周遠(yuǎn)方 李家鑫 黃寶資 肖超程道賓 秦超

軟腦膜動(dòng)靜脈瘺（pial arteriovenous fistula，pAVF）是一種極為罕見的顱內(nèi)血管病變，由軟腦膜或大腦皮質(zhì)的一條或多條供血?jiǎng)用}和一條引流靜脈組成，瘺口處靜脈常因高血流量受累擴(kuò)張而形成巨大靜脈瘤，其發(fā)病率為0.1/10萬～1/10萬[1]。目前主要采用血管內(nèi)介入治療pAVF，尤其是外科手術(shù)難度大的病例。我們在臨床上發(fā)現(xiàn)一例典型的單通道高血流量pAVF，并單純使用可解脫彈簧圈進(jìn)行介入治療，患者獲得了影像學(xué)和臨床上的治愈。現(xiàn)報(bào)告如下：

1 臨床資料

患者女，30歲，因“頭痛 9 d”于 2017年 1月 3日 18:27門診步行入院。患者自訴于2016年12月25日早上約7:00起床時(shí)無明顯誘因及病因下突發(fā)頭痛，以左枕部疼痛為主，呈刺痛，程度較重，難以忍受，惡心、嘔吐數(shù)次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，非噴射狀，非咖啡樣，伴視物模糊、全身乏力，無視野缺損、復(fù)視，無耳鳴、聽力下降，無肢體癱瘓、麻木，無抽搐、意識(shí)障礙、大小便失禁等癥狀，當(dāng)時(shí)未予處理，頭痛持續(xù)2 d未見好轉(zhuǎn)，遂于2016年12月27日至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查顱腦CT提示左枕葉區(qū)腦出血并破入側(cè)腦室，予脫水降顱壓、營養(yǎng)腦細(xì)胞等治療6 d后，患者頭痛較前緩解，于2017年1月2日復(fù)查顱腦CT提示左枕葉區(qū)出血灶大小范圍未見明顯改變，為進(jìn)一步診治而到我院就診，查顱腦CT提示左枕葉腫塊并出血（圖1-1），遂收入我科治療。既往史：患者于4歲時(shí)有頭部輕度外傷史，傷后無頭暈、頭痛等癥狀；否認(rèn)高血壓病、糖尿病、顱內(nèi)感染及頭部手術(shù)史。個(gè)人史及家族史無特殊。入院時(shí)查體：血壓122/75 mmHg，心肺腹查體未見異常，神經(jīng)系統(tǒng)：意識(shí)清醒，智能正常，言語清晰流利，視力、視野正常，眼底未檢，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，直接、間接對光反射靈敏，眼球各向運(yùn)動(dòng)正常，兩側(cè)額紋、鼻唇溝對稱無變淺，示齒口角無偏歪，無聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳，咽反射存在，伸舌居中，四肢肌張力正常，四肢肌力5級(jí)，步態(tài)正常，四肢腱反射++，病理反射未引出，感覺系統(tǒng)、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)未見異常，腦膜刺激征陰性，排尿、排便無障礙。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù) 13.12×109/L，中性粒細(xì)胞絕對值7.98×109/L；尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、空腹血糖、心肌酶、甲功、輸血前檢查等未見異常。入院診斷：左枕葉腫塊并出血。于2017年1月6日行顱腦MRI平掃+增強(qiáng)示：左顳頂枕葉交界區(qū)血管畸形并出血（圖1-2、1-3、1-4）。于 2017年 1月 10日行全腦血管造影術(shù)（DSA）示：左枕葉見一大小約1.8 mm×3.5 mm囊狀血管影，邊界清楚，邊緣光滑，左側(cè)大腦中動(dòng)脈上干明顯增粗并為病灶的唯一供血?jiǎng)用}，病灶的引流靜脈早顯、增粗、迂曲并直接引流至左側(cè)橫竇，左側(cè)橫竇和乙狀竇早顯、增寬，考慮為左枕葉軟腦膜動(dòng)靜脈瘺 （pAVF）并巨大靜脈瘤形成（圖1-5、1-6）。最終診斷：左枕葉軟腦膜動(dòng)靜脈瘺并出血。

