袁帥 陳燕（通訊作者） 胡勝男 厲竟 牟蕓 姚磊 鄭哲嵐

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 浙江 杭州 310002）

1.病例資料

患者老年男性，因活動(dòng)后胸悶氣急半年余入院。患者半年余前出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶氣急，行走300米后或上3樓有氣急，夜間可平臥，無(wú)頭暈、暈厥，無(wú)胸痛等不適，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查超聲心動(dòng)圖示：“主動(dòng)脈瓣退行性變伴中度反流”，未予治療。隨后定期隨訪超聲心動(dòng)圖，四月前復(fù)查提示：“主動(dòng)脈瓣中重度關(guān)閉不全，左心增大”。臨床醫(yī)生建議患者手術(shù)，門(mén)診并擬“主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全”收住入院。入院后，患者生命體征平穩(wěn)，各系統(tǒng)查體示：除主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及舒張期雜音外，其余無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。入院經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示：主動(dòng)脈瓣回聲增粗，局部瓣葉稍增厚，厚約0.3cm，主動(dòng)脈瓣可見(jiàn)條索狀光帶隨血流飄動(dòng)，舒張期進(jìn)入左室流出道，收縮期進(jìn)入主動(dòng)脈竇內(nèi)，長(zhǎng)約1.3cm，左冠狀動(dòng)脈竇內(nèi)另見(jiàn)可疑條形光帶自冠狀動(dòng)脈竇連于主動(dòng)脈瓣。彩色多普勒示主動(dòng)脈瓣舒張期可見(jiàn)中-大量返流信號(hào)。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖示：主動(dòng)脈瓣回聲增粗、增厚，主動(dòng)脈瓣右冠瓣見(jiàn)條索狀回聲隨心動(dòng)周期飄動(dòng)，長(zhǎng)約1.1cm，寬約0.2cm，左冠狀竇內(nèi)見(jiàn)長(zhǎng)約2.0cm條形光帶自左冠狀竇壁連于左冠瓣，未見(jiàn)回聲中斷，不隨血流飄動(dòng)（圖1），經(jīng)食道實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖也證實(shí)了條狀回聲的存在（圖2）。冠狀動(dòng)脈CTA：未見(jiàn)明顯異常。

術(shù)中見(jiàn)：心臟增大，左心室為主。升主動(dòng)脈：肺動(dòng)脈=3.5cm：2.5cm。主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣膜攣縮，呈重度關(guān)閉不全。右冠瓣外緣可見(jiàn)1.5cm長(zhǎng)條索樣物，一端呈游離狀態(tài)，未見(jiàn)明顯炎性改變；左冠瓣外緣見(jiàn)類(lèi)似條索狀物，一端連于左冠竇壁，未見(jiàn)中斷。予以生物主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，并將腱索線及主動(dòng)脈瓣送常規(guī)病理。術(shù)后病理示：主動(dòng)脈瓣膜纖維組織增生，膠原化伴粘液樣變。條索病理示：核心纖維組織增生，膠原化伴粘液樣變，外覆蓋內(nèi)皮細(xì)胞（圖3）。術(shù)后條索培養(yǎng)未見(jiàn)細(xì)菌生長(zhǎng)。

圖1 二維經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈瓣條索回聲（如“箭頭”所指）

圖2 三維經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖分別于主動(dòng)脈左冠狀竇內(nèi)及左室流出道內(nèi)探及條索回聲（如☆及“箭頭”所示）

圖3 條索病理：核心纖維組織增生，膠原化伴粘液樣變，外覆蓋內(nèi)皮細(xì)胞( 20×圖像)

2.討論

在正常人群中，主、肺動(dòng)脈瓣不同于二、三尖瓣，沒(méi)有腱索連接。但報(bào)道稱主動(dòng)脈瓣上可以出現(xiàn)各種奇怪的線和索[1，2]。主瓣腱索線是連于主瓣和主動(dòng)脈竇壁之間的纖維帶，早期主要報(bào)道于二葉式主動(dòng)脈瓣[3]，在正常的三葉式主動(dòng)脈瓣也鮮有報(bào)道[4]?，F(xiàn)在主要認(rèn)為它是主動(dòng)脈瓣發(fā)育過(guò)程中的殘留，較為罕見(jiàn)[5]。主動(dòng)脈瓣腱索線超聲特點(diǎn)主要是主動(dòng)脈瓣細(xì)條狀光帶回聲附著，一端連于主動(dòng)脈瓣外緣，另一邊往往連接于冠狀竇壁[6]，可以多條存在，也可單條，如果多條腱索線平衡良好，可以不妨礙瓣葉功能，但腱索線斷裂可導(dǎo)致瓣葉對(duì)合不良，產(chǎn)生反流[7，8]。該病例則是兩條腱索線中的其中一條斷裂，引起主動(dòng)脈瓣重度的關(guān)閉不全。腱索線的存在也可限制瓣葉的關(guān)閉，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全[5，9]。伴有主動(dòng)脈瓣腱索線的患者主動(dòng)脈瓣回聲往往正常，年齡較大患者可有退行性改變。病例中主動(dòng)脈瓣葉增粗、增厚的原因也可能是由于長(zhǎng)期主動(dòng)脈瓣反流沖擊瓣葉所致。

