四川省達州市中心醫(yī)院腎病內科(四川 達州 635000)

童心 鄧劍波 沈莉

相關研究顯示，由于外界環(huán)境及遺傳等多種因素，我國近年遺傳性疾病患者逐漸增多，其對患者及其家庭均可帶來一定的影響[1]。而先天性多囊肝并多囊腎是目前臨床上較為少見的一種先天性疾病，屬于顯性遺傳疾病的一種[2]。且有數據表明，因多種因素所致該疾病發(fā)病率在近年呈逐漸上升趨勢，已成為目前臨床的研究熱點[3]。分析既往臨床病例資料可知，先天性多囊肝并多囊腎患者其主要表現為肝臟腎臟多發(fā)散在的囊腫，隨著病情的進展可導致患者肝腎功能受到一定的損害，嚴重者可危及患者生命安全，故及時明確診斷并積極治療是改善先天性多囊肝并多囊腎患者預后的關鍵措施[4-5]。近年來，臨床上對于多囊肝并多囊腎的診斷主要依賴于臨床癥狀、影像學檢查和實驗室結果聯合診斷，其中影像學中CT和MRI的靈敏度和特異性也被多項研究所證實，但關于其影像學相關特征與病理學檢查間的相關性尚未明確[6-7]。本文旨在收集26例先天性多囊肝、多囊腎患者影像學和手術病理資料，分析其影像學特征和病理表現，并對其進行對比分析，為臨床上多囊肝、多囊腎的診斷進一步提供理論依據。具體報道內容如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2013年1月至2018年5月于我院就診治療的26例先天性多囊肝、多囊腎患者作為研究對象，其中男16例，女10例，年齡28～70歲，平均年齡為(46.20±4.30)歲。26例患者中8例因小便異常和腰部疼痛入院，5例患者因正常體檢發(fā)現，4例患者因腹部漸增包塊入院，4例患者因高血壓入院檢查發(fā)現，余5例患者因其他癥狀被發(fā)現。納入標準：(1)所有患者入院完善相關準備后均行手術治療且術后病理均證實為先天性多囊肝并多囊腎[8]；(2)所有患者入院后均行多層螺旋CT平掃+增強檢查；(3)所有患者及其家屬均知情本研究并簽署知情同意書。排除標準：(1)后天繼發(fā)性多囊肝、多囊腎者；(2)存在惡性腫瘤者；(3)存在其他肝臟和腎臟疾病者；(4)對造影劑過敏者；(5)相關影像學及病理資料不完整或缺乏準確性者。

1.2 檢查方法

1.2.1 多層螺旋CT平掃+增強檢查：采用Elincent雙螺旋機64排螺旋CT掃描，掃描開始前30分鐘口服400mL泛影萄胺溶液(1.5%)，開始檢查前5分鐘再次口服200mL泛影萄胺溶液(1.5%)，囑咐患者采取常規(guī)仰臥位，保證平靜呼吸期間屏氣，掃描范圍為從膈頂到肝臟下緣進行平掃后再沿腎上極至腎下極掃描。掃描參數為螺距為1，層厚10mm，管電壓、管電流分別為120kV與200mA。同時進行增強掃描，增強掃描采用經肘前靜脈注射50mL優(yōu)維顯(60%)，注射速率3～4mL/s。

1.2.2 病理檢查：所有患者均于術中切取標本，切取標本收集后于4%的中性甲醛固定，進行常規(guī)脫水、石蠟包埋，HE色，光學顯微鏡下觀察，均由兩名病理科醫(yī)師完成診斷。

1.3 研究內容 收集所有患者影像學和手術病理資料，分析先天性多囊肝、多囊腎患者影像學特征和病理表現，并對其進行對比分析，為臨床上多囊肝、多囊腎的診斷進一步提供理論依據。

1.4 統(tǒng)計學方法 所有數據均采用SPSS18.0統(tǒng)計軟件包處理，計數資料采用χ2檢驗，以P＜0.05有統(tǒng)計學意義。

2 結 果

2.1 26例先天性多囊肝、多囊腎具體情況 總結26例患者臨床病例資料可知，26例患者均為先天性多囊肝并多囊腎，且所有患者肝實質及腎實質均受累，其中單側多囊腎18例，雙側多囊腎8例，共存在囊腫病灶146個，且可見由多個小囊互相融合組成的大囊，囊腫與囊腫之間不相交通。囊腫病灶直徑為0.52～7.24cm，平均直徑為(3.24±0.62)cm。

