王素平，李蕓，王東，鄭海瑞

煙霧?。╩oyamoya disease）是指病因不明的主要以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和大腦前、中動(dòng)脈作為起始點(diǎn)，血管發(fā)生慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞病變，異常發(fā)生的血管會(huì)在顱底形成網(wǎng)狀的一種腦血管病，在腦血管造影上血管網(wǎng)呈煙霧狀，因此被稱為煙霧病[1]。煙霧病患者臨床表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙、癲癇、不隨意運(yùn)動(dòng)、頭痛等。大量研究將數(shù)字減影血管造影（Digital Subtraction Angiography，DSA）檢查作為診斷和評(píng)估煙霧病病變嚴(yán)重程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”，其時(shí)間分辨率和密度分辨率較高，但對(duì)患者進(jìn)行DSA檢查會(huì)形成新的創(chuàng)口，因此并不適宜作為診斷本病的首選方案[2]。隨著大量影像學(xué)診斷技術(shù)廣泛使用，CT血管成像（computed tomography angiorgraphy，CTA）和磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）能彌補(bǔ)傳統(tǒng)無創(chuàng)血管成像時(shí)間分辨率不足的缺點(diǎn)，尤其CTA在顱內(nèi)血管疾病的血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估中占據(jù)很大的優(yōu)勢[3]。本研究以DSA診斷結(jié)果作為金標(biāo)準(zhǔn)，評(píng)價(jià)CTA在煙霧病中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2008年1月至2018年1月我院經(jīng)手術(shù)治療的煙霧病患者60例，男27例，女33例；年齡18～62歲，平均（42.52±6.34）歲；偏癱23例，兩側(cè)肢體交替性無力11例，頭暈頭痛19例，記憶力減退7例。

1.2 方法

1.2.1 煙霧病診斷和分級(jí)方法 煙霧病的DSA診斷標(biāo)準(zhǔn)：患者頸內(nèi)雙側(cè)動(dòng)脈末端發(fā)生狹窄或閉塞，對(duì)大腦前、中動(dòng)脈近端造成或有或無的累及，單側(cè)較為少見；發(fā)生病變的血管周圍存在異常增生的毛細(xì)血管網(wǎng)；將確診為合并有動(dòng)脈粥樣硬化、其他自身免疫性疾病等影響檢查結(jié)果的已知病因排除。煙霧病Suzuki分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[4]：0級(jí)，無煙霧病征象；Ⅰ級(jí)，頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部中度或輕度狹窄，有少量或無異常增生的血管網(wǎng)；Ⅱ級(jí)，頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部重度狹窄或大腦前/中動(dòng)脈近端發(fā)生閉塞，有明顯增生的血管網(wǎng)；Ⅲ級(jí)，大腦前動(dòng)脈和中動(dòng)脈出現(xiàn)閉塞，無或僅出現(xiàn)少許異常增生的血管網(wǎng)；Ⅳ級(jí)，大腦前動(dòng)脈和中動(dòng)脈完全閉塞，出現(xiàn)明顯增生的血管網(wǎng)。

1.2.2 檢查方法 所有患者術(shù)前行CTA和DSA檢查，兩種檢查方式間隔不超過1周，在兩者檢查間隔時(shí)間內(nèi)患者未出現(xiàn)其他突發(fā)的疾病和其他臨床癥狀。CTA檢查：固定患者頭顱后使用動(dòng)態(tài)容積CT進(jìn)行增強(qiáng)掃描，范圍從顱頂至顱底眥耳線，先行平掃，管電壓80 kV，電流200 m A，評(píng)估腦組織病變情況，然后行CTA掃描，經(jīng)肘靜脈注射碘造影劑，注射20 m L生理鹽水，延遲7 s進(jìn)行掃描，采集檢查圖像。DSA檢查：使用平板探測器血管造影系統(tǒng)Artis Zee Floor進(jìn)行檢查，穿刺選擇股動(dòng)脈，再至雙側(cè)其他動(dòng)脈血管，注入優(yōu)微顯對(duì)比劑，在多角度觀察后采集每條血管的數(shù)據(jù)。

1.2.3 圖像后處理 CTA：將掃描獲得的多個(gè)容積數(shù)據(jù)包經(jīng)過Clinical工作站減影得到圖像，進(jìn)一步重組后獲得4D圖像，方法包括再現(xiàn)容積和最大密度投影，在動(dòng)脈期、動(dòng)靜脈混合期和靜脈期都要采集圖像，再選擇能準(zhǔn)確、清晰顯示血管的最佳圖像進(jìn)行分段切割重組，分別顯示各個(gè)部位的圖像。DSA：得到自動(dòng)脈期至靜脈晚期的雙側(cè)頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈和顱內(nèi)外分支的正位、側(cè)位和斜位圖像。由兩名神經(jīng)放射科專家對(duì)獲得的圖像進(jìn)行獨(dú)立評(píng)估，如果評(píng)估意見不一致共同重新評(píng)估以達(dá)到一致，將DSA診斷和分級(jí)結(jié)果作為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，對(duì)CTA 4D成像檢查評(píng)估患者顱底血管改變情況進(jìn)行相關(guān)評(píng)分，再對(duì)兩種檢測方法獲得的血管病變評(píng)分進(jìn)行一致性檢驗(yàn)，計(jì)算CTA 4D檢查分級(jí)的Kappa值和95%可信區(qū)間，一致性差為Kappa≤0.4，0.4～0.75之間為一般，一致性好為≥0.75；將再對(duì)兩種檢查方法關(guān)于血管病變獲得的評(píng)分進(jìn)行相關(guān)性分析，系數(shù)＞0.7表示較強(qiáng)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

