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IgG4相關(guān)性肺疾病3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

2019-10-22 13:00
中國社區(qū)醫(yī)師 2019年33期
關(guān)鍵詞:漿細(xì)胞胰腺影像學(xué)

100142空軍特色醫(yī)學(xué)中心呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科,北京

IgG4相關(guān)疾病(IgG4-RD)是一種累及多個(gè)臟器的硬化性疾病[1],好發(fā)于50歲以上男性,常見受累器官包括涎腺、胰腺、膽道、后腹膜及甲狀腺。診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]:①1個(gè)或多個(gè)器官彌漫性腫大或局灶性結(jié)節(jié)。②血清IgG4水平升高(>1 350 mg/L)。③組織病理學(xué)表現(xiàn):大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤伴纖維化、組織中浸潤的IgG4 陽性漿細(xì)胞與IgG 陽性漿細(xì)胞的比例>40%,且每高倍鏡視野下IgG4 陽性漿細(xì)胞>10個(gè);除外其他自身免疫病和惡性腫瘤。滿足①+②+③可確診,滿足①+③為“可能是IgG4”,滿足①+②為“ 可疑是”。2003年Kamisawa 等首次提出了IgG4相關(guān)性肺疾病(IgG4-RLD)的概念[3],是指IgG4-RD 累及呼吸道、肺實(shí)質(zhì)、胸膜及縱隔,臨床表現(xiàn)無特異性,誤診率高,現(xiàn)將收治的臨床診斷為IgG4-RLD 病例3例進(jìn)行總結(jié),現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

收治診斷為IgG4-RLD 的患者3例,對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析。均為男性;年齡53~78歲,平均67歲。

診斷標(biāo)準(zhǔn):符合診斷標(biāo)準(zhǔn),例1、3患者滿足①+②+③,例2患者滿足①+②。

方法:總結(jié)3例患者的臨床表現(xiàn)、血清IgG4 檢測、影像學(xué)檢查、病變組織活檢、治療和隨診情況。

結(jié) 果

臨床表現(xiàn):3例患者病程為11個(gè)月、4個(gè)月、10 d,中位病程為4個(gè)月。例1患者既往腎癌術(shù)后,此次誤診為肺部腫瘤切除,例3 在胰腺穿刺診斷IgG4相關(guān)性疾病4年后,出現(xiàn)肺部受累,例2、3發(fā)熱39~40℃,考慮為肺部感染,僅例3有咳嗽、咳痰,例2、3合并肺外器官受累。

實(shí)驗(yàn)室檢查:3例患者血清IgG4 水平為2 800、2 870、2 100(參考值80~1 400)mg/L,平均為2 590mg/L。例2、3血白細(xì)胞15.8×109/L、19.8×109/L,C-反應(yīng)蛋白170 ng/mL、245 ng/mL,例2血培養(yǎng)、骨髓培養(yǎng)無真菌、細(xì)菌生長。骨髓涂片、骨髓活檢無異常,流式細(xì)胞微小殘留、重排-TCR、Ig、基因表達(dá)定量檢測WT1、PRAME 陰性,排除血液疾病

影像學(xué):3例行胸部CT檢查,例1、2 行全身PET-CT,例1 肺實(shí)性結(jié)節(jié)型,見圖1。SVUmax 為3.5,例2 支氣管血管束型,見圖7,胰腺受累,SVUmax5.1。例3肺泡間質(zhì)型,見圖8,胰腺病變穩(wěn)定。

病理學(xué):例1、3患者組織病理活檢:大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(部位肺臟、胰腺),例1 彈力纖維(+),閉塞性脈管炎,見圖3。免疫組織化學(xué)IgG4/IgG(>40%),IgG4(>50個(gè)/HPF)。例2患者顧慮風(fēng)險(xiǎn)拒絕穿刺。

治療及隨訪:例1術(shù)后8個(gè)月后肺部新發(fā)結(jié)節(jié),見圖3,穿刺明確診斷后口服糖皮質(zhì)激素,1個(gè)月后病變縮小,見圖5。8個(gè)月后停用,7個(gè)月后肺部病變再次復(fù)發(fā),見圖6,激素聯(lián)合雷公藤至今,無復(fù)發(fā)。例2激素治療,體溫控制,半年后停藥,血清IgG4恢復(fù)正