姜方超,李曉鵬,馬 靜,李 丹
低血糖腦病常表現(xiàn)為精神行為異常和意識(shí)障礙,臨床表現(xiàn)缺乏特異性。部分患者甚至僅表現(xiàn)為急性局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀且缺乏糖尿病相關(guān)病史,給臨床診斷帶來(lái)了巨大挑戰(zhàn)。除此之外,低血糖腦病的影像學(xué)改變與多種代謝中毒性腦病及腦梗死有相似之處,使得低血糖腦病的診斷進(jìn)一步復(fù)雜化。在此我們報(bào)道伴雙側(cè)內(nèi)囊后肢彌散受限的低血糖腦病1例并對(duì)其進(jìn)行詳細(xì)的鑒別診斷,希望能提高大家對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)。
患者,女性,39歲,因“突發(fā)言語(yǔ)不能伴精神異常2.5 h,”于2019年2月18日20:30入院。患者入院前2.5 h突發(fā)言語(yǔ)不能伴大聲哭鬧,左上肢及雙下肢無(wú)力、不能抬離床面,病程中無(wú)肢體抽搐、二便失禁等癥狀,上述癥狀持續(xù)不緩解,家屬為求診治遂來(lái)我院,急診行頭部CT檢查提示腦白質(zhì)脫髓鞘,急診以“左側(cè)肢體無(wú)力查因”收入我科?;颊甙l(fā)病來(lái)躁動(dòng),無(wú)飲食及大小便失禁。
既往史:家屬訴患者既往“腎炎”病史及高血壓病病史10余年(具體不詳),其余疾病病史不詳,本次發(fā)病前生活可自理,常有全身乏力、雙下肢無(wú)力等癥狀。入院查體:T36.6 ℃,P110次/min,R18次/min,Bp195/120 mmHg,雙眼瞼無(wú)水腫,口唇無(wú)紫紺,雙肺呼吸音粗,可聞及干濕性啰音。心率110次/min,律齊,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟,全腹無(wú)壓痛及反跳痛,肝脾肋下未觸及,腸鳴音正常。雙下肢浮腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體:躁動(dòng)伴喊叫,查體欠配合,運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ),雙側(cè)瞳孔等大同圓,直徑約2.5 mm,對(duì)光反射靈敏,右眼視力差,右側(cè)鼻唇溝稍淺,伸舌居中。四肢肌張力增高,右上肢肌力5級(jí),左側(cè)肢體及右下肢肌力0級(jí)。四肢腱反射對(duì)稱存在,雙側(cè)病理征陽(yáng)性。腦膜刺激征陰性。
實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)紅細(xì)胞數(shù):2.00×1012/L,血紅蛋白濃度:63 g/L,凝血D二聚體:2.45 mg/L,尿素氮(P):24.49 mmol/L,肌酐(P):642.00 μmol/L,鈣(P):1.69 mmol/L,N-前腦利尿鈉肽:>15000 pg/ml。指尖血糖3.8 mmol/L。頭部CT平掃顯示額頂葉皮質(zhì)下可見(jiàn)多個(gè)小片狀稍低密度影,考慮腦白質(zhì)脫髓鞘(見(jiàn)圖1)。
入院后急診行頭部磁共振檢查顯示雙側(cè)內(nèi)囊后肢DWI呈高信號(hào),ADC呈降低(見(jiàn)圖2),考慮到低血糖腦病可能,復(fù)查指尖血糖為2.1 mmol/L,給予靜脈50%葡萄糖40 ml靜脈推注,患者神志隨即恢復(fù)正常。追問(wèn)病史:患者2 m前曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院測(cè)尿常規(guī)提示尿糖陽(yáng)性,被診斷為“糖尿病”,入院當(dāng)天患者因尿糖陽(yáng)性口服消渴丸早晚各8丸。后給予患者10%葡萄糖500 ml持續(xù)靜脈滴注,此后12 h內(nèi)指尖血糖維持在1.6~5.8 mmol/L之間,并給予50%葡萄糖40 ml靜脈推注兩次,患者神經(jīng)精神癥狀未在發(fā)作,經(jīng)腎內(nèi)科會(huì)診后轉(zhuǎn)入腎內(nèi)科繼續(xù)治療腎功能衰竭。
