周世平,吳 杰,王英凱,李 鎣*

(吉林大學第一醫(yī)院 1.胃腸內(nèi)科內(nèi)鏡中心;2.放療科,吉林 長春130021)

1 臨床資料

患者男，64歲，吞咽困難1個月，伴吞咽疼痛，無反酸、燒心，無嘔血、黑便，當?shù)蒯t(yī)院胃鏡提示距門齒約35-40 cm食管可見一亞蒂隆起型腫物，表面凹凸不平，覆污穢苔，病理提示鱗狀上皮重度異型，不除外局灶上皮內(nèi)癌變，患者及家屬為求進一步診治入我院。查體未見明顯陽性體征。既往體健。吸煙史35年，平均20支/日，飲酒史40年，折合酒精含量平均80 g/日。術(shù)前檢查肺CT：右肺上葉斑片狀磨玻璃樣高密度影，大小約1.3 cm，邊緣毛糙，鄰近胸膜牽拉。擬行腹腔鏡聯(lián)合右側(cè)開胸探查術(shù)，術(shù)中見食管隆突至賁門水平食管腫物，大小約7.5 cm×3.5 cm×2.0 cm，術(shù)中快速病理回報食管惡性腫瘤，右肺上葉前段探及質(zhì)硬結(jié)節(jié)，大小約1.5 cm×1.0 cm×0.8 cm，術(shù)中快速病理回報肺腺癌，遂行腹腔鏡聯(lián)合右側(cè)開胸食管癌根治術(shù)，右肺上葉楔形切除術(shù)。術(shù)后病理診斷為食管肉瘤樣癌，侵及粘膜下層，脈管可見癌浸潤，神經(jīng)未見腫瘤浸潤，切緣未見癌，食管旁淋巴結(jié)可見癌轉(zhuǎn)移(1/4)，胃周淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移(0/4)，分送吻合口緣未見癌，pTN：T1bN1，免疫組化結(jié)果顯示：CK-pan(部分+)，Ki67(+80%)，Vimentin(+)，EMA(+)。右肺上葉浸潤性腺癌，腺泡型為主，脈管及神經(jīng)未見癌浸潤，臟層胸膜可見癌侵及，切緣未見癌，分送各組淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移，pTNM：T2aN0，病理分期IB期(AGCC，2017)，免疫組化結(jié)果顯示：CK20(-)，CK7(+)，Ki67(+10%)，NapsinA(+)，Ventanna：ALKD5F3(-)，TTF-1(+)，特殊染色結(jié)果顯示：彈力纖維染色(顯示胸膜可見癌侵及)(見圖1-5)。

圖1 肺腺癌200倍 圖2 食管肉瘤樣癌200倍 圖3 CK 40倍 圖4 Ki-67 100倍 圖5 Vimintin 200倍

2 討論

多原發(fā)惡性腫瘤(multiple primary malignant neoplasms，MPMN)指同一宿主的單個或多個器官同時或者先后發(fā)生兩種或兩種以上的原發(fā)惡性腫瘤。雙原發(fā)癌是MPMN中最常見的一種。本例符合Warren和Gates提出的多原發(fā)癌診斷標準[1]：(1)每個腫瘤組織均為惡性；(2)每個腫瘤有其獨特的病理形態(tài)；(3)腫瘤發(fā)生在不同部位，兩者不連續(xù)；(4)必須排除互為轉(zhuǎn)移的可能性。MPMN發(fā)生機制目前尚不清楚，可能與體內(nèi)存在腫瘤易感基因、飲食習慣、生活環(huán)境及免疫功能低下或缺陷有關(guān)。

食管癌常見轉(zhuǎn)移器官包括肝、肺、腦等，所以臨床上確診食管癌的同時如果發(fā)現(xiàn)有肺結(jié)節(jié)，往往認為是食管癌的轉(zhuǎn)移灶，這嚴重影響臨床正確治療方案的選擇。結(jié)合上述病例，我中心認為無論在食管癌術(shù)前或術(shù)后發(fā)現(xiàn)肺結(jié)節(jié)，首先都應(yīng)鑒別是原發(fā)的還是轉(zhuǎn)移灶。尤其是邊緣不規(guī)則伴毛刺的孤立性肺結(jié)節(jié)，在排除其他器官轉(zhuǎn)移的情況下，如果患者病情允許，應(yīng)積極手術(shù)切除。對影像學檢查不能判斷是原發(fā)腫瘤還是繼發(fā)轉(zhuǎn)移者，要考慮到同時性雙原發(fā)癌的可能，切勿盲目判定肺結(jié)節(jié)為轉(zhuǎn)移灶而錯過根治性手術(shù)的最佳時機，可通過支氣管鏡、經(jīng)皮肺穿等方法獲得病理學診斷，指導最恰當?shù)闹委煼桨?，必要時可行胸腔鏡活檢或手術(shù)探查結(jié)合術(shù)中快速病理來決定下一步的治療方案[2]。絕不能完全認為是遠端臟器轉(zhuǎn)移而列為手術(shù)禁忌。

對于明確診斷為雙原發(fā)癌且無手術(shù)禁忌者，如果患者病情允許，應(yīng)同期分別行根治性手術(shù)，以提高腫瘤治療效果，減少分次手術(shù)給患者帶來的痛苦，減輕家庭經(jīng)濟負擔和患者及家屬的精神負擔，降低醫(yī)療成本、節(jié)約醫(yī)療資源，為后續(xù)的綜合治療爭取時間[3]。

本例患者還有一個重要特點就是術(shù)后病理證實食管惡性腫瘤的組織學類型是肉瘤樣癌，其特征是癌和肉瘤樣細胞兩種成分呈雙向分化。食管肉瘤樣癌好發(fā)于老年男性，特別是有煙酒嗜好者，腫瘤多為息肉型，上述特點均與本病例相符。息肉型生長的腫瘤臨床特點是梗阻癥狀發(fā)生快，浸潤常局限于固有層或黏膜下層，是一種侵襲性弱、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低、預后較好的腫瘤[4]。之所以呈息肉型生長可能與肉瘤樣組織的生長速度比癌組織快，于是向腫瘤的最薄弱面呈膨脹性生長有關(guān)，在空腔臟器內(nèi)則向腔內(nèi)生長，而癌組織則大多位于腫瘤周圍，有時僅能見到原位癌，這也是本病例在胃鏡下活檢時只取到重度異型的原因。

食管肉瘤樣癌的主要診斷方法是內(nèi)鏡下活檢或外科手術(shù)標本行病理和免疫組化確診。文獻報道[5]，肉瘤樣癌中同時存在EMA、CK等上皮系統(tǒng)標志和Vimentin、Desmin、SMA、CD117等間葉組織標志。食管肉瘤樣癌的主要治療手段是腫塊根治性切除+淋巴結(jié)清掃，手術(shù)切除率高[6]。據(jù)報道[5]，食管肉瘤樣癌術(shù)后1年、2年生存率分別為50%和25%。隨著內(nèi)鏡治療技術(shù)的發(fā)展，內(nèi)鏡下切除也成為重要的治療方法。

食管肉瘤樣癌的發(fā)病率低，僅占食管惡性腫瘤的0.26%-1.46%[4]，同時存在肺腺癌成為雙原發(fā)癌的發(fā)生率更低。本例患者經(jīng)同期手術(shù)切除后現(xiàn)已出院3個月，狀態(tài)恢復良好，無吞咽困難及疼痛，仍在進一步隨訪中。