使用SPSS18.0軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，計(jì)數(shù)資料以百分率（%）表示，計(jì)量資料以（均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差）表示，χ2檢驗(yàn)或t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 煙霧病患者臨床表現(xiàn)

60例患者起病為缺血型有39例（65.00%），出血型21例（35.00%），出血型患者惡心嘔吐、意識(shí)障礙出現(xiàn)率分別為38.10%、57.14%，明顯高于缺血型患者的5.13%和7.69%；缺血型患者肌力減弱出現(xiàn)率為71.49%，明顯高于出血型47.14%，組間差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見表1。

表1 2組煙霧病患者臨床表現(xiàn)對(duì)比[例(%)]

2.2 煙霧病患者CTA和DSA檢查結(jié)果比較

CTA和DSA評(píng)估煙霧病患者血管Suzuki分級(jí)的一致性評(píng)分Kappa值為0.706，說明兩種方法具有較好的一致性，見表2。

表2 煙霧病患者CTA和DSA檢查結(jié)果比較[例(%)]

3 討論

煙霧病是一種慢性形成的疾病，主要影響動(dòng)脈血管平滑肌細(xì)胞，容易造成各種血栓，導(dǎo)致心血管系統(tǒng)疾病發(fā)生，循環(huán)建立后形成雜亂異常的血管網(wǎng)，臨床主要表現(xiàn)為短暫腦供血不足、腦梗死及缺血的神經(jīng)功能障礙等，劇烈運(yùn)動(dòng)因素等誘發(fā)前者發(fā)生，這類患者表現(xiàn)頭暈、頭痛、耳鳴、癲癇發(fā)作等癥狀，當(dāng)異常的血管網(wǎng)進(jìn)一步發(fā)展為微血管瘤之后會(huì)造成血管破裂，患者會(huì)表現(xiàn)出反復(fù)性腦實(shí)質(zhì)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血[5,6]。臨床診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)為DSA，但急性危重癥患者會(huì)因病情發(fā)展急、生命體征不平穩(wěn)等因素，不適用DSA檢查[7]，再者該檢查費(fèi)用昂貴，屬于創(chuàng)傷性檢查，操作復(fù)雜，有較多的禁忌證，在檢查過程中會(huì)引起一些不良反應(yīng)，而且對(duì)于腦實(shí)質(zhì)病變的實(shí)際情況診斷存在誤差，尤其對(duì)于青少年來說，檢查過程中受到的輻射劑量比較大，接受程度較低[8,9]。

Suzuki分級(jí)系統(tǒng)能評(píng)估患者頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)狹窄程度及顱底煙霧病血管網(wǎng)病變發(fā)生的嚴(yán)重程度，是臨床廣泛用于評(píng)估煙霧病血管病變的一個(gè)重要指標(biāo)[10]。本研究選擇改良Suzuki法來對(duì)煙霧病患者的血管病變進(jìn)行評(píng)估，證實(shí)煙霧病患者的血管病變往往會(huì)累及雙側(cè)，單側(cè)發(fā)病率較低。本研究選擇4D CTA檢查方法，可準(zhǔn)確評(píng)價(jià)腦血管血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生的改變情況，同時(shí)具有很高的空間和時(shí)間分辨率，經(jīng)過一次成像就能清晰得到整個(gè)腦的解剖位置和相關(guān)的功能信息。煙霧病在發(fā)生、發(fā)展的過程中側(cè)支循環(huán)不可或缺，因此不僅要評(píng)估血管狹窄程度，還要準(zhǔn)確評(píng)估側(cè)支循環(huán)。傳統(tǒng)的二維CTA診斷對(duì)煙霧病患者的血管狹窄程度的評(píng)估結(jié)果能和DSA檢查達(dá)到較好的一致性，但該檢測方法的時(shí)間分辨率有限，尤其對(duì)顱底煙霧狀血管的生成和側(cè)支循環(huán)的評(píng)估價(jià)值有限[11,12]，而本研究證實(shí)4D CTA評(píng)估煙霧病血管具有較大的優(yōu)勢。

本研究的不足之處在于兩名神經(jīng)放射學(xué)專家評(píng)估意見不一致時(shí)需重新評(píng)估后達(dá)到一致，這種評(píng)估方法存在一定的偏倚，在今后的研究中要選擇兩個(gè)或兩個(gè)以上的評(píng)估組進(jìn)行組間或組內(nèi)一致性檢驗(yàn)，可降低人為結(jié)果的偏倚[13]。綜上所述，使用CTA對(duì)煙霧病患者診斷和評(píng)估與DSA具有較高的一致性，可在臨床上作為評(píng)估煙霧病患者病情嚴(yán)重程度的一個(gè)重要手段。