結(jié)合多學(xué)科醫(yī)師建議及患者意愿，給予患者行血管內(nèi)介入治療。于2017年1月12日在全麻下行左枕葉軟腦膜動(dòng)靜脈瘺彈簧圈栓塞術(shù)。沿造影導(dǎo)絲將6F指引導(dǎo)管送至左頸內(nèi)動(dòng)脈巖段下方并固定，沿指引導(dǎo)管在路徑圖下將微導(dǎo)絲聯(lián)合微導(dǎo)管送至瘺口近端的供血?jiǎng)用}內(nèi)，退出微導(dǎo)絲，經(jīng)微導(dǎo)管依次置入并解脫兩枚彈簧圈（Codman-5 mm×15 cm、Codman-4 mm×8 cm各一枚），彈簧圈在血管內(nèi)成形良好（圖1-7、8），接著經(jīng)微導(dǎo)管置入并解脫第三枚彈簧圈（Codman-3.5 mm×9 cm），術(shù)中見前釋放的那兩枚彈簧圈逃逸至靜脈瘤腔內(nèi)（圖1-9），隨后經(jīng)微導(dǎo)管置入并解脫第四枚彈簧圈（GDC10-6 mm×15 cm），術(shù)中見第三枚彈簧圈也逃逸至靜脈瘤腔內(nèi)（圖1-10），再次經(jīng)微導(dǎo)管置入一枚彈簧圈（GDC10-5 mm×15 cm），彈簧圈在血管內(nèi)成形良好且未逃逸（圖1-11）。最后經(jīng)微導(dǎo)管再置入一枚彈簧圈（GDC10-3 mm×6 cm），術(shù)中DSA示靜脈瘤及引流靜脈均消失（圖1-12），達(dá)到栓塞目的。術(shù)后DSA示pAVF已栓塞完全（圖1-13、14）。術(shù)后患者頭痛癥狀明顯緩解，神經(jīng)系統(tǒng)查體同入院，無視力下降、視野缺損等。術(shù)后第4天患者要求出院，未復(fù)查顱腦CT。術(shù)后10個(gè)月（2017年11月18日）隨訪，患者訴自出院后出現(xiàn)兩次頭暈，休息后可恢復(fù)正常，復(fù)查顱腦CT示：左枕葉軟腦膜動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)后，出血完全吸收（圖1-15）。術(shù)后19個(gè)月（2018年8月18日）隨訪，患者訴無特殊不適，復(fù)查顱腦CT示：左枕葉軟腦膜動(dòng)靜脈瘺彈簧圈栓塞術(shù)后改變（圖1-16）。

圖1 影像學(xué)資料 圖1-1顱腦CT示左枕葉見一直徑約2 cm類圓形腫塊并出血；圖1-2～1-4 顱腦MRI平掃+增強(qiáng)示左顳頂枕葉交界區(qū)見一直徑約2 cm類圓形異常信號(hào)灶，T2WI均以低信號(hào)為主，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，病灶外側(cè)見迂曲的血管流空影；圖1-5、1-6DSA示左枕葉軟腦膜動(dòng)靜脈瘺（pAVF）并巨大靜脈瘤形成；圖1-7、1-8DSA示第一、第二枚彈簧圈在血管內(nèi)成形良好；圖1-9、1-10 術(shù)中見部分彈簧圈逃逸至靜脈瘤腔內(nèi)；圖1-11術(shù)中見第五枚彈簧圈在血管內(nèi)成形良好，未再逃逸；圖1-12DSA示釋放第六枚彈簧圈后，靜脈瘤及引流靜脈均消失；圖1-13、1-14 術(shù)后DSA示pAVF已栓塞完全；圖1-15術(shù)后10個(gè)月復(fù)查顱腦CT示左枕葉軟腦膜動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)后，出血完全吸收；圖1-16 術(shù)后19個(gè)月復(fù)查顱腦CT示左枕葉軟腦膜動(dòng)靜脈瘺彈簧圈栓塞術(shù)后改變

