林瑯 劉天元
關(guān)于癲癇(俗稱“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”),大家應(yīng)該并不陌生,不少影視作品中癲癇發(fā)作的情節(jié)相信給不少人留下了深刻印象。
癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病,以腦神經(jīng)元過度放電導(dǎo)致反復(fù)性、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。
癲癇可以分為原發(fā)性癲癇和繼發(fā)性(癥狀性)癲癇。常見的癲癇發(fā)病病因有:
◎血管疾病如腦血管畸形。卒中后癲癇多見于中老年人。高血壓腦病也常伴有癲癇。
◎腦寄生蟲病,如腦囊蟲病、腦血吸蟲病等可能引起癲癇發(fā)作。
◎顱腦外傷,包括產(chǎn)傷、打傷、車禍等。
◎先天性疾病,如先天性胎兒畸形,以及胚胎時(shí)期,母親用過對(duì)胎兒發(fā)育有害的藥物等。
◎感染,如腦部感染或全身性感染伴發(fā)中毒性腦病或腦血栓形成等,都可能導(dǎo)致癲癇。
◎代謝障礙,如低血糖、低血鈣、尿毒癥以及各種中毒等都能引發(fā)癲癇。
◎腫瘤。在中年開始發(fā)作的癲癇中,顱內(nèi)腫瘤是常見病因,尤其是靠近大腦皮層的腫瘤。
◎變性疾病,如結(jié)節(jié)性硬化病,兒童期的變性疾病多能導(dǎo)致癲癇發(fā)作,成人神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病凡能導(dǎo)致彌散性大腦萎縮者也均可伴發(fā)癲癇。
成人期患癲癇多因頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病等原因。老年期患病的原因多為腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等。
癲癇患者發(fā)作時(shí)會(huì)突然意識(shí)喪失,跌倒在地,全身肌肉發(fā)硬,頭向后仰,下肢伸直,上肢用力彎曲,呼吸肌強(qiáng)烈地收縮將肺內(nèi)空氣用力壓出,氣流通過喉頭,發(fā)出一聲尖銳的大叫。由于呼吸肌強(qiáng)直收縮,呼吸暫時(shí)停止,以致全身缺氧,表現(xiàn)面部、口唇青紫。這段時(shí)間稱為強(qiáng)直期,大約數(shù)秒到數(shù)十秒。隨之全身有節(jié)律地抽動(dòng),稱為陣攣期。
還可出現(xiàn)以下癥狀:
◎發(fā)作時(shí)面部或單側(cè)肢體抽動(dòng),頭眼或身體轉(zhuǎn)向一側(cè),手向一側(cè)外上方舉起,失語。
◎一側(cè)肢體麻木或刺痛,伴有幻覺、錯(cuò)覺、眩暈。
◎臍周或腹部絞痛或刀割樣痛,伴有食欲不振、惡心、嘔吐,服止痛藥無效。
◎頭部跳痛或脹痛、刺痛、鉆痛、撕裂樣劇烈疼痛,伴有惡心、嘔吐、心慌、頭昏、面部潮紅或蒼白、腹痛。
◎突然發(fā)生頻繁劇烈的嘔吐,伴腹痛、出汗、流涎、面色改變或精神不振、嗜睡等癥狀。
◎短暫、頻發(fā)的意識(shí)喪失、失神、走神,伴陣攣或自動(dòng)癥。
◎頭部及軀干急驟前屈,上肢前伸及屈曲內(nèi)收,下肢屈曲至腹部,雙手握拳,兩眼凝視,持續(xù)1~2秒/次,伴有智力減弱或運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯。
◎胡言失笑,出現(xiàn)搓手、解扣、脫衣、游走、奔跳等無意識(shí)動(dòng)作。
◎反復(fù)出現(xiàn)眼瞼眨動(dòng)、流涎、吸吮動(dòng)作,四肢呈踏車樣運(yùn)動(dòng)。
按照傳統(tǒng),臨床出現(xiàn)兩次(間隔至少24小時(shí))非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)就可確診為癲癇。
癲癇的診斷主要依靠病史,還有腦電圖、影像及血液生化等檢查,但不能孤立地使用。陰性的檢查結(jié)果在癲癇患者中也很常見。鑒于發(fā)作時(shí)患者意識(shí)常常喪失,因此來自見證者的消息同樣重要。
藥物治療
