印雅俊，李小寶，余暉

患者女，33歲，頭痛伴惡心、嘔吐1+月，加重三天，頭痛持續(xù)存在，休息后不能緩解。頭顱CT：左枕葉腦出血，合并大腦鐮下疝形成；復(fù)查CT，血腫呈吸收期改變，但周圍水腫呈進(jìn)展、范圍擴(kuò)大表現(xiàn)(圖1)。頭顱MRI：早期磁共振平掃僅表現(xiàn)為腦出血MRI征象，復(fù)查頭顱MRI，出血較前吸收，但病灶整體進(jìn)展迅速，可見(jiàn)實(shí)性強(qiáng)化成分，呈寬基地與腦膜相連，表現(xiàn)為腦外腫瘤征象(圖2～6)。術(shù)中所見(jiàn)：腫瘤組織與硬膜粘連緊密，大小約4 cm×6 cm，與周圍正常組織有明顯分界，色澤鮮紅，質(zhì)地稍軟，血供豐富。病理及免疫組化：鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞核異型性明顯，核分裂象易見(jiàn)，間質(zhì)微血管增生顯著，伴出血壞死；免疫組化：GFAP (+)，IDH1(-)，Vimenten (+)。診斷為膠質(zhì)肉瘤(圖7，8)。

圖1 CT上僅表現(xiàn)為高密度腦出血征象，周圍可見(jiàn)少許低密度水腫帶環(huán)繞 圖2，3 MRI可見(jiàn)T1WI、T2WI均呈混雜信號(hào)，T1WI上可見(jiàn)出血高信號(hào)圖4 2個(gè)月后復(fù)查CT病灶出血吸收，水腫較前進(jìn)展，占位征象明顯 圖5，6 復(fù)查MRI可見(jiàn)病灶呈T1WI高、低混雜信號(hào)，可見(jiàn)出血及實(shí)性成分，病灶與腦膜關(guān)系密切，寬基底相連，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化表現(xiàn) 圖7，8 HE染色(HE ×400)及免疫組化，鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞排列密集，核異型性明顯，核分裂象易見(jiàn)，間質(zhì)微血管增生顯著，伴出血壞死；免疫組化示：GFAP (+)，IDH1 (-)，Vimenten (+)Fig.1 CT manifestation of simple sign of high-density cerebral hemorrhage, surrounded by a few low-density edema.Fig.2, 3 MRI manifestation of mixed signals of T1WI and T2WI, and high signals of bleeding on T1WI.Fig.4 CT manifestation of absorption in the bleeding of lesion, progression in the edema and obvious occupying signs during the period of re-examination 2 months later.Fig.5, 6 MRI manifestation of high-low mixed signals on T1WI, visible hemorrhage and solid components, intimate association of lesions with the meninges, accompanied by connection with broad base, and obvious heterogeneous enhancement in the lesion after contrast-enhanced scan during the period of re-examination.Fig, 7, 8 HE staining (HE ×400) and immunohistochemistry.The monitoring of dense arrangement of tumor cells under microscope, with obvious nuclear atypia, visible mitosis, and significant interstitial microvascular proliferation, accompanied by hemorrhage and necrosis; immunohistochemical results: GFAP (+), IDH1 (-), and Vimenten (+).

討論膠質(zhì)肉瘤(gliosarcomas，GS)的概念由Strobe于1895年首次提出，為顱內(nèi)罕見(jiàn)惡性腫瘤，2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤將其歸為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastoma multiform，GBM)的一個(gè)亞型，WHO分級(jí)分為Ⅳ級(jí)，預(yù)后極差[1]，約占膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的2%～8%[2]。組織學(xué)上具有雙向分化特點(diǎn)，兼有膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和惡性間葉成分。膠質(zhì)肉瘤相較于膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，性別傾向更為明顯，男性較女性好發(fā)[3-4]；好發(fā)年齡為40～60歲；多位于幕上雙側(cè)大腦半球，以顳葉最為多見(jiàn)[5]。臨床上膠質(zhì)肉瘤病程較短，多在3個(gè)月以內(nèi)[6]。臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，多表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、癲癇等，易侵犯腦膜、顱骨及顱外轉(zhuǎn)移[7]。影像表現(xiàn)：膠質(zhì)肉瘤呈圓形、類圓形或不規(guī)則形，MRI多表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)不均，壞死囊變、出血常見(jiàn)，腫瘤周圍可見(jiàn)不同程度水腫，占位效應(yīng)明顯；增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化，部分強(qiáng)化區(qū)在T2上呈低信號(hào)，可能為其肉瘤成分致密且含有較多纖維組織[8]。有學(xué)者將膠質(zhì)肉瘤據(jù)其影像學(xué)特征分為腦膜瘤型和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤型，腦膜瘤型表現(xiàn)為致密、界清、明顯強(qiáng)化的腫塊，多位于腦表面[9]，但與本例影像表現(xiàn)不符。誤診原因：病灶在初期僅表現(xiàn)為腦出血的征象，誤診為腦出血，但在復(fù)查過(guò)程中水腫一直未消退；后期影像上表現(xiàn)為腦外腫瘤征象，誤診為惡性腦膜瘤或血管外皮細(xì)胞瘤。鑒別診斷：本例病灶定位困難，具有腦外腫瘤影像學(xué)征象，易誤診為腦外腫瘤，需與惡性腦膜瘤、血管外皮細(xì)胞瘤及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)典型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤鑒別。惡性腦膜瘤：多表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、信號(hào)不均勻腦外腫塊，呈明顯不均勻或環(huán)狀強(qiáng)化表現(xiàn)，邊界不清，瘤周可見(jiàn)明顯指狀水腫伸向腦內(nèi)，呈寬基地與腦膜相連，短粗及不規(guī)則腦膜尾征為其特征，相鄰顱骨受侵。但腦膜尾征并非腦膜瘤特有征象，其他腫瘤長(zhǎng)期慢性刺激腦膜也可見(jiàn)腦膜尾征。血管外皮細(xì)胞瘤：多表現(xiàn)混雜信號(hào)、不均勻強(qiáng)化，壞死、囊變及出血常見(jiàn)，可見(jiàn)蟲噬樣骨質(zhì)破壞，瘤內(nèi)可見(jiàn)較多流空血管影，與腦膜呈窄基底相連。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：多位于深部腦白質(zhì)，可通過(guò)胼胝體侵犯對(duì)側(cè)大腦半球，形成蝴蝶形病灶，增強(qiáng)后多表現(xiàn)為明顯不均勻的花環(huán)樣強(qiáng)化，影像上與膠質(zhì)肉瘤鑒別困難，需依靠病理學(xué)檢查。

利益沖突：無(wú)。