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心臟MRI在診斷肥厚型心肌病中的應(yīng)用價值

2019-03-28 00:51張優(yōu)儀
關(guān)鍵詞:肥厚型室間隔心尖

張優(yōu)儀

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院 四川省人民醫(yī)院放射科,四川 成都 610072)

肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心肌病,發(fā)病率約1/500,約60%表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳[1-2]。其主要特點是心室壁非對稱性增厚,多見于左心室,少見于右心室,通常左心室腔不擴大。其診斷需除外高血壓、主動脈瓣狹窄等因素導(dǎo)致的左心室壁增厚。2014年歐洲心臟病學(xué)會提出的肥厚型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)為[3]:左心室心肌某節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度≥15 mm;肥厚型心肌病患者的一級親屬,室壁厚度≥13 mm,即可確診。本文通過對31例肥厚型心肌病患者心臟MRI、超聲心動圖結(jié)果進行對比分析,探討心臟MRI在肥厚型心肌病診斷中的應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016年3月至2018年3月我院診斷為肥厚型心肌病的患者31例,其中男18例,女13例;年齡23~75歲。臨床表現(xiàn)為胸悶(12 例,38.7%)、胸痛(8 例,25.8%)、心悸(7 例,22.6%)、無癥狀(4例,12.9%)?;颊呔谐曅膭訄D及心臟MRI檢查。

1.2 儀器與方法

1.2.1 心臟超聲檢查 使用Siemens彩色多普勒超聲顯像儀,探頭頻率2.0~3.5 MHz。患者取平臥或左側(cè)臥位,平靜呼吸,常規(guī)超聲心動圖多切面(包括左心室長軸、大動脈短軸、二尖瓣水平短軸、乳頭肌水平短軸、心尖部短軸、心尖四腔心、胸骨旁四腔心切面等)掃描,測定舒張末期各心肌厚度等指標(biāo)。

1.2.2 心臟MRI檢查 采用Siemens Aera 1.5 T超導(dǎo)MRI儀,8通道陣列線圈,梯度場強40 Mt/M,切換率 150 T·m-1·s-1),應(yīng)用心電門控技術(shù)行心臟 MRI掃描,對比劑為釓鋇葡胺。首先采用真實穩(wěn)態(tài)進動快速成像(TrueFisp序列),行橫軸位掃描,觀察心臟及大血管結(jié)構(gòu)。心臟電影采用亮血(TrueFisp Cine)序列,分別行左心室兩腔心長軸、四腔心長軸、左心室流出道切面及6~8層左心室短軸電影。掃描參數(shù):TR 40 ms,TE 1.1 ms,層厚 8 mm,層距 2 mm,F(xiàn)OV 35 cm×35 cm。增強掃描,心肌首過灌注以2.5~3.0 mL/s流率注射對比劑(劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量),之后追加20 mL生理鹽水,注射與掃描同時進行。心肌首過灌注掃描完成后立即以3.5 mL/s的流率追加對比劑,同時追加20 mL生理鹽水。注藥后5~10 min,完成延遲掃描。首過灌注期觀察心肌內(nèi)是否有灌注缺損,延遲掃描觀察心肌內(nèi)是否有強化及其分布特點。測量各心室壁舒張末期的心肌厚度。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 選擇SPSS 20.0軟件包進行數(shù)據(jù)分析,計量資料以±s表示,行t檢驗。以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 心臟MRI結(jié)果 31例心室壁均不同程度肥厚。其中,非對稱性室間隔肥厚17例(54.8%)(圖1),左心室普遍肥厚(包括室間隔和左心室游離壁)3例(9.7%),室間隔增厚并累及右心室心尖部2例(6.5%)(圖2),左心室游離壁局限性肥厚(包括乳頭肌)3例(9.7%),心尖肥厚型 6 例(19.4%)(圖 3),可見典型“黑桃尖”樣改變。梗阻型肥厚型心肌病2例,收縮期二尖瓣前葉向前運動(圖4);伴感染性心內(nèi)膜炎1例;伴左心室心尖部室壁瘤1例。首過灌注均未見灌注缺損;延遲增強掃描20例(64.5%)肥厚心肌內(nèi)可見點狀、片狀心肌中層高信號強化區(qū),5例非肥厚心肌內(nèi)亦可見斑片狀高信號區(qū)。其中11例合并左心房增大。