額頂葉皮質(zhì)下可見(jiàn)多發(fā)小片狀稍低密度影(A);內(nèi)囊后肢未見(jiàn)明顯異常(B)
圖1 頭部CT平掃
低血糖癥(hypoglycemia)是一組多種病因引起的以靜脈血漿葡萄糖(簡(jiǎn)稱血糖)濃度過(guò)低,臨床上以交感神經(jīng)興奮和腦細(xì)胞缺糖為主要特點(diǎn)的綜合征。按照傳統(tǒng)的Wipple三聯(lián)癥,一般以靜脈血漿葡萄糖濃度低于2.8 mmol/L(50 mg/dl)作為低血糖的標(biāo)準(zhǔn)。但目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)低血糖的閾值的定義尚未達(dá)成共識(shí),根據(jù)美國(guó)和加拿大糖尿病學(xué)會(huì)對(duì)低血糖最新的診斷標(biāo)準(zhǔn),血糖水平≤3.9 mmol/L(70 mg/dl)即可診斷低血糖[1,2]。而根據(jù)最新版中國(guó)2型糖尿病防治指南,對(duì)非糖尿病患者來(lái)說(shuō)低血糖癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)為血糖<2.8 mmol/L,而接受藥物治療的糖尿病患者只要血糖水平≤3.9 mmol/L就屬低血糖范疇[3]。
低血糖癥最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為癇性發(fā)作、自主神經(jīng)癥狀以及意識(shí)水平下降[4]。但有不足5%的患者可表現(xiàn)為急性局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀,如視力障礙、偏癱伴或不伴失語(yǔ)等[4]。本例患者入院時(shí)表現(xiàn)為精神行為異常、肢體無(wú)力伴失語(yǔ),家屬否認(rèn)既往糖尿病病史,且入院時(shí)血糖為3.8 mmol/L,因此未引起臨床醫(yī)生的重視導(dǎo)致了診斷的延誤。本例患者因尿糖陽(yáng)性在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為糖尿病并給予消渴丸治療,但入院后經(jīng)持續(xù)血糖檢測(cè)未發(fā)現(xiàn)明顯血糖增高且糖化血紅蛋白正常,因此其糖尿病診斷依據(jù)不足,其尿糖陽(yáng)性考慮與其腎功能不全有關(guān)。消渴丸的主要成分為格列本脲,因其半衰期較長(zhǎng)及主要通過(guò)肝腎排泄,在慢性腎功能不全的患者中極易發(fā)生嚴(yán)重、頑固和持續(xù)的低血糖,應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視。
本例患者最終得以確診的重要線索為頭部MRI顯示雙側(cè)內(nèi)囊后肢彌散受限。頭部MRI顯示的雙側(cè)內(nèi)囊后肢對(duì)稱性病變具有特征性,其疾病譜較為復(fù)雜,目前尚無(wú)統(tǒng)一的分類方案。筆者建議從DWI/FLAIR對(duì)病變顯示的清晰度和是否伴有內(nèi)囊外病變兩個(gè)維度對(duì)此類疾病進(jìn)行鑒別診斷。