2 討論

軟腦膜動(dòng)靜脈瘺（pAVF）由軟腦膜或大腦皮質(zhì)動(dòng)脈供血，且病變部位不在硬腦膜上，動(dòng)靜脈之間無異常血管團(tuán)，單條引流靜脈和高血流量是其特征，所以不同于腦動(dòng)靜脈畸形和硬腦膜動(dòng)靜脈瘺[2-3]。其病因尚未明確。成人pAVF患者的臨床癥狀無特異性，常表現(xiàn)為顱內(nèi)出血、頭痛、癲癇或局灶性神經(jīng)功能缺損，約4%的患者無任何癥狀[4]。DSA仍是診斷pAVF的金標(biāo)準(zhǔn)，它可以清楚顯示所有供血?jiǎng)用}、瘺口及靜脈瘤大小、引流靜脈粗細(xì)及引流情況等。目前主要通過外科手術(shù)、血管內(nèi)介入或二者聯(lián)合將pAVF瘺口的所有供血?jiǎng)用}切除或閉塞而到達(dá)治療目的[5]，而血管內(nèi)介入已成為治愈大多數(shù)pAVF的首選方法。既往有單純液體栓塞劑[6]或球囊輔助下液體栓塞劑[7]介入治療pAVF的文獻(xiàn)報(bào)道。

本例患者為青年女性，以頭痛為主要臨床表現(xiàn)，急性起病，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院顱腦CT提示左枕葉區(qū)腦出血并破入側(cè)腦室，經(jīng)治療后復(fù)查顱腦CT顯示出血灶大小未見明顯改變，我院顱腦MRI平掃+增強(qiáng)考慮為左顳頂枕葉交界區(qū)血管畸形并出血，經(jīng)DSA證實(shí)為“pAVF”，其供血?jiǎng)用}為左側(cè)大腦中動(dòng)脈明顯增粗的上干，動(dòng)脈早期即可見單條粗大的靜脈引流至左側(cè)橫竇，血流量大，動(dòng)靜脈之間的瘺口明顯受累擴(kuò)張成巨大靜脈瘤，本例屬于典型的單通道高血流量pAVF。最終給予患者行血管內(nèi)介入治療，原因如下：①患者及其家屬有行微創(chuàng)手術(shù)的意愿；②患者為年輕女性，外科手術(shù)創(chuàng)傷大，而且可能會(huì)增加其他神經(jīng)系統(tǒng)損害的風(fēng)險(xiǎn)；③通過DSA可以全面評估pAVF的供血?jiǎng)用}、瘺口及靜脈引流情況，本例只有一條供血?jiǎng)用}，血管內(nèi)介入治療可以針對性的栓塞供血?jiǎng)用}，創(chuàng)傷相對較小；④本例pAVF的位置較深，外科手術(shù)難度大，而血管內(nèi)入路相對容易；⑤血管內(nèi)栓塞材料的選擇性大，如彈簧圈、球囊、液體栓塞劑等。結(jié)合本例pAVF高血流量的特點(diǎn)，若單純使用液體栓塞劑，液體栓塞劑可能會(huì)流入到靜脈竇系統(tǒng)，甚至到達(dá)肺臟引起肺栓塞，造成災(zāi)難性后果。此外，本例pAVF的供血?jiǎng)用}為左側(cè)大腦中動(dòng)脈明顯增粗的上干，使用液體栓塞劑可能會(huì)堵塞很多細(xì)小分支，術(shù)后會(huì)造成患者癱瘓、失語等。因此，本例單純采用可解脫彈簧圈進(jìn)行栓塞治療，在盡可能近瘺口處栓塞供血?jiǎng)用}，可避免側(cè)枝動(dòng)脈栓塞而減少并發(fā)癥的發(fā)生，同時(shí)保留了引流靜脈的完整性，手術(shù)效果和臨床預(yù)后佳。遺憾的是本例患者因術(shù)后無特殊不適而拒絕返院復(fù)查DSA，因而不能客觀的了解單純采用可解脫彈簧圈栓塞pAVF的隨訪情況。

總之，本例是一例典型的單通道高血流量pAVF，單純應(yīng)用可解脫彈簧圈進(jìn)行血管內(nèi)介入治療可取得良好的效果，以期為今后的臨床診治提供參考。