許曉琴 姚振威 林含舜 馬路遙

腎上腺除了皮質(zhì)和髓質(zhì)外還有間質(zhì)成分，其發(fā)生腫瘤稱腎上腺間質(zhì)腫瘤。但腎上腺間質(zhì)腫瘤極少見(jiàn)和罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外報(bào)道均有限，多數(shù)為個(gè)案報(bào)道?，F(xiàn)總結(jié)分析16例經(jīng)手術(shù)與病理證實(shí)該類腫瘤的CT和MR表現(xiàn)，以提高對(duì)腎上腺少見(jiàn)和罕見(jiàn)間質(zhì)腫瘤的認(rèn)識(shí)。

方 法

1. 臨床資料

搜集2010年1月至2017年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腎上腺少罕見(jiàn)間質(zhì)腫瘤16例。其中男5例，女11例，年齡22～62歲，平均42歲。發(fā)生左側(cè)腎上腺7例，右側(cè)腎上腺8例，雙側(cè)腎上腺1例。6例腎上腺囊腫，1例巨淋巴結(jié)增生癥，1例淋巴瘤，1例纖維瘤均于體檢時(shí)B超發(fā)現(xiàn)。1例巨淋巴結(jié)增生癥因皮膚潰瘍（Stevens-Johnson綜合征）而入院，2例海綿狀血管瘤及1例腎上腺囊腫表現(xiàn)為血壓升高，2例淋巴瘤表現(xiàn)為無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)乏力，發(fā)熱等不適，其中1例表現(xiàn)為上腹痛1月，可能與淋巴瘤累及腎臟、肝臟及胸腔積液形成等有關(guān)。

2. 方法

CT 檢查采用GE Light Speed 64掃描儀，管電流250mAs，管電壓120kV，雙側(cè)腎上腺區(qū)橫斷位掃描加冠狀位重建，層厚1.25mm，層間距1.25mm；CT增強(qiáng)掃描（對(duì)比劑選用碘海醇300mgl/ml）劑量85ml，注射速率3ml/s。

MRI檢查采用飛利浦MR Achieva/lntera 1.5T 成像儀，雙側(cè)腎上腺區(qū)橫斷位加冠狀位掃 描。T1WI：TR/TE=600/11，T2WI：TR/TE=300/145，層厚2.5mm，層間距2.5mm。MR增強(qiáng)掃描（對(duì)比劑選用釓噴酸葡胺，Gd-DTPA），劑量0.1～0.2mmol/kg，靜脈注射后行T1WI橫斷位及冠狀位掃描。

結(jié) 果

16例患者的CT和MR表現(xiàn)見(jiàn)表1

圖1 右側(cè)腎上腺囊腫，囊壁斑點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。圖2 A、B.女，51歲，雙側(cè)腎上腺淋巴瘤，累及右腎。增強(qiáng)動(dòng)脈期、門脈期，雙側(cè)腫塊不均強(qiáng)化，其中左側(cè)內(nèi)見(jiàn)裂隙狀壞死灶。C.女，62歲，右側(cè)腎上腺淋巴瘤，DWI呈高信號(hào)。圖 3 女，42歲，左側(cè)腎上腺巨淋巴結(jié)增生癥。A.MR增強(qiáng)動(dòng)脈期明顯不均強(qiáng)化；B.MR門脈期強(qiáng)化趨于均勻。

圖4 女，47歲，左側(cè)海綿狀血管瘤。 A.CT平掃內(nèi)見(jiàn)多發(fā)鈣化灶；B. CT增強(qiáng)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。圖5 男，50歲，右側(cè)腎上腺孤立性纖維瘤，CT門脈期掃描，腫塊持續(xù)強(qiáng)化，逐漸趨于均勻，內(nèi)見(jiàn)條索狀低密度區(qū)。

表1 16例患者的CT和MR表現(xiàn)

