周 洋，趙 飛，唐仕海，鄭 波，彭華利

(四川省樂山市人民醫(yī)院胸心外科 614000)

據(jù)統(tǒng)計，未經(jīng)手術治療的肥厚型梗阻性心肌病患者年病死率為1.7%～4.0%，死因多為惡性心律失?；蜮溃A后較差[1]。治療此類疾病的主要目的是解除左心室流出道梗阻，目前室間隔心肌切除術是主要的手術方法，療效顯著[2]。本院2014年1月至2018年1月采用該術式治療肥厚型梗阻性心肌病患者64例，現(xiàn)對患者的臨床資料進行回顧性分析，旨在總結手術經(jīng)驗，為提高療效奠定基礎，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 本次研究為回顧性分析，以2014年1月至2018年1月本院收治的64例肥厚型梗阻性心肌病患者為研究對象。納入標準：(1)年齡18～<70歲，男女不限；(2)臨床表現(xiàn)為活動后心悸、氣促或暈厥，服藥無法有效控制，經(jīng)影像學檢查確診為肥厚型梗阻性心肌?。?3)符合室間隔心肌切除術的適應證[3]；(4)臨床資料完整。排除標準：(1)既往有心臟手術史的患者；(2)合并先天性心臟病者；(3)存在手術禁忌證者。本研究通過本院倫理委員會審核。

1.2方法

1.2.1手術方法 完成術前必要檢查，常規(guī)消毒鋪單，取正中切口行室間隔心肌切除術，手術于全身麻醉低溫體外循環(huán)下進行。首先，將心臟停搏液由主動脈根部注入，于主動脈根部橫切口或斜切口入路，將主動脈右冠瓣牽拉至充分暴露二尖瓣前葉和肥厚心肌，仔細探查。傳統(tǒng)Morrow技術對室間隔的切除范圍：右側為右冠竇中點偏右側3 mm，向左冠竇方向12 mm，向心尖部延伸至所有肥厚肌束。為徹底消除二尖瓣前向運動(SAM)征，大部分患者切至二尖瓣乳頭肌根部，少部分患者將膜部下方的室間隔肥厚肌束切除，根據(jù)心肌肥厚程度確定切除深度，目的是將室間隔肥厚肌束全部切除以充分開通左心室流出道。室間隔肥厚肌束切除示意圖，見圖1。術中行食管超聲心動圖發(fā)現(xiàn)，5例患者左心室流出道狹窄疏通不滿意，二次轉機實施左心室流出道擴大室間隔肥厚肌束切除術，余59例患者狹窄疏通滿意。64例患者中，同期實施二尖瓣成形術7例，二尖瓣機械瓣膜置換術10例，主動脈瓣置換術3例，冠狀動脈旁路移植術4例，三尖瓣成形術1例，主動脈瓣下隔膜切除術1例。術后對患者血流動力學進行嚴密監(jiān)測，通過超聲心動圖檢測心臟功能和結構的變化，始終保持心臟前負荷在正常范圍內，常規(guī)給予β受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑，發(fā)生室性或房性快速心律失常給予小劑量胺碘酮，血壓過低給予適當去甲腎上腺素。

1.2.2觀察指標 (1)患者基線資料，包括：年齡、性別、體質量指數(shù)(BMI)、癥狀、病程、并發(fā)癥、治療史和紐約心臟協(xié)會(NYHA)心功能分級等；(2)患者手術一般資料，包括：體外循環(huán)時間、氣管內插管時間、主動脈阻斷時間、術后監(jiān)護室停留時間及術后短期內并發(fā)癥情況；(3)手術前后心臟超聲心動圖指標比較，包括：左心房內徑、左心室舒張期末內徑、左心室流出道壓差、室間隔厚度、射血分數(shù)及心胸比率；(4)術后隨訪情況，記錄患者術前、術后3、6及12個月時明尼蘇達心力衰竭生活質量量表(MLHFFQ)評分，該量表分為5個維度共21個問題，總分105分，均為負向得分，分數(shù)越高表明患者生活質量越差[4]。

圖1 室間隔肥厚肌束切除示意圖

2 結 果

2.164例患者基線資料 64例患者平均年齡(48.9±7.8)歲，男37例(57.8%)，女27例(42.2%)，平均BMI(22.3±2.5)kg/m2，平均病程(6.2±1.9)年?；颊甙Y狀、心功能分級及治療史，見表1。

表1 患者癥狀、心功能分級及治療史(n=64)

2.264例患者手術情況 入組64例患者體外循環(huán)時間61～155 min，平均(105.3±48.2)min；氣管內插管時間6～22 h，平均(14.3±6.5)h；主動脈阻斷時間21～196 min，平均(67.8±37.4)min；術后監(jiān)護室停留時間12～184 h，平均(43.6±18.5)h；術后住院時間7～15 d，平均(9.2±2.0)d。術后死亡2例(3.1%)，1例死于感染性休克合并急性腎衰竭，另1例死于頑固性心律失常合并低心排血量綜合征。出院時對存活的62例患者行動態(tài)心電圖檢查，術后發(fā)生率最高的心律失常類型為完全性左束支傳導阻滯32例(51.6%)，見表2。8例患者的肥厚室間隔切除標本，見表2。