2.2 超聲心動圖結(jié)果 肥厚型心肌病超聲主要表現(xiàn)為心肌對稱或不對稱性肥厚,肥厚心肌回聲不均勻,收縮較僵硬。左心室舒張功能降低,部分患者合并左心房增大。1例累及右心室心尖部及3例心尖肥厚型心肌病診斷為陰性。

2.3 2種檢查方法的比較 超聲心動圖與MRI對于室間隔、前壁、側(cè)壁及下壁的心肌肥厚度檢測結(jié)果比較,差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(均P>0.05),心尖部心肌厚度測量,MRI結(jié)果高于超聲結(jié)果(P<0.05)(表1)。

表1 2種檢查方法對不同部位心肌厚度檢查結(jié)果(mm±s)

表1 2種檢查方法對不同部位心肌厚度檢查結(jié)果(mm±s)

檢查方法 室間隔 前壁 側(cè)壁超聲 18.54±4.03 12.02±3.46 12.17±3.02 MRI 18.82±4.36 13.37±3.38 13.15±3.53 t值 0.653 8 0.690 2 1.890 1 P值 0.521 8 0.418 3 0.075 4下壁 心尖部11.17±2.85 14.04±3.59 12.35±3.09 17.23±4.31 2.029 7 2.913 9 0.106 7 0.005 0

3 討論

3.1 肥厚型心肌病概述 根據(jù)血流動力學(xué)的改變,肥厚型心肌病可分為梗阻型和非梗阻型。梗阻型肥厚的心肌主要位于室間隔和左室前壁基底段,由于左心室舒張受限,肥厚心肌突向左心室流出道,收縮期二尖瓣前葉向前運動,導(dǎo)致左心室流出道狹窄[3];由于二尖瓣的位移,部分患者可見二尖瓣反流,因此肥厚型心肌病常伴左心房擴大。

根據(jù)肥厚心肌受累部位,肥厚型心肌病分為4種亞型:Ⅰ型,最常見,表現(xiàn)為非對稱性室間隔肥厚,本組17例;Ⅱ型,較少見,表現(xiàn)為左心室壁普遍肥厚(包括室間隔及游離壁),本組3例;Ⅲ型,左心室游離壁局限性肥厚,包括心尖部、左心室中段等,本組9例;Ⅳ型,罕見,右心室受累型,本組2例。

心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一種特殊亞型[4],表現(xiàn)為左心室乳頭肌以下的心尖部心肌肥厚。其典型表現(xiàn)為心尖部均勻?qū)ΨQ性增厚,致心尖閉塞,似撲克牌“黑桃尖”。由于其引起的血流動力學(xué)改變較輕,一般癥狀不明顯,預(yù)后較好[5],通常于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。

3.2 肥厚型心肌病的超聲心動圖特點 由于超聲心動圖普及率高,且具有無創(chuàng)、費用低等優(yōu)點,目前仍是診斷肥厚型心肌病的首選方法,但對心尖肥厚型心肌病、左心室下側(cè)壁肥厚的漏診率較高。本組1例室間隔肥厚累及右心室心尖部及3例左心室心尖部肥厚型心肌病超聲心動圖檢查均診斷為陰性。分析原因:①心尖處有偽像可能導(dǎo)致漏診;②缺乏相應(yīng)合適的聲學(xué)窗口,心內(nèi)膜邊界難以界定,不能準(zhǔn)確測量室壁厚度。③操作者經(jīng)驗不足。

3.3 肥厚型心肌病的心臟MRI診斷價值 目前,臨床診斷左心室流出道梗阻主要依賴于超聲測量壓力梯度或動脈導(dǎo)管測量血流動力學(xué)改變。Van等[6]采用MRI 4D flow技術(shù),發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者左心室流出道壓力梯度較對照組增加,且與心肌纖維化有相關(guān)性。本研究由于軟件所限,未行該測量。非梗阻型主要見于左心室游離壁的心肌肥厚,無左心室流出道狹窄。

本研究中,1例心肌肥厚累及右心室心尖部,3例心尖肥厚型心肌病超聲均診斷為陰性。分析原因:①心尖處有偽像可能導(dǎo)致漏診;②超聲心動圖的聲束與心尖部肥厚心肌分布位置不完全垂直,不能準(zhǔn)確測量室壁厚度。MRI由于可多角度、多參數(shù)成像,能準(zhǔn)確顯示心肌肥厚的部位和程度,對心尖肥厚型心肌病的診斷最具價值。