2.2 先天性多囊肝、多囊腎在多層螺旋CT和病理檢查中的表現 整理分析26例患者臨床影像學及病理資料可知，在多層螺旋CT平掃中，先天性多囊肝、多囊腎可顯示肝實質內可見多發(fā)病灶，呈低密度(見圖1)，且囊腫病灶邊緣較為清晰光滑，部分典型囊腫其內部密度均勻，CT值約為14.0HU；腎臟示單腎或雙腎可見多發(fā)大小不等低密度灶(見圖2)，腎臟表面表現為深淺程度不一的分葉，髓質、腎皮均可被多個體積大小不一的囊腫所代替，且該囊腫為圓形或類圓形，囊腫密度呈現為水樣低密度，且邊緣較為光滑，囊腫內部以較為均勻低密度顯示，CT值約為7.6HU。增強掃描顯示，肝臟及腎臟囊腫其病灶內部均出現部分間隔強化，但肝實質內見多發(fā)低密度灶其動脈期、靜脈期(見圖3)和延遲期以及雙腎多發(fā)低密度灶動脈期、靜脈期和延遲期(見圖4)均未見明顯強化。病理學檢查結果顯示肝臟上存在大小不一囊腫，囊腫病灶內充滿清亮無色液體，切面亦見多個大小不等的囊腔,未見正常肝臟，部分囊內見部分灰色液體；腎臟明顯增大,表面可見大小不等的突起囊腫，呈棕紅暗紅色，囊壁較薄，以纖維組織為主，未見明顯正常腎臟組織結構，可見部分腎小管上皮，且囊壁附近存在小結石，囊腫伴鈣化呈弧形或片狀。且將囊腫從中間縱向剖開時可見淡黃色或膿性黃褐色、巧克力色及膿性液體從中流出。

3 討 論

既往研究顯示，先天性多囊肝其病灶囊壁下方存在許多動脈血管，而隨著病情的進展即囊腫的逐漸長大，可對其血管造成一定的壓迫，進而產生疼痛，當壓力逐漸增大而壓迫血管時可導致囊內出血進而加大繼發(fā)感染的可能，嚴重者可造成多器官衰竭而危及患者生命安全[9-10]。而曾有文獻報道，先天性多囊腎是僅次于腎炎、腎盂腎炎而引發(fā)腎衰的主要原因，對患者腎功能可造成一定的影響，可導致患者生存質量顯著下降[11-12]。由此可見，及時對其進行準確診斷是目前臨床上治療先天性多囊肝、多囊腎過程中最為主要的措施之一。而分析既往病理學研究可知，先天性多囊肝并多囊腎又被稱之為肝腎多囊病，其中多囊肝大多是在多囊腎基礎上進行基因突變的結果，當發(fā)生多囊腎時，在局部腎小球包曼氏囊至集合管間擴張過程中起著極為重要的聯系，而當直徑擴張至數毫米時則會與自身腎小管脫離，形成充滿液體的獨立囊腫[13-14]。隨著病情的進展，當囊腫逐漸長大對附近腎實質組織進行壓迫時，可導致其發(fā)生局部缺血性壞死從而堵塞正常腎小管最終導致腎功能受到損害，故絕大多數患者在就診治療時腎臟功能損害較為嚴重，而肝功能受損較輕[15]。

圖1 CT平掃示肝實質內見多發(fā)低密度灶(見↓)；圖2 CT平掃示雙腎多發(fā)大小不等低密度灶；圖3 CT增強示雙腎見多發(fā)大小不等低密度灶靜脈期未見明顯強化；圖4 CT增強示雙腎多發(fā)低密度灶靜延遲期未見明顯強化。

隨著影像學技術的不斷進步和發(fā)展，多種影像學檢查手段在臨床上被廣泛應用，其中多層螺旋CT檢查最為常用。本組研究結果顯示，在CT檢查中先天性多囊肝、多囊腎可見在肝實質和腎實質內見多發(fā)病灶，均以低密度顯示，且囊腫病灶邊緣均較為清晰光滑，部分典型囊腫其內部可表現為均勻密度，在多囊腎中其腎臟表面還可表現為深淺程度不一的分葉，髓質、腎皮均可被多個體積大小不一的圓形或類似圓形囊腫所代替。進一步增強掃描可見肝臟及腎臟囊腫其病灶內部均出現部分間隔強化，但病灶在動脈期、靜脈期和延遲期均未見明顯強化。而病理學結果顯示肝臟上存在大小不一囊腫，腎臟出現明顯增大,表面可見大小不等的囊腫突起，與CT檢查表現一致。而在肝臟囊腫病灶內充滿清亮無色液體，切面亦見多個大小不等的囊腔，未見正常肝臟，部分囊內見部分灰色液體、腎臟表面囊腫呈棕紅暗紅色，囊壁較薄，以纖維組織為主，未見明顯正常腎臟組織結構，可見部分腎小管上皮，且囊壁附近存在小結石，囊腫伴鈣化呈弧形或片狀。且將囊腫從中間縱向剖開時可見淡黃色或膿性黃褐色、巧克力色及膿性液體從中流出。考慮原因可能出現囊內出血及感染，與CT檢查中顯示水樣密度灶類似。且病理結果中顯示多囊腎囊壁附近存在小結石，囊腫伴鈣化呈弧形或片狀，即與CT增強中示囊腫其病灶內部均出現部分間隔強化相符合。

綜上所述，CT檢查先天性多囊肝、多囊腎所表現的肝臟及腎臟圖像與其病理學結果成分相對應，故其在診斷先天性多囊肝、多囊腎上具有較為顯著的臨床價值。