7例腎上腺囊腫（圖1）CT表現(xiàn)均勻水樣密度，其中4例囊壁有鈣化，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。3例腎上腺淋巴瘤（圖2A～C）：其中2例為單側(cè)，CT平掃密度基本均勻，動(dòng)脈期強(qiáng)化輕微，門脈期呈輕-中度強(qiáng)化，脾臟增大；MR表現(xiàn)為T1W低信號(hào)，T2W稍高信號(hào)，DWI為高信號(hào)。另1例為雙側(cè)，CT平掃密度不均，增強(qiáng)后雙側(cè)腫塊不均強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)裂隙狀壞死灶，累及右側(cè)腎臟，且與肝右后葉分界不清，胸水形成。2例腎上腺巨淋巴結(jié)增生癥（圖3A、B）：均發(fā)生于左側(cè)腎上腺，其中1例CT平掃密度均勻，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化；MR表現(xiàn)，T1WI低信號(hào)，T2WI稍高信號(hào)，DWI為高信號(hào)。另1例CT平掃密度不均，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯不均強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化趨于均勻。2例腎上腺海綿狀血管瘤（圖4A、B）：均發(fā)生于左側(cè)腎上腺，其中1例CT平掃低密度腫塊，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)小結(jié)節(jié)狀鈣化灶，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化。MR表現(xiàn)：T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)低信號(hào)，DWI信號(hào)不高，反相位上信號(hào)未被抑制；另外1例CT平掃表現(xiàn)2個(gè)類圓形低密度腫塊，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化灶，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。1例右側(cè)腎上腺孤立性纖維瘤（圖5）：CT平掃低密度腫塊，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)形態(tài)不一鈣化灶，增強(qiáng)掃描明顯不均強(qiáng)化，周邊血管增多增粗。1例右側(cè)腎上腺良性畸胎瘤：CT平掃混雜密度，內(nèi)含脂肪及鈣化灶，實(shí)性部分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。

討 論

腎上腺間質(zhì)腫瘤是除皮質(zhì)和髓質(zhì)主質(zhì)細(xì)胞來(lái)源之外的腫瘤，主質(zhì)細(xì)胞源于胚胎神經(jīng)嵴和始基性組織，發(fā)生的腫瘤多數(shù)具有內(nèi)分泌功能，而間質(zhì)細(xì)胞腫瘤發(fā)生于腎上腺的脈管、神經(jīng)、脂肪和結(jié)締組織，不具內(nèi)分泌功能。

1. 畸胎瘤

畸胎瘤來(lái)自3種原始胚層演變形成腫瘤樣新生物，大體可分成3種類型：[1]①成熟性囊性和實(shí)性畸胎瘤，其生物特征為良性。②未成熟性畸胎瘤，分化程度未成熟、欠成熟和完全成熟。生物特征分為良性，臨界惡性至惡性不等。③成熟囊性畸胎瘤惡變。發(fā)生于腎上腺的畸胎瘤罕見(jiàn)，但其特征明顯，診斷的關(guān)鍵是腫瘤定位和顯示腫塊內(nèi)不同的組織成分。鈣化是腎上腺畸胎瘤CT掃描的特征性變現(xiàn)，鈣化多表現(xiàn)為斑點(diǎn)、斑塊狀或弧形，鈣化CT值高達(dá)500HU；脂肪密度灶為另一典型CT表現(xiàn)[2]，如見(jiàn)脂液平面、毛發(fā)和脂液混合體可以確診。腎上腺畸胎瘤需與腎上腺髓樣脂肪瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤相鑒別。與它們相比，畸胎瘤顯得更不均勻，CT上由大塊液體、脂肪、實(shí)質(zhì)和鈣化組織組成；髓樣脂肪瘤CT表現(xiàn)為均質(zhì)性或不均質(zhì)性脂肪性低密度塊，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化；錯(cuò)構(gòu)瘤表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)密度內(nèi)含有脂肪密度。當(dāng)腫瘤合并出血或鈣化時(shí)鑒別困難，需依靠術(shù)后病理確診。本例中含有脂肪及斑片狀鈣化灶，為I型良性畸胎瘤。

2. 腎上腺囊腫

腎上腺囊腫的診斷具有特征性，囊腫為均勻一致的水樣密度，囊壁可有鈣化，值得注意的是囊腫較大時(shí)應(yīng)與腎上極囊腫鑒別，腎上腺囊腫增強(qiáng)時(shí)應(yīng)可看到完整強(qiáng)化的腎臟上極皮質(zhì)為鑒別點(diǎn)，CT值較大時(shí)的密度增高囊腫也易誤診為腫瘤，但增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化可與腺瘤及嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別。本組囊腫7例，平均表現(xiàn)為均勻水樣密度，4例囊壁有鈣化，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

