秦鳳花 譚樂恬 倪祎華 許政敏

(復旦大學附屬兒科醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 上海 201102)

甲狀舌管囊腫(thyroglossal duct cysts，TGDC)是一種先天性、發(fā)育性囊腫，源于甲狀舌管的殘余上皮，由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全所致。一般發(fā)生在頸部，通常表現(xiàn)為頸部舌甲膜處可壓縮性包塊。位于舌部(舌盲孔處)的TGDC極為少見，稱為舌甲狀舌管囊腫(lingual TGDC，LTGDC)，發(fā)生率為0.6%～3%[1]，多發(fā)生于小兒[2]。囊腫位于舌根后方，常突出于喉咽腔，可導致喉阻塞，出現(xiàn)吸氣性呼吸困難，伴有喉軟化可反復出現(xiàn)喉鳴，易誤診為先天性喉喘鳴?，F(xiàn)將我院近6年診治的44例小兒LTGDC的臨床特點和治療效果進行總結(jié)分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 資料 回顧分析2010年1月～2016年12月我院耳鼻喉科、新生兒科、新生兒監(jiān)護病房(NICU)、兒科重癥監(jiān)護病房(PICU)收治的經(jīng)手術治療的44例LTGDC患兒的臨床資料。其中男性26例、女性18例；新生兒4例，年齡0.73～319 d，平均(84.38±75.78)d。臨床癥狀以就診時患兒家屬的第一主訴為主。44例LTGDC患兒中，22例(50%)表現(xiàn)為喉鳴、喉中有音；8例(18.2%)表現(xiàn)為明顯飲水、飲奶嗆咳、誤吸，導致反復吸入性肺炎，肺吸入檢查陽性7例；4例(9.1%)表現(xiàn)為明顯的喂養(yǎng)困難，如反復吐奶、吞咽困難、體重不增或下降等；6例(13.6%)表現(xiàn)為不同程度的吸氣性呼吸困難、發(fā)紺，哭鬧或哺乳時加重，嚴重時有呼吸暫停甚至窒息，或哭聲較弱，但均無聲音嘶啞，其中2例因呼吸困難、窒息行氣管插管時發(fā)現(xiàn)舌根新生物，當?shù)鼐o急喉鏡下作舌根囊腫穿刺后轉(zhuǎn)入我院，1例入NICU，1例入耳鼻喉科普通病房；另伴有打呼2例；聲嘶1例(心臟彩超發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉)；無任何癥狀體檢發(fā)現(xiàn)1例。

1.2 方法

1.2.1 治療前檢查 在患兒清醒狀態(tài)下行電子纖維喉鏡檢查。常規(guī)表面麻醉，使用電子鼻咽喉鏡經(jīng)鼻腔進入，見囊腫位于舌根，光滑、蒼白。排除會厭囊腫、劈裂囊腫、口咽囊腫等病變。觀察會厭、劈裂的結(jié)構(gòu)、活動度，有無喉軟化。

所有患兒均行喉部CT、放射性核素檢查，喉部CT檢查為邊界清楚的類圓形低密度影，對于未完全突出至喉咽腔的、喉鏡下容易漏診的LTGDC非常重要(圖1)；放射性核素檢查排除異位甲狀腺。反復誤吸患兒予以核素肺吸入檢查，輔助評估誤吸。

1.2.2 治療方法 非手術治療。所有誤吸患兒，術前、術后為防止反復誤吸和肺炎的發(fā)作，給予患兒足夠的營養(yǎng)支持，包括抗反流治療，使用質(zhì)子泵抑制劑；鼻飼喂養(yǎng)；飲食指導。杓間隙修補術后予以嚴格的抗胃食管反流處理。

手術治療。全身麻醉，44例LTGDC均經(jīng)口切除，術中切除游離面囊壁，開放基底部至舌骨軟骨膜。囊腫切除后常規(guī)行纖維喉氣管鏡(microlaryngeal bronchoscope，MLB)檢查。靜脈復合全身麻醉，保留自主呼吸，局部使用1%利多卡因表面麻醉，麻醉喉鏡輔助下行MLB檢查，發(fā)現(xiàn)喉軟化35例，均予以聲門上成形術。

