呂 艷，王勝春，王 雷

嗜酸性環(huán)狀紅斑（eosinophilic annular erythema,EAE）是一種以環(huán)狀紅斑、斑塊為主要皮損特點的慢性、良性、復發(fā)性疾病。組織病理特點為大量嗜酸粒細胞浸潤。血常規(guī)不伴有嗜酸粒細胞升高。EAE是否為Wells綜合征（又稱嗜酸性蜂窩織炎）的一種特殊類型，還存在爭議?，F(xiàn)將我科近期診治的1例EAE報告如下。

臨床資料

患者，女，31歲。因全身散在環(huán)狀紅斑而及斑塊2個月，于2019年7月就診。2個月前，無明顯誘因患者軀干、四肢散在出現(xiàn)較多環(huán)狀紅斑和斑塊，偶感瘙癢，皮損緩慢增多，曾于外院按環(huán)狀肉芽腫口服依巴斯汀片、外用鹵米松軟膏治療2周，效不佳?；颊咦园l(fā)病一般情況無異常，既往體健，無類似家族史。系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：軀干、四肢散在20余處直徑1～2 cm的暗紅色半圓形或環(huán)狀斑片及斑塊，邊界清楚，部分皮損中央萎縮、邊緣隆起，質中（圖1）。實驗室及輔助檢查：血漿嗜酸粒細胞絕對值及百分比均正常；自身抗體、肌酶、尿糞常規(guī)、肝腎功能檢查無異常；骨髓穿刺、心電圖、胸部X線檢查均無異常。取材腰部新發(fā)紅斑邊緣行組織病理檢查示：真皮全層血管周圍、膠原纖維間及汗腺周圍以大量嗜酸粒細胞為主的炎性細胞浸潤，可見淋巴細胞及組織細胞（圖2），無“火焰征”及“肉芽腫”樣模式改變。診斷：嗜酸性環(huán)狀紅斑。治療：甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液40 mg每日1次靜脈滴注，共4 d；外用鹵米松乳膏每日2次；皮損顏色明顯變淡，面積較小的皮損稍變平。糖皮質激素減量為甲潑尼龍32 mg 每日1次口服，輔以補鉀、補鈣及保護胃黏膜治療，外用藥不變。1個月后，大部分皮損變平，僅遺留局部色素沉著。調(diào)整甲潑尼龍至24 mg每日1次口服，余治療不變。病情穩(wěn)定的前提下，甲潑尼龍每月遞減4 mg，直至停藥。隨訪至停藥3個月余后，皮損完全消退，局部可見色素沉著，無復發(fā)。

圖1 嗜酸性環(huán)狀紅斑患者四肢皮損

圖2 嗜酸性環(huán)狀紅斑患者新發(fā)皮損組織病理（HE染色）

討論

EAE是由Kahofer等[1]于2000年首次報道的一種慢性、良性、復發(fā)性、炎癥性皮膚病，好發(fā)于軀干、四肢皮膚。有報道該病與免疫性疾病、甲狀腺疾病、疏螺旋體病、腎癌等多種疾病合并出現(xiàn)，并有一定相關性[2]。EAE早期皮損表現(xiàn)為輕度水腫性紅斑和斑塊；發(fā)展期皮損增大呈環(huán)形，色鮮紅；后期皮損色暗紅，中央萎縮，邊緣隆起。組織病理可見真皮大量嗜酸粒細胞浸潤，而無嗜酸粒細胞脫顆?，F(xiàn)象及肉芽腫性炎癥反應模式。血常規(guī)中嗜酸粒細胞不升高。

EAE相對少見，國內(nèi)外僅有十余例個案報道，研究相對不充分，因此EAE與Wells綜合征之間的關系尚存在爭議。二者共同點在于臨床表現(xiàn)類似，組織病理真皮中均有大量嗜酸粒細胞，糖皮質激素[3]、羥氯喹、環(huán)孢素等治療有效。不同點：①EAE患者血漿嗜酸粒細胞多不升高（也有個案報道升高）[4]，而Wells綜合征多升高；②EAE組織病理中多無“火焰征”或“肉芽腫”性炎癥[5]，而Wells綜合征的典型組織病理表現(xiàn)即嗜酸粒細胞呈現(xiàn)“火焰征”。

本病還需與離心性環(huán)狀紅斑及環(huán)狀肉芽腫相鑒別。離心性環(huán)狀紅斑組織病理表現(xiàn)為棘細胞層水腫，伴灶性角化不全的小水皰形成及淺表血管周圍淋巴細胞及組織細胞浸潤。環(huán)狀肉芽腫組織病理表現(xiàn)為膠原纖維變性壞死、淡染和均質化，周圍有柵欄狀或放射狀排列的組織細胞、淋巴細胞。結合臨床表現(xiàn)及組織病理改變，本例患者系較為典型的EAE。有報道認為，系統(tǒng)及局部外用糖皮質激素或系統(tǒng)應用環(huán)孢素治療均有一定療效，但尚不能阻止皮損復發(fā)[4]。