3. 腎上腺淋巴瘤

腎上腺淋巴瘤少見(jiàn)，但隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用及病例報(bào)道數(shù)的增多，使腎上腺淋巴瘤的術(shù)前準(zhǔn)確診斷成為可能。無(wú)論原發(fā)或繼發(fā)，腎上腺淋巴瘤可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，雙側(cè)同時(shí)發(fā)生多見(jiàn)[3]，本組雙側(cè)只有1例，與病例收集量少有關(guān)。腫瘤較小時(shí)尚可保持腎上腺形態(tài)或三角形，腫瘤增大后呈不規(guī)則形態(tài)，圓形或橢圓形，以橢圓形最多見(jiàn)[4]。原發(fā)性腎上腺淋巴瘤（PAL）起源不明，有人推測(cè)可能起源腎上腺的固有造血組織[5]。絕大數(shù)PAL為非霍奇金淋巴瘤，其中又以大B細(xì)胞型淋巴瘤為主。本組大B細(xì)胞型1例，T細(xì)胞型2例，可能為筆者收集樣本數(shù)較少有關(guān)。

3.1CT表現(xiàn)：CT平掃密度基本均勻，腫瘤壞死或囊變使其表現(xiàn)為不均勻，但無(wú)鈣化，就瘤體大部份而言，其密度均勻低于肝臟或脾臟，增強(qiáng)掃描呈進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，動(dòng)脈期強(qiáng)化輕微，門脈期呈輕中度強(qiáng)化，本組病例CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)相符。

3.2MR表現(xiàn)：腎上腺淋巴瘤MRI信號(hào)有一定特征性，T1WI為肌肉信號(hào)，信號(hào)基本均勻，壞死囊變時(shí)表現(xiàn)為不均勻，T2WI為等低或略高信號(hào)，這與它的病理基礎(chǔ)有關(guān)[6-8]，腎上腺淋巴瘤為單一細(xì)胞為主堆積，形成軟組織團(tuán)塊，團(tuán)塊內(nèi)細(xì)胞密集程度高，富含液體的間質(zhì)成分少，因而腫瘤密度均勻，T2WI信號(hào)低于其他實(shí)質(zhì)性腫瘤，DWI為高信號(hào)。本組中有2例平掃+增強(qiáng)表現(xiàn)為密度或信號(hào)均勻，另1例雙側(cè)腎上腺腫塊，密度不均，內(nèi)見(jiàn)裂隙狀壞死灶，累及右側(cè)腎臟，且與肝右后葉分界不清，并出現(xiàn)胸腔積液，此病例經(jīng)過(guò)后腹膜穿刺活檢證實(shí)，經(jīng)過(guò)化療后病情好轉(zhuǎn)，1年后頸部出現(xiàn)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，經(jīng)過(guò)活檢證實(shí)腫瘤復(fù)發(fā)。

4. Castleman病

Castleman病又稱巨大淋巴結(jié)病或血管濾泡性淋巴結(jié)增生癥，是一種少見(jiàn)的淋巴結(jié)增生性疾病，發(fā)生于腎上腺者更罕見(jiàn)。病理一般分為三型[9]：透明血管型，漿細(xì)胞型，混合型；文獻(xiàn)報(bào)道其中透明血管型最多見(jiàn)，約占80%～90%。臨床上可分為局灶型和多中心型。以前者多見(jiàn)，好發(fā)于縱隔、肺門和腹膜后區(qū)域。局灶型病灶血供豐富，增強(qiáng)掃描時(shí)明顯強(qiáng)化，動(dòng)脈期強(qiáng)化程度與方式和腹主動(dòng)脈或髂血管幾乎同步，因此稱血管樣強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)強(qiáng)化呈周邊向中心的漸進(jìn)性強(qiáng)化方式。MR表現(xiàn)為T1WI低或等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)。較大腫塊內(nèi)部增強(qiáng)后出現(xiàn)裂隙狀、結(jié)節(jié)狀低密度區(qū)或者低信號(hào)區(qū)。本組中2例屬于透明血管型，1例強(qiáng)化均勻，呈血管樣強(qiáng)化，DWI高信號(hào)，另1例增強(qiáng)后出現(xiàn)裂隙狀低密度區(qū)。