圖1. LTGDC喉部CT平掃，舌根后方可見類圓形低密度影(箭頭)，邊界光滑、清楚

患兒使用艾克松0/2.7 mm/145 mm 0°鼻內(nèi)鏡檢查，通過探針探查杓間隙的深度，判斷有無杓間隙深、喉裂等。

LTGDC經(jīng)口切除后常規(guī)行氣管內(nèi)插管(endotracheal tube，ETT)透氣試驗，根據(jù)Cotton-Myer分級進行聲門下狹窄的評估。術中杓間隙深予以手術修補。

1.3 治療后評估和檢查 療效判定標準：術后根據(jù)誤吸、喘鳴、呼吸困難等癥狀改善情況進行臨床評估。主觀評分為0～3分。0分：癥狀無改善(無效)；1分：癥狀略改善(有效)；2分：癥狀明顯改善(顯著有效)；3分：癥狀消失(治愈)，其中1或2分合并為有效。

隨訪評估：所有患兒術后1周、1個月、3個月、1年常規(guī)行電子纖維喉鏡檢查，觀察術腔情況，有無囊腫復發(fā)，有無再次喉軟化表現(xiàn)等；另包括病史詢問、生長發(fā)育評估等。

2 結(jié)果

2.1 術中所見和處理 術中發(fā)現(xiàn)9例單純LTGDC，予以手術切除。35例伴喉軟化，其中Ⅰ型喉軟化5例，合并1例杓間隙深、1例聲門下狹窄(subglottic stenosis, SGS)；Ⅱ型喉軟化25例，合并2例Ⅰ度SGS、1例Ⅱ度SGS和4例杓間隙深；Ⅲ型喉軟化5例，合并1例Ⅰ度SGS和1例杓間隙深。氣管鏡檢查未發(fā)現(xiàn)明顯的氣管軟化。所有44例囊腫均予以切除，喉軟化均予以聲門上成形術，其中雙側(cè)聲門上成形術20例，單側(cè)15例。杓間隙深予以手術修補，SGS未予特殊處理。術中情況詳見表1。

術后3例拔管后直接回病房，整夜注意呼吸，37例帶氣管插管入PICU，4例入NICU。術后拔管時間為2～144 h，平均(38.21±26.99)h。

表1 35例LTGDC伴有喉軟化的喉氣管鏡檢查和ETT透氣試驗結(jié)果(n)

術后12～72 h內(nèi)并發(fā)術腔出血3例，均返回手術室止血，未再出現(xiàn)二次出血。

2.2 術后病理 44例囊腫切除術后,囊內(nèi)容物19例為黏液性,25例為漿液性。病理學檢查可見囊腫內(nèi)壁襯以復層鱗狀或柱狀上皮細胞,間質(zhì)黏液樣變，可有少量炎細胞浸潤，囊內(nèi)含有淡黃色液體。結(jié)合病史、體征及病理結(jié)果基本診斷為LTGDC。

2.3 治療效果 22例喉喘鳴患兒，19例術后喉喘鳴完全消失，3例喘鳴減輕，治愈率達86.4%。8例誤吸、嗆咳患兒中肺吸入陽性7例，均有杓間隙深，予以手術修補、抗酸治療后，6例誤吸、嗆咳完全消失；1例抗反流治療半年，嗆咳明顯減輕；1例因合并神經(jīng)肌肉疾病，術后仍有頑固性嗆咳。6例喉梗阻(呼吸急促、發(fā)紺、吸凹征)患兒，術中發(fā)現(xiàn)1例Ⅱ度獲得性SGS，術后抗反流治療2周后，呼吸不適明顯減輕，順利拔管，其余5例術后呼吸基本恢復正常。4例喂養(yǎng)困難患兒，術前予以鼻飼喂養(yǎng)，術后3例拔管，吞咽不適、嘔奶癥狀明顯減輕，飲食基本正常；1例因神經(jīng)肌肉疾病，喂養(yǎng)困難無改善，未拔管。2例打鼾患兒，術后1例打鼾癥狀基本消失，1例未見明顯改善，鼻內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)變應性鼻炎伴腺樣體肥大。卵圓孔未閉患兒心臟手術后聲嘶稍有好轉(zhuǎn)，未影響呼吸。治療效果詳見表2。圖2為1例患者治療前后的電子喉鏡下表現(xiàn)。

表2 44例LTGDC治療效果[n(%)]