2.362例患者術后恢復情況 與術前相比，術后存活的62例患者左心房內徑、左心室舒張期末內徑、左心室流出道壓差、室間隔厚度及射血分數(shù)均降低，心胸比率上升，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)；同時，SAM征均有明顯改善，見表3。

表2 術后患者心律失常表現(xiàn)(n=62)

圖2 8例患者的肥厚室間隔切除標本

表3 手術前后患者心臟超聲心動圖指標比較

2.462例患者隨訪情況 存活的62例患者均痊愈出院，隨訪時間12～37個月，平均(24.3±6.7)個月，隨訪期間無死亡病例，生活質量顯著提高，未出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥需要再次手術者，至末次隨訪患者心功能均為Ⅰ～Ⅱ級。術前、術后3、6、12個月MLHFFQ評分分別為(78.6±15.3)、(52.6±4.2)、(46.1±4.9)、(40.7±4.5)分，經(jīng)重復測量的方差分析，不同時間點患者MLHFFQ評分比較，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，且兩兩比較差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，隨著隨訪時間延長MLHFFQ評分下降。

3 討 論

3.1流行病學特征 肥厚型梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正?；驕p小，偶爾病變發(fā)生于右心室，SAM征和非對稱性室間隔肥厚是本病的病理特點[5]。肥厚型梗阻性心肌病通常為常染色體顯性遺傳，研究發(fā)現(xiàn)本病HLADRW4檢出率高達73.3%，對照組檢出率極低，而HLADR系統(tǒng)是遺傳基因之一，對免疫反應有調節(jié)作用，說明本病與遺傳有關[6]。肥厚型梗阻性心肌病可發(fā)病于任何年齡，以20～40歲最為常見，無性別差異，可能與兒茶酚胺分泌量增加、遺傳因素和心肌鈣動力學異常等多種因素有關[7]。該病病情隨年齡增加而加重，未經(jīng)治療的患者年病死率1.7%～4.0%，其中心力衰竭病死率約為0.55%，猝死率約為1.02%，因此及時治療對改善預后具有十分重要的意義[8]。

3.2手術經(jīng)驗 以往對于手術治療肥厚型梗阻性心肌病的療效是否優(yōu)于內科保守治療存在爭議。部分學者認為，手術引起的心律失常并未提高患者的病死率[9]。內科治療往往采用鈣通道阻滯劑、β受體阻滯劑等藥物，然而臨床上約10%的患者對藥物反應差，無法有效緩解左心室流出道梗阻引起的癥狀[10]。隨著心血管外科的不斷發(fā)展，手術方案日臻成熟，在切除室間隔肥厚肌束的同時可行二尖瓣機械瓣膜置換術、主動脈瓣置換術和冠狀動脈旁路移植術等多種術式，針對術后出現(xiàn)的各種心律失常均有針對性的對策，大大降低了患者的病死率[11]。在本研究中，除2例一般情況較差的患者死亡外，其余存活患者均獲得良好預后，與術前相比，患者左心房內徑、左心室舒張期末內徑、左心室流出道壓差、室間隔厚度及射血分數(shù)均降低，與唐亞捷等[12]研究的結果一致，證實室間隔心肌切除術在解除左心室流出道梗阻方面效果顯著。隨訪期間無死亡病例，未出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥需要再次手術者，MLHFFQ評分隨著隨訪時間延長不斷改善，說明手術在遠期安全性方面值得肯定。手術成功的關鍵在于將室間隔肥厚肌束徹底切除，以往的研究中部分患者術后左心室流出道壓差降低不明顯，仍存在二尖瓣SAM征，多為肥厚肌束的長度和范圍切除不足導致。本研究中大部分患者切至二尖瓣乳頭肌根部，有效避免了二次手術對患者造成的損傷[13]。

3.3并發(fā)癥預防 室間隔心肌切除術后最常見的并發(fā)癥為不同類型的心律失常，其中最常見的為傳導束傳導異常，與手術切除肥厚肌束的范圍和長度有關[14]。當切除范圍過大時，尤其是在右冠瓣中點下方取切口時，向無冠瓣方向偏離過多則容易對傳導束造成損傷，嚴重者可出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導阻滯[15]。本組5例術后發(fā)生Ⅲ度房室傳導阻滯的患者中，2例心率低于60次/分鐘，對其安裝永久性起搏器。此外，心房顫動也是常見的心律失常類型，本組患者中4例術后發(fā)生心房顫動，給予β受體阻滯劑或胺碘酮，將心室率控制為70次/分鐘，未出現(xiàn)其他不良反應。因此，對于此類發(fā)生心房顫動的患者，在保證心臟前負荷的基礎上，適當靜脈給予β受體阻滯劑或胺碘酮可顯著提高療效。

綜上所述，室間隔心肌切除術治療肥厚型梗阻性心肌病療效確切，可顯著改善左心室流出道梗阻的癥狀，遠期安全性較高。本次研究的主要不足在于研究對象數(shù)量較少，隨訪時間較短，因此仍需更長期、更細致的隨訪結果來證明該術式對肥厚型梗阻性心肌病患者的臨床療效。