胡佳，袁新春

南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科，江西南昌 330006；*通訊作者 袁新春 yespring97@163.com

1 病例簡(jiǎn)介

女，32歲，孕2產(chǎn)1，孕26周，胎兒畸形篩查檢查時(shí)懷疑胎兒患先天性心臟病。產(chǎn)前胎兒超聲心動(dòng)圖（圖1）示：心臟位于左側(cè)胸腔，四腔心可見，左、右房室瓣可見，活動(dòng)正常，房室連接一致；動(dòng)脈導(dǎo)管可見，三血管可見；主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑比例在正常范圍內(nèi)；卵圓孔存在，活動(dòng)時(shí)凸向左心房，左心房?jī)?nèi)可見卵圓孔瓣回聲；左心房?jī)?nèi)徑偏小，左心房頂光滑；上腔靜脈增寬。彩色多普勒血流顯像見圖1C。超聲診斷：胎兒心臟先天性發(fā)育異常，完全性肺靜脈異位引流（心上型）（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）。胎兒出生后經(jīng)手術(shù)證實(shí)為心上型TAPVC。

圖1 女，32歲，孕26周，胎兒心上型完全性肺靜脈異位引流。二維超聲未見4支肺靜脈匯入左心房，左心房后方探及1支共同肺靜脈干（A）；二維超聲見左心房后方共同肺靜脈干匯入下腔靜脈，最后匯入右心房（B）；彩色多普勒血流顯像示左心房頂未見肺靜脈血流匯入，左心房后方探及共同肺靜脈干（C）。LA：左心房；RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室；LPV：左肺靜脈；CPV：共同肺靜脈干；SP：脾

2 討論

TAPVC是指在胚胎發(fā)育過程中，左心房靜脈竇區(qū)發(fā)出的肺靜脈發(fā)育不良，未與遠(yuǎn)端肺靜脈原基接通，致使4支肺靜脈均直接開口于右心房或與引入右心房的腔靜脈異位連接后再入右心房，從而改變血流動(dòng)力學(xué)，影響患兒的發(fā)育和出生后的存活時(shí)長(zhǎng)。根據(jù)4支肺靜脈連接部位及引流途徑的不同，可將TAPVC分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型[1]。其中心上型肺靜脈異位引流又可分為2個(gè)亞型：I型經(jīng)垂直靜脈引流入左無名靜脈、奇靜脈再入上腔靜脈，此型最常見；II型直接回流到上腔靜脈，本例患者為II型。

心上型TAPVC是罕見但嚴(yán)重的紫紺性先天性心臟病。由于肺靜脈含氧血均進(jìn)入右心系統(tǒng)，左心系統(tǒng)僅接收通過左、右心房交通口從右心房進(jìn)入左心房的低氧血，左心循環(huán)血量不足，患兒生長(zhǎng)發(fā)育差；出生早期即可出現(xiàn)氣促、發(fā)紺，甚至肺高壓、反復(fù)肺炎并右心衰，預(yù)后較差，需早期診斷，盡早手術(shù)[2]。

胎兒超聲心動(dòng)圖是診斷胎兒TAPVC可靠且準(zhǔn)確的方法。心上型TAPVC產(chǎn)前超聲表現(xiàn)特征為：左心房頂部光滑，無肺靜脈匯入，其后方可見共同肺靜脈干，追蹤共同肺靜脈干走行可顯示引流部位，其相應(yīng)引流靜脈內(nèi)徑增寬；胎兒左心稍小于右心，卵圓孔較大；心房水平右向左分流豐富；左心房與降主動(dòng)脈距離增寬。本例患者二維超聲發(fā)現(xiàn)左心房?jī)?nèi)徑偏小，左心房無肺靜脈開口，左心房后方肺靜脈匯聚形成共同肺靜脈干，通過彩色多普勒超聲動(dòng)態(tài)追蹤其共同肺靜脈干發(fā)現(xiàn)其引流入上腔靜脈最后進(jìn)入右心房，其上腔靜脈增寬，故考慮為心上型 TAPVC。胎兒出生后經(jīng)手術(shù)證實(shí)為心上型完全性肺靜脈異位引流。通過二維超聲結(jié)合彩色多普勒血流顯像可診斷胎兒 TAPVC，并可準(zhǔn)確判斷肺靜脈是否開口于左心房和跟蹤血管走行對(duì)TAPVC進(jìn)行分型。