圖2. 患兒男性，4月齡時因出生后反復喉喘鳴2月余就診，電子喉鏡發(fā)現(xiàn)LTGDC，行手術切除 A.術前；B.術后1周；C.術后1個月

3 討論

舌根病變根據(jù)來源可分為先天性血管來源和非血管來源、感染和良惡性腫瘤。非血管來源包括舌甲狀腺、甲狀舌管囊腫，皮樣、表皮樣囊腫，脂肪瘤等；血管來源包括淋巴管、血管畸形等[3]。新生兒LTGDC又稱為先天性舌根囊腫，為甲狀舌管發(fā)育異常(囊腫樣變)所致。胚胎發(fā)育過程中，甲狀腺移行而甲狀舌管殘留可產(chǎn)生TGDC。囊腫可出現(xiàn)在移行過程的任何部位，60%～80%位于舌骨附近，只有2%～3%位于舌根旁[4-5]。

3.1 LTGDC的臨床表現(xiàn) LTGDC多由舌盲孔突向咽腔，像活瓣一樣阻塞喉部，可導致會厭向聲門區(qū)推壓，產(chǎn)生極為嚴重的呼吸及進食困難。臨床檢查可見舌根正中薄壁囊腫突出。囊腫較小時，可無任何臨床癥狀或僅表現(xiàn)為單純性喉喘鳴；囊腫較大時可引起患兒喂養(yǎng)困難、呼吸窘迫甚至窒息死亡[6-7]。之前文獻報道均是小樣本，本研究44例嬰幼兒LTGDC作為一個相對大的樣本量，發(fā)現(xiàn)就診患兒臨床特點大部分表現(xiàn)為喉喘鳴(50%)、反復吸入性肺炎(18.2%)、呼吸困難(13.6%)等呼吸道癥狀和喂養(yǎng)困難(9.1%)等消化道癥狀，其他如打鼾等，臨床表現(xiàn)與之前文獻報道類似。

3.2 LTGDC的診斷與鑒別 新生兒先天性LTGDC與成人因炎癥或機械刺激使黏液腺管阻塞導致黏液潴留而形成的舌根囊腫不一樣。突入喉咽腔的TGDC需術前行纖維喉鏡明確，頸部彩超排除位于喉前正中的異位甲狀腺，頸部 CT 明確頸部占位的性質(zhì)并起源于舌骨，術后病理診斷明確病變性質(zhì)。

因嬰幼兒LTGDC較低的發(fā)病率和復雜的臨床表現(xiàn)，導致初步診斷有一定困難。本組病例僅有1例因體積巨大是經(jīng)口壓舌板發(fā)現(xiàn)，其余均是輔助檢查發(fā)現(xiàn)。因此對出生后反復出現(xiàn)喉喘鳴，伴有呼吸或喂養(yǎng)困難的患兒，首先應做喉鏡檢查排除或明確LTGDC，同時輔助CT、B超或放射性核素等檢查。伴有反復嗆咳、誤吸的患兒，應常規(guī)行放射性核素肺吸入檢查，排除杓間隙深等喉裂畸形。

3.3 LTGDC的治療 1920年介紹的Sistrunk技術仍是TGDC手術治療的金標準，完整的切除可有效減少復發(fā)。目前比較常見的手術方式包括低溫等離子射頻消融、機器人輔助囊腫切除、動力系統(tǒng)切除、細針穿刺、造袋治療等[8]。本組44例LTGDC均采用喉鏡下經(jīng)口切除，術中切除游離面囊壁，開放基底部至舌骨軟骨膜。術后隨訪1年，復發(fā)1例，復發(fā)率為2.3%,低于文獻報道的3%[9]。復發(fā)原因考慮為囊壁或瘺管及其分支斷裂致部分殘留所致，外院再次手術后未再復發(fā)。

3.4 LTGDC合并疾病的發(fā)現(xiàn)和處理 50%的患兒因喉喘鳴就診，導致臨床中多誤診為先天性喉喘鳴，并忽略了與喉喘鳴有關的器質(zhì)性疾病，如先天性喉軟骨發(fā)育不良、先天性SGS、氣管狹窄、后鼻孔閉鎖、LTGDC、會厭囊腫等，可有一個或多個層面的喉氣管畸形引起的喉喘鳴。先天性喉軟骨發(fā)育不良或喉軟化癥是新生兒、嬰幼兒發(fā)生喉喘鳴最常見的原因,占75%左右[10]。2014年Yagasaki等[11]報道1例因上呼吸道梗阻就診的患兒，喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)喉軟化合并LTGDC，術中予以同步治療，術后上呼吸道梗阻癥狀完全消失。大樣本LTGDC合并先天性喉軟化癥文獻報道相對少見。依據(jù)Mc Swiney分型，先天性喉軟化癥分為3型：Ⅰ型為omega型，Ⅱ型為杓會厭皺襞短縮型，Ⅲ型杓狀黏膜肥厚型。本組LTGDC合并Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型喉軟化分別為5、25和5例，共35例，發(fā)生率高達80%。考慮舌根囊腫使喉部尤其是會厭發(fā)育不穩(wěn)定，可加重或?qū)е潞碥浕痆10]；針對不同程度的喉軟化癥，均予以聲門上成形術，其中雙側(cè)聲門上成形術20例，單側(cè)15例，術后隨訪1年均未發(fā)生聲門上狹窄，術后喉喘鳴治愈率達86.4%。13.6%的患兒仍有喉喘鳴，可能與隨訪時間過短有關；或與母親妊娠期營養(yǎng)不良,造成胎兒鈣和其他電解質(zhì)缺少或不平衡所致；或與局部神經(jīng)肌肉發(fā)育不成熟有關，也可能與胃食管反流有關。