心肌延遲強化區(qū)域提示心肌纖維化。其主要機制為當(dāng)心肌發(fā)生纖維化時,膠質(zhì)沉積于細(xì)胞外間隙,使之?dāng)U大,且受累組織區(qū)域毛細(xì)血管密度降低,引起對比劑流出減少,致該區(qū)域出現(xiàn)高信號[7-8]。文獻[9-10]報道,肥厚型心肌病患者心肌延遲強化出現(xiàn)率較高,且與非持續(xù)性室性心動過速相關(guān)。其心肌延遲強化主要表現(xiàn)為:①彌漫性強化,即多發(fā)散在點片狀強化灶,累及左心室壁不同部位。②局灶性強化,即小片或團塊狀強化,以累及左心室肥厚的心肌中層為主,常見于室間隔與右心室游離壁連接處[11]。本研究大部分為局灶性強化,呈點狀及片狀,主要位于肥厚心肌中層。Funada等[12]認(rèn)為如果肥厚型心肌病患者伴收縮功能障礙,心肌延遲強化的體積可作為預(yù)測嚴(yán)重心臟事件的獨立因素。一項Meta分析[13]表明,心肌延遲強化的有無及其范圍與心源性猝死風(fēng)險、心力衰竭有相關(guān)性。心肌延遲強化發(fā)現(xiàn)的心肌纖維化可提高肥厚型心肌病發(fā)生負(fù)性心臟事件的風(fēng)險分層。研究[14]發(fā)現(xiàn),患者左心室壁出現(xiàn)心肌延遲強化的節(jié)段數(shù)越多,心功能越差。亦有研究[3]認(rèn)為,如果非肥厚區(qū)心肌內(nèi)出現(xiàn)延遲強化,可提示病變處于進展期。本研究中,5例在非肥厚心肌內(nèi)可見延遲強化,應(yīng)引起臨床重視。

心肌對比增強MRI還可評估心肌缺血及心肌梗死。首過灌注有灌注缺損、延遲掃描出現(xiàn)強化提示其為肥厚型心肌病高危患者。本研究患者均未見灌注缺損,未見確切心肌缺血及梗死征象。

總之,MRI無電離輻射,可多方位、多參數(shù)成像,且重復(fù)性高,能夠觀察心臟結(jié)構(gòu)、測量室壁厚度,計算射血分?jǐn)?shù)等心功能指標(biāo),為肥厚型心肌病的分型、心臟結(jié)構(gòu)及功能、心肌灌注等提供“一站式”全面評估。特別是心肌延遲強化,是目前活體內(nèi)對心肌纖維化進行定量及定性分析最有效的無創(chuàng)影像方法,對患者預(yù)后有重要指導(dǎo)意義。目前,還有許多MRI新技術(shù)運用于肥厚型心肌病的診斷及評價,如T1Mapping技術(shù)可定量評估心肌纖維化,通過計算細(xì)胞外間隙ECV等,對彌漫性心肌纖維化的檢出比心肌延遲強化更有優(yōu)勢;心肌應(yīng)變分析可準(zhǔn)確評估心肌運動功能等[15]。隨著新技術(shù)的不斷發(fā)展,心臟MRI在肥厚型心肌病的診斷中將發(fā)揮越來越重要的作用。

圖1 女,70歲,無明顯癥狀,室間隔肥厚型心肌病 圖1a 電影序列示室間隔增厚(黑箭) 圖1b 心肌延遲強化示肥厚心肌內(nèi)點狀、片狀強化(白箭) 圖2 女,65歲,右心室受累型肥厚型心肌病 圖2a 電影序列顯示室間隔增厚并累及右心室心尖部(黑箭) 圖2b 心肌延遲強化示肥厚心肌內(nèi)點狀、片狀強化(白箭) 圖3 男,51歲,反復(fù)心悸6個月余,心尖肥厚型心肌病 圖3a 電影序列示心尖部室壁明顯增厚,呈“黑桃尖樣”改變(黑箭) 圖3b 心肌延遲強化示肥厚心肌內(nèi)點、片狀強化(白箭) 圖4 女,65歲,梗阻型肥厚型心肌病 圖4a 電影序列示收縮期二尖瓣前葉向前運動,左室流出道狹窄(黑箭) 圖4b 收縮期二尖瓣前葉向前運動,二尖瓣反流,左心房增大;心肌延遲強化示增厚室間隔內(nèi)彌漫點狀強化(白箭)

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