)鈣化。全腹平掃加增強CT：大量腹水，腹膜及腹腔腸系膜稍增厚，腹腔小淋巴結(jié)影；肝實質(zhì)內(nèi)小結(jié)節(jié)灶，囊腫可能；左腎小結(jié)石；膽囊壁稍增厚；前列腺鈣化灶。心臟彩超：主動脈瓣退行性變，三尖瓣反流(輕度)，左室舒張功能減低。胃鏡：慢性淺表性胃炎(胃竇)并糜爛。腸鏡：結(jié)腸鏡檢查大致正常，內(nèi)痔。結(jié)合腹水常規(guī)及腹水脫落細(xì)胞學(xué)，考慮腫瘤性腹水可能性大?；颊哂?017年9月14日出院前往第三軍醫(yī)大坪醫(yī)院行PET/CT示：(1)胃竇處結(jié)節(jié)狀FDG代謝增高影，考慮炎性病變可能性大；(2)雙肺慢性支氣管炎，雙肺散在鈣化灶；(3)雙側(cè)肺門及縱膈多發(fā)腫大淋巴結(jié)，F(xiàn)DG代謝增高，考慮炎性增生；(4)肝右后葉下段囊腫；(5)腹盆腔積液；(6)腦FDG-PET顯像及頭顱CT未見異常；(7)頸部FDG-PET顯像及CT平掃未見異常；(8)頸胸腰椎退行性變?；颊哂?017年9月15日再次以“腹水查因”入住我科。輔助檢查：結(jié)核抗體陰性，糖類抗原12-5 269.40U/ml↑。超敏C反應(yīng)蛋白4.15mg/L↑。紅細(xì)胞沉降率60.0mm/hr↑。腹水：李凡他試驗(+) ，甲胎球蛋白正常，癌胚抗原262.94ng/ml↑。腹水液基涂片：可見較多中性粒細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞及增生間皮細(xì)胞，部分細(xì)胞輕度異型。2017年9月24日患者于我院胃腸外科開腹探查，觀察腹腔，見腹腔內(nèi)較多黃色渾濁積液，見到腹膜、大網(wǎng)膜及腸系膜均密布白色結(jié)節(jié)樣新生物；分別于肝圓韌帶、大網(wǎng)膜及腹膜取少量組織送檢。術(shù)中快速病檢：大網(wǎng)膜結(jié)節(jié)、腹膜結(jié)節(jié)：纖維脂肪組織內(nèi)可見少許異型腺體，傾向為腺癌，待常規(guī)病檢。印片：可見重度異型細(xì)胞。診斷考慮惡性腫瘤，遂提起并切取部分大網(wǎng)膜送病檢。病檢結(jié)果示：(1)大網(wǎng)膜結(jié)節(jié)、腹膜結(jié)節(jié)：纖維脂肪組織內(nèi)可見少許異型腺體，傾向為腺癌，待常規(guī)病檢。印片：可見重度異型細(xì)胞。(2)肝圓韌帶結(jié)節(jié)：少許梭形細(xì)胞增生。印片：可見梭形細(xì)胞。術(shù)后病檢回報提示：(腹膜結(jié)節(jié),大網(wǎng)膜結(jié)節(jié),肝圓韌帶結(jié)節(jié))可見腺癌組織。請腫瘤科會診后診斷提示：腹膜腺癌：原發(fā)灶不明，原發(fā)性腹膜癌可能性大?；颊呒捌浼覍贈Q定放棄治療，回縣市級醫(yī)院行補液等保守治療，追蹤患者生存率于1年內(nèi)死亡。

2 討論

原發(fā)性腹膜癌(Primary peritoneal carcinoma,PPC)是指原發(fā)于腹膜間皮的惡性腫瘤，為多灶性發(fā)生，可導(dǎo)致腹膜盆腔彌漫性病變，而卵巢本身無明顯病灶或僅淺表受累，其組織學(xué)特征以及分化程度與原發(fā)于卵巢的同類型腫瘤一致。該病臨床發(fā)病率低，癥狀隱匿，誤診率較高，常誤診為腹腔結(jié)核、卵巢癌、消化道腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移等。國內(nèi)外相關(guān)報道較少,且大部分為女性患者[1]。關(guān)于PPC的組織起源有兩種學(xué)說：一是胚胎殘留學(xué)說，胚胎時期性腺遷移過程中殘留的卵巢組織發(fā)生惡變。二是第二苗勒系統(tǒng)學(xué)說，即第二苗勒系統(tǒng)，起源于盆腔被覆細(xì)胞。男性胎兒發(fā)育過程中，基于睪丸分泌雄激素及苗勒管抑制因子等因素，苗勒管退化并逐步消失，或僅存很小的組織殘留(前列腺囊、睪丸附件)，所以PPC常見于女性，且誤診率較高[2]。男性腹膜癌診斷標(biāo)準(zhǔn)是：(1)排除腹腔內(nèi)臟器原發(fā)腫瘤病灶，睪丸無腫瘤；(2)腹盆腔腹膜有多發(fā)散在結(jié)節(jié)；(3)其病理類型似卵巢上皮性癌。其臨床主要與轉(zhuǎn)移性腺癌、腹腔惡性間皮瘤、消化系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核性腹膜炎合并腹水等疾病鑒別，而病理組織學(xué)主要與輸卵管內(nèi)膜異位癥、惡性間皮瘤等鑒別[3-4]。

PPC起病隱匿，本例患者早期感覺腹部隱痛、墜痛，然后自覺腹圍逐漸增大，伴消瘦、乏力等。由于缺乏特殊的臨床表現(xiàn)及診斷方法，易被誤診為結(jié)核性腹膜炎或消化道來源腫瘤。故診斷本病應(yīng)做各種檢查以排除胃、結(jié)腸、胰腺、生殖系統(tǒng)等惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的可能。病理診斷和免疫組化是診斷腹膜原發(fā)性腺癌可靠的金標(biāo)準(zhǔn)。本例患者胃鏡、腸鏡檢查均未見惡性病變，且 PET-CT也未提示其他惡性病灶[5]，結(jié)合網(wǎng)膜活檢病理結(jié)果以及血清CA125檢測才明確診斷為 PPC[6]。由于腹膜癌容易被忽視，尤其男性患者更易漏診，晚期導(dǎo)致治療效果不理想。臨床及病理醫(yī)師應(yīng)提高對本病的認(rèn)識，及時與正確的診斷對治療及預(yù)后十分重要。