首先觀察頭部磁共振的DWI和FLAIR序列,當(dāng)DWI像顯示內(nèi)囊后肢病變較明顯時(shí)常提示代謝、中毒性疾病,且多伴有胼胝體、皮質(zhì)下白質(zhì)和齒狀核等處病變,如低血糖腦病[5]、X連鎖遺傳腓骨肌萎縮癥1型[6]、氟乙酰胺中毒[7]、甲硝唑腦病[8]、海洛因腦病[9]等疾病,其中僅低血糖腦病有文獻(xiàn)報(bào)道僅累及雙側(cè)內(nèi)囊后肢[5];而當(dāng)FLAIR像顯示雙側(cè)內(nèi)囊后肢病變較明顯時(shí)常提示遺傳代謝性疾病或變性病,如肌萎縮側(cè)索硬化[10]、腎上腺脊髓神經(jīng)病[11]、Krabble病[11]、成人型常染色體顯性遺傳性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良[12]、腦腱黃瘤病[13]以及視神經(jīng)脊髓炎譜系病[14],其中前3種疾病常表現(xiàn)為單獨(dú)內(nèi)囊后肢受累,中間兩種疾病還伴有雙側(cè)橋臂[12]和中腦及小腦齒狀核[13]病變,而視神經(jīng)脊髓炎譜系病常伴有腦室旁病灶[14]從而易于臨床識(shí)別。本例患者入院磁共振顯示雙側(cè)內(nèi)囊后肢DWI呈高信號(hào),結(jié)合入院時(shí)血糖偏低,因此考慮到了低血糖腦病的可能,經(jīng)指尖血糖測(cè)定得以明確診斷。
低血糖腦病的早期影像學(xué)改變常累及大腦皮質(zhì)、基底節(jié)區(qū)和顳葉海馬等部位,臨床多表現(xiàn)為昏迷和癲癇發(fā)作,預(yù)后不良;而累及內(nèi)囊后肢及胼胝體壓部者臨床常表現(xiàn)為肢體癱瘓及意識(shí)障礙,經(jīng)治療后可完全緩解[5]。部分患者僅有單側(cè)內(nèi)囊后肢受累,臨床表現(xiàn)為低血糖偏癱或單癱,常伴有失語(yǔ),早期常被誤診為急性腦梗死[15]而延誤治療。臨床上表現(xiàn)單側(cè)內(nèi)囊后肢受累的腦梗死常見(jiàn)于脈絡(luò)膜前動(dòng)脈[16]和內(nèi)側(cè)豆紋動(dòng)脈病變[17]。脈絡(luò)膜前動(dòng)脈起于頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段、后交通動(dòng)脈遠(yuǎn)端,其發(fā)生閉塞臨床罕見(jiàn),其累及范圍包括杏仁核、內(nèi)囊后肢及外側(cè)膝狀體,且其內(nèi)囊受累范圍較低血糖腦病單側(cè)內(nèi)囊受累范圍要大[16]。內(nèi)側(cè)豆紋動(dòng)脈起于大腦中動(dòng)脈M1段近端,其閉塞常繼發(fā)于穿支動(dòng)脈粥樣硬化疾病。其影像學(xué)特征為在頭部軸位DWI影像上自顱底向側(cè)腦室旁延伸的≥3個(gè)層面的下三角性高信號(hào)[17],因其病變累及側(cè)腦室旁可與低血糖腦病進(jìn)行鑒別。低血糖腦病胼胝體壓部病變因其具有可逆性,目前被歸為可逆性胼胝體壓部病變綜合征,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,預(yù)后較好,臨床上需與其他原因如感染、高鈉血癥、癲癇發(fā)作及藥物相關(guān)性可逆性胼胝體壓部病變綜合征鑒別[18]。
綜上所述,低血糖腦病可出現(xiàn)特征性影像學(xué)改變,且與臨床表現(xiàn)具有顯著相關(guān)性。當(dāng)肢體癱瘓者出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)內(nèi)囊后肢彌散受限時(shí),要想到低血糖腦病的可能,應(yīng)當(dāng)及時(shí)監(jiān)測(cè)血糖并給予靜脈推注高糖治療,延誤治療可能導(dǎo)致不良預(yù)后。
雙側(cè)內(nèi)囊后肢可見(jiàn)DWI呈高信號(hào)(A、B);ADC呈低信號(hào)(C、D)