抗癲癇藥物是癲癇治療最重要和最基本的治療,也往往是癲癇的首選治療。
目前現(xiàn)有抗癲癇藥物都是控制癲癇發(fā)作(如卡馬西平),所以對(duì)于僅有腦電圖異常沒有癲癇發(fā)作的患者應(yīng)當(dāng)慎用抗癲癇藥物。
外科治療(包括神經(jīng)調(diào)控療法)
目前癲癇常用的神經(jīng)調(diào)控手術(shù)有:迷走神經(jīng)刺激術(shù)、腦深部電刺激術(shù)、反應(yīng)式神經(jīng)電刺激術(shù)、微量泵的植入技術(shù)及經(jīng)顱磁刺激等。
需要明確的是癲癇手術(shù)并不是癲癇治療的最后一環(huán),也可能是第一個(gè)環(huán)節(jié)。癲癇外科治療是一種有創(chuàng)性治療手段,必須經(jīng)過嚴(yán)格的多學(xué)科術(shù)前評(píng)估,確保診斷和分類的正確性。
手術(shù)治療的目的需要明確為提高患者生活質(zhì)量,終止或減少癲癇發(fā)作。
切除性癲癇手術(shù)的適應(yīng)證主要是藥物治療失敗且可以確定致癇部位的難治性癲癇、有明確病灶的癥狀性癲癇,同時(shí)還需要判定切除手術(shù)后是否可能產(chǎn)生永久性功能損害,以及這種功能損害對(duì)患者生活質(zhì)量的影響;姑息性手術(shù)主要可以用于一些特殊的癲癇性腦病和其他一些不能行切除性手術(shù)的患者。
凡確診為癲癇后,經(jīng)系統(tǒng)藥物治療,并在血漿濃度監(jiān)測(cè)下治療2年仍不能控制,每月發(fā)作在4次以上,病程在3年以上者,可考慮行手術(shù)治療。
生酮飲食
高脂、低碳水化合物和適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)的飲食。
癲癇大發(fā)作時(shí),當(dāng)患者發(fā)生全身抽搐前將要倒地時(shí),患者家屬或救助者若在附近,要立即上前扶住患者,盡量讓其慢慢倒下,以免跌傷,并及時(shí)撥打急救電話。趁患者嘴巴未緊閉之前,迅速將手絹、紗布等卷成團(tuán),墊在患者的上下齒之間,預(yù)防牙關(guān)緊閉時(shí)咬傷舌部。對(duì)于已經(jīng)倒地并且面部著地的,應(yīng)使之翻過身,以免呼吸道阻塞。此時(shí)若患者已牙關(guān)緊閉,不要強(qiáng)行橇開,否則會(huì)造成患者牙齒松動(dòng)脫落。然后救助者可解開患者的衣領(lǐng)和褲帶,使其呼吸通暢。為防止患者吐出的唾液或嘔吐物吸入氣管引起窒息,救助者或家人應(yīng)始終守護(hù)在患者的身旁,隨時(shí)擦去患者的吐出物。
少數(shù)患者的大發(fā)作,可接連發(fā)生,在間歇期間仍是昏迷狀態(tài),這為癲癇的持續(xù)狀態(tài),也是該病的一種危重情況,如不及時(shí)搶救,可出現(xiàn)腦水腫、腦疝、呼吸循環(huán)衰竭直至死亡的嚴(yán)重后果。
一旦發(fā)生癲癇的持續(xù)狀態(tài),應(yīng)立即呼叫護(hù)士、醫(yī)生,安置患者于安全環(huán)境。
需要提醒的是,癲癇患者平時(shí)外出應(yīng)攜帶有姓名、住址、聯(lián)系電話及疾病診斷的個(gè)人信息卡,以備發(fā)作時(shí)及時(shí)聯(lián)系與急救。
癲癇患者在經(jīng)過抗癲癇藥物治療后,大約有60~70%可以實(shí)現(xiàn)無發(fā)作。
通常情況下,癲癇患者如果持續(xù)無發(fā)作2年以上,即存在減停藥的可能性,但是否減停、如何減停,還需要綜合考慮患者的癲癇類型(病因、發(fā)作類型、綜合征分類)、既往治療反應(yīng)以及患者個(gè)人情況,仔細(xì)評(píng)估停藥復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),確定減停藥復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較低時(shí),并且與患者或者其監(jiān)護(hù)人充分溝通減藥與繼續(xù)服藥的風(fēng)險(xiǎn)/效益比之后,可考慮開始逐漸減??拱d癇藥物。