張立霞　李貴陽　王法德　張倫忠

摘要脊髓前動(dòng)脈綜合征（ASAS）是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中極為少見的脊髓缺血性疾病，并且進(jìn)展迅速，易誤診和漏診。收治ASAS患者1例，對(duì)其診療經(jīng)過進(jìn)行總結(jié)，旨在提醒臨床醫(yī)師對(duì)ASAS提高重視，尤其臨床癥狀和影像學(xué)特征，早發(fā)現(xiàn)早治療，減少致殘率，可獲得較好的預(yù)后。

關(guān)鍵詞 脊髓前動(dòng)脈綜合征;蛇眼征;診治

脊髓前動(dòng)脈綜合征（ASAS）也稱Beck綜合征，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中極為少見的脊髓缺血性疾病，且疾病進(jìn)展迅速，常延誤治療。本研究對(duì)收治頸椎MR表現(xiàn)為“蛇眼征”的典型ASAS患者1例進(jìn)行總結(jié)，報(bào)告如下。

臨床資料

患者入院前3d干農(nóng)活后突然出現(xiàn)后頸部及背部劇烈疼痛，伴大汗，約9h后出現(xiàn)右上肢無力，在當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院靜脈滴注活血化瘀藥物后未完全恢復(fù)，漸四肢活動(dòng)均無力，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，行顱腦MRI示多發(fā)腔隙性腦梗死，給予靜脈滴注改善循環(huán)、脫水等藥物，癥狀未見好轉(zhuǎn)，四肢無力漸進(jìn)性加重，發(fā)病36h后出現(xiàn)二便困難，為進(jìn)一步治療，遂來本院。既往糖尿病病史2年，未系統(tǒng)治療;高血壓病史約5年，口服“硝苯地平緩釋片II20mg，1次/d”，血壓控制可;發(fā)病前無感染史。入院查體：T36.4C，BP140/70mmHg，神清語利，雙瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射正常，眼球運(yùn)動(dòng)自如，無眼震，雙耳聽力粗測(cè)正常，伸舌居中，無舌肌萎縮及纖顫，懸雍垂居中，咽反射正常。左上肢近端肌力5級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，左下肢近端肌力3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2級(jí)，右上肢近端肌力5級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，右下肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2級(jí)，雙上肢肌張力正常，雙上肢腱反射（++），雙下肢肌張力低，雙側(cè)膝腱反射（-），跟腱反射（-），雙側(cè)腹壁反射減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（-），雙上肢前臂尺側(cè)痛覺過敏，T。節(jié)段以下皮膚淺感覺減退，深感覺正常。輔助檢查：頸椎MR平掃+增強(qiáng)：①C;節(jié)段頸髓腹側(cè)異常信號(hào)，考慮缺血改變或損傷可能大。②Cu、Cus、Cso椎間盤突出。③增強(qiáng)掃描未見確切異常強(qiáng)化，見圖1。

頸部CTA：①左側(cè)椎動(dòng)脈（平C5_7錐體節(jié)段）未見顯影，平C2.s椎體節(jié)段管腔節(jié)段性狹窄，枕骨大孔水平局部管腔狹窄，V3段局部管腔輕度狹窄。②右側(cè)椎動(dòng)脈起始處管腔輕度狹窄，見圖2。

該患者人院診斷為ASAS，給予阿司匹林腸溶片以抗血小板聚集，燈盞花素以改善循環(huán)，瑞舒伐他汀以調(diào)脂，并配合針灸、康復(fù)等治療。經(jīng)治療20d出院時(shí)患者左下肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，右下肢近端肌力5級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，仍二便障礙，繼續(xù)予以抗血小板聚集藥物等鞏固治療。

討論

ASAS約占所有卒中的1.2%，由Spiller（1909年）根據(jù)脊髓的血液供應(yīng)分布確定為脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征"。脊髓前動(dòng)脈以中央動(dòng)脈（溝連合動(dòng)脈）分支供應(yīng)脊髓前角、側(cè)角、中央灰質(zhì)、背核以及前索和側(cè)索前部，以軟脊膜動(dòng)脈網(wǎng)供應(yīng)脊髓前2/3白質(zhì)外緣。胸髓段的脊髓前動(dòng)脈較細(xì)，在T.n段發(fā)出的中央動(dòng)脈最少，因此胸髓供血相對(duì)不如頸腰髓豐富。脊髓前動(dòng)脈區(qū)域梗死常源于椎外側(cè)支動(dòng)脈的動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈粥樣硬化或主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。ASAS的主要危險(xiǎn)因素是高血壓、吸煙、糖尿病、高膽固醇血癥，以及腦血管病史凹。