LTGDC合并喉裂(laryngeal clefts，LC)報道少見。喉裂是嬰幼兒先天性喉部畸形中少見的一種，是指喉后部中線處的缺損。有文獻[13]報道新生兒喉裂的發(fā)病率為1/20 000～1/10 000。有喂養(yǎng)困難、反復吸入性肺炎和喉鳴三聯(lián)征的患兒，應重視喉裂的診斷[12-13]。喉裂的分型比較常用的為Benjamin等[14]提出的分型。8例反復嗆咳患兒，肺吸入陽性7例，術中檢查均有杓間隙深伴喉軟化。因裂隙深度未達到診斷喉裂水平，粗稱之為杓間隙深。因患兒反復嗆咳，多次肺炎發(fā)作，按照Ⅰ型喉裂予以修補，同時術后予以抗反流治療。6例患兒未再出現(xiàn)嗆咳、誤吸，1例抗反流治療半年，嗆咳明顯減輕；1例腦部發(fā)育不良患兒，術后仍有嗆咳，考慮可能是神經(jīng)肌肉疾病導致。因此，當LTGDC合并杓間隙深畸形時，應根據(jù)患兒的實際臨床情況予以適當?shù)氖中g修補，提高臨床治療效果。

SGS主要導致嬰幼兒喘鳴及吸氣性呼吸困難，是嬰幼兒進行氣管切開的首位原因。目前關于SGS比較一致的診斷標準為，足月新生兒聲門下內(nèi)直徑<4 mm、早產(chǎn)兒<3.5 mm 即診斷為 SGS。Myer等[15]應用氣管內(nèi)插管的大小測量氣管直徑。SGS 按發(fā)生時間可分為先天性SGS和獲得性SGS。前者歸因于胚胎期的喉發(fā)育不良，常合并其他先天性畸形或綜合征的部分病變；后者通常由醫(yī)源性損傷或喉外傷所致，嬰幼兒尤以氣管插管后損傷常見。LTGDC合并SGS報道少見。本文44例LTGDC中合并Ⅰ度SGS 4例、Ⅱ度SGS 1例。5例SGS均合并喉軟化，其中Ⅱ度SGS患兒因心臟手術，外院全身麻醉插管半月余，導致獲得性SGS，術后拔管困難，轉(zhuǎn)入我院，喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)舌根囊腫，手術切除囊腫和聲門上成形術后，予以抗反流治療半月，術后順利拔管，未出現(xiàn)喉梗阻，SGS未處理。另4例Ⅰ度SGS患兒因術前未出現(xiàn)呼吸不暢，未予治療。因此，當LTGDC合并喉梗阻導致拔管困難，尤其當伴有氣管插管病史時，應常規(guī)行硬性氣管鏡檢查，排除可能的SGS，明確診斷可予以積極處理，如球囊擴張、抗反流治療等。

LTGDC是小兒咽喉部相對少見的疾病，尤其當合并喉軟化、SGS、杓間隙深等多層面喉氣管畸形時，易導致患兒的臨床表現(xiàn)復雜多變，出現(xiàn)誤診。因此當患兒出現(xiàn)喉喘鳴、呼吸不暢、嗆咳不適等癥狀時，應在行內(nèi)科治療的同時，積極完善電子纖維喉鏡、喉部CT等檢查，提高診斷率。另外在切除囊腫的同時，應該行氣管鏡檢查，評估喉、氣管發(fā)育情況，必要時配合抗反流等綜合治療，提高治愈率。