發(fā)生于腎上腺區(qū)的Castleman病要跟嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別：Castleman病密度、信號(hào)一般較均勻，有時(shí)表現(xiàn)不均勻時(shí)易誤診為嗜鉻細(xì)胞瘤，本組中有1例術(shù)前誤診嗜鉻細(xì)胞瘤。但回顧性分析，Castleman病與嗜鉻細(xì)胞瘤還是有鑒別點(diǎn)的，嗜鉻細(xì)胞瘤極易發(fā)生囊變壞死，增強(qiáng)后明顯不均強(qiáng)化，但沒(méi)有Castleman病強(qiáng)化顯著，且嗜鉻細(xì)胞瘤MR T2WI顯著高信號(hào)，Castleman病MR T2WI呈稍高信號(hào)，再根據(jù)嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床及生化檢查，一般不難鑒別。

5. 血管瘤

血管瘤是起源于間葉組織較常見(jiàn)的良性腫瘤，多為先天性，可發(fā)生在許多部位；病理學(xué)將血管瘤分為海綿狀、毛細(xì)血管型、靜脈性、上皮樣、肉芽腫型及其他少見(jiàn)類型。而發(fā)生于腎上腺的海綿狀血管瘤較罕見(jiàn)，一般為單側(cè)。腎上腺海綿狀血管瘤是無(wú)功能性腫瘤，很少惡變，臨床癥狀以腫瘤壓迫周圍器官為主，但也有合并高血壓的報(bào)道。當(dāng)腫瘤出現(xiàn)明顯的出血壞死，內(nèi)部結(jié)構(gòu)完全消失，形成囊狀而被診為囊腫或淋巴管囊腫[10]。

CT或MR影像學(xué)表現(xiàn)與其他部位的血管瘤相似，其中最具診斷意義的是：①腫瘤內(nèi)部見(jiàn)散在圓點(diǎn)狀靜脈石；②增強(qiáng)掃描腫瘤邊緣出現(xiàn)結(jié)節(jié)、斑片狀強(qiáng)化，延遲掃描強(qiáng)化范圍逐漸向中心擴(kuò)大，病灶逐漸為對(duì)比劑完全充填。本組1例病灶呈囊性，邊緣出現(xiàn)蛋殼樣鈣化，但未見(jiàn)強(qiáng)化，術(shù)前誤診為腺瘤；另1例病灶呈軟組織腫塊影，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)斑點(diǎn)狀靜脈石，增強(qiáng)后未見(jiàn)強(qiáng)化，術(shù)前誤診為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或畸胎瘤，查詢文獻(xiàn)[11-12]回顧性分析，未見(jiàn)強(qiáng)化部分可能與腫瘤內(nèi)出現(xiàn)明顯的出血壞死有關(guān)。因此如果發(fā)現(xiàn)腎上腺有鈣化的偶發(fā)瘤且無(wú)特征性，應(yīng)想到海綿狀血管瘤的可能。

6. 腎上腺孤立性纖維瘤

腎上腺孤立性纖維瘤平掃表現(xiàn)類圓形低密度腫塊，CT值實(shí)性部分約47HU，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)形態(tài)不一的鈣化灶，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯不均強(qiáng)化，CT值約72HU，門脈期持續(xù)強(qiáng)化，逐漸趨于均勻，CT值約124HU，內(nèi)見(jiàn)條索狀低密度區(qū)，周邊血管增多增粗，壞死囊變少見(jiàn)；而較大（直徑＞5cm）的嗜鉻細(xì)胞瘤極易發(fā)生囊變壞死，MR T2WI上顯著高信號(hào)，而纖維瘤在T2WI上呈等或稍低信號(hào)。本組病例術(shù)前誤診為嗜鉻細(xì)胞瘤，此病例腫塊巨大，大小約7.98 cm×8.54cm ，強(qiáng)化方式與嗜鉻細(xì)胞瘤相近，但沒(méi)有出現(xiàn)較大的壞死囊變，與嗜鉻細(xì)胞瘤不同。

綜上所述，部分腎上腺少見(jiàn)間質(zhì)腫瘤如囊腫、良性畸胎瘤可明確診斷；淋巴瘤、巨淋巴結(jié)增生癥較典型；海綿狀血管瘤具有特征性的CT和MR表現(xiàn)，仔細(xì)分析，診斷不難；而纖維瘤較難與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別，確診需結(jié)合臨床生化檢查及組織學(xué)檢查。