ASAS起病急，可在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)逐漸加重，主要臨床表現(xiàn)：①脊髓梗死患者最早出現(xiàn)與病變節(jié)段相對(duì)應(yīng)的肩背痛，大多為根性放射痛，疼痛癥狀可在短期內(nèi)獲得自限緩解"。②波及皮質(zhì)脊髓束出現(xiàn)病灶以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，早期表現(xiàn)為遲緩性癱瘓，脊髓休克期過后轉(zhuǎn)為痙攣性癱瘓。③病灶平面以下的痛溫覺障礙，深感覺正常。④雙側(cè)內(nèi)臟活動(dòng)的上下行傳導(dǎo)束累積而出現(xiàn)內(nèi)臟反射的變化，如尿潴留、尿失禁，也可出現(xiàn)出汗異常及冷熱感等自主神經(jīng)癥狀。

目前診斷ASAS的最佳影像檢查是MRI，超急性期MRI表現(xiàn)多無異常。發(fā)病24h后的亞急性期，脊髓缺血節(jié)段前2/3呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，部分患者T2軸位掃描可見典型的脊髓前角圓形病灶，呈“蛇眼征”。脊髓蛇眼征是脊髓MRI橫斷面T2像上雙側(cè)脊髓灰質(zhì)前角對(duì)稱高信號(hào)，可見于脊髓前動(dòng)脈閉塞、肌萎縮側(cè)索硬化、平山病、頸椎病、脊髓灰質(zhì)炎、視神經(jīng)脊髓炎和副腫瘤性脊髓病等。前角細(xì)胞對(duì)于缺血缺氧比較敏感，一旦發(fā)生血供下降，此區(qū)域最容易出現(xiàn)病變而表現(xiàn)為“蛇眼征”，此部位也正是在溝連合動(dòng)脈和血管冠之間的分水嶺區(qū)域。

本例患者以神經(jīng)痛起病，且四肢無力，雙下肢肌張力低，T4節(jié)段以下皮膚淺感覺減退，雙上肢前臂尺側(cè)痛覺過敏，深感覺正常，二便障礙，結(jié)合頸椎MRI典型的“蛇眼征”，病灶定位于脊髓C，平面前索及側(cè)索?；颊邽槔夏昴行?，活動(dòng)后卒中樣急驟起病，無感染病史，無明確外傷病史，以神經(jīng)根痛，病灶水平以下的遲緩性癱瘓且漸進(jìn)性加重，分離性感覺障礙及二便障礙為臨床表現(xiàn)，且患者有高血壓病、糖尿病，存在血管病的危險(xiǎn)因素，結(jié)合頸椎MRI及頸部MRA，故定性診斷為ASAS。急性脊髓炎患者發(fā)病前多有感染史，起病較ASAS慢，無急性疼痛或根性疼痛等首發(fā)癥狀，腦脊液白細(xì)胞數(shù)目可明顯增加，急性期MR可見斑片樣長(zhǎng)T1WI、長(zhǎng)T2WI異常信號(hào)，一般為脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)，故本例患者不考慮急性脊髓炎。

ASAS因病因不同所以治療不同，血管病變?yōu)橹髡吲c腦梗死治療原則基本相同，可行溶栓、降纖、抗凝、改善循環(huán)治療，輔以神經(jīng)保護(hù)藥物，進(jìn)行康復(fù)鍛煉，并注意呼吸系統(tǒng)感染、泌尿系感染、褥瘡等并發(fā)癥。目前國際上對(duì)脊髓梗死的rt-PA溶栓治療已有初步探索，并起到一定效果。脊髓梗死發(fā)病的預(yù)后與初始癥狀的嚴(yán)重程度相關(guān)。

ASAS發(fā)病率低，臨床癥狀復(fù)雜，易誤診和漏診，本例報(bào)道旨在提醒臨床醫(yī)師對(duì)ASAS提高重視，尤其是臨床癥狀和影像學(xué)特征，早發(fā)現(xiàn)早治療，減少致殘率，獲得較好的預(yù)后。

參考文獻(xiàn)

[1]王忠有.脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征6例臨床分析[J].中外醫(yī)學(xué)研究，2011，9（24）：145-146.

[2]王維治.神經(jīng)病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2015：715-717.

[3] Sliwa，Maclena IC.Ischemic myelopathy：a re-view of spinal vasculature and related clini-cal syndromes[J.Arch Phys Med Rehabil，1992，73（4）：365- -372.

[4] Novy J.Spinal cord syndromes[J].Frontiers of?neuro ology and neuroscience，2012（30）：195-198.

[5]應(yīng)旻，張希慶.脊髓前動(dòng)脈綜合征3例臨床分析[J].中國醫(yī)療前言2009，4（21）：62.