在診斷方面，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖是其首選檢查手段。病例中得知，患者主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全多年，但常規(guī)超聲心動(dòng)圖并沒(méi)有發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣條索回聲，很大的原因可能是由于常規(guī)檢查受聲窗影響較大，且條索較細(xì)，故細(xì)小結(jié)構(gòu)很難被發(fā)現(xiàn)。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖由于不受胸前肋骨和肺氣的影響能較清楚地觀察主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)，故能準(zhǔn)確地對(duì)主動(dòng)脈瓣腱索線進(jìn)行診斷。并且，可以通過(guò)實(shí)時(shí)三維灰階成像立體觀察腱索線所在位置及走形情況[10]。當(dāng)探及單條主動(dòng)脈瓣腱索線時(shí)，應(yīng)與蘭伯氏疣狀贅生物[11]（Lambl’s excrescence）、感染性贅生物及非感染性贅生物相鑒別。蘭伯氏疣是位于心臟瓣膜對(duì)合面邊緣的細(xì)長(zhǎng)形、絲狀或乳頭狀結(jié)構(gòu)，屬增齡性改變，可以是單個(gè)、成列、簇狀的細(xì)絲。60歲以上人群發(fā)生率高，且各個(gè)瓣膜均可發(fā)生。病理學(xué)表現(xiàn)：膠原纖維為核心，覆蓋單層內(nèi)皮細(xì)胞。超聲特點(diǎn)：附著于瓣膜，一端游離的絲狀光帶，長(zhǎng)短各異。但蘭伯氏疣更細(xì)、更短，幾乎沒(méi)有影響瓣膜功能的報(bào)道，故不支持此診斷。感染性贅生物指因細(xì)菌、真菌和其它微生物直接感染而產(chǎn)生心瓣膜或心室壁內(nèi)膜的炎癥，基本病理變化為在心瓣膜表面附著由血小板、纖維蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和感染病原體沉著而組成的贅生物。超聲特點(diǎn)：贅生物邊緣毛糙，形態(tài)各異，可累及一個(gè)和多個(gè)瓣葉。根據(jù)Duke或von Reyn標(biāo)準(zhǔn)，該病例不符合。非感染性贅生物常見(jiàn)于風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、抗磷脂綜合征、髓外增殖性疾病和實(shí)體腫瘤患者等。由于自身免疫紊亂導(dǎo)致，表現(xiàn)為疣狀贅生物或瓣膜、腱索增厚，由于患者沒(méi)有相關(guān)疾病病史，形態(tài)學(xué)不支持，不首先考慮。故該病例首先考慮主動(dòng)脈瓣腱索線，但由于其手術(shù)已是慢性階段，故主動(dòng)脈瓣壁殘端不能辨別。

主動(dòng)脈瓣腱索線的治療方面，當(dāng)伴有較重主動(dòng)脈瓣反流時(shí)，符合外科治療適應(yīng)癥時(shí)，可通過(guò)主動(dòng)脈置換術(shù)進(jìn)行根治[12]。雖然，腱索線由于斷裂使瓣葉對(duì)合失去平衡導(dǎo)致的瓣葉關(guān)閉不全理論上可以通過(guò)連接人工腱索重新恢復(fù)其平衡性，但目前國(guó)內(nèi)外尚未見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。

綜上所述，超聲心動(dòng)圖尤其是經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷主瓣腱索線的發(fā)現(xiàn)有重要的價(jià)值；并且，發(fā)現(xiàn)主瓣腱索線應(yīng)與蘭伯氏疣、感染性及非感染性贅生物相鑒別；目前，主動(dòng)脈瓣腱索線伴有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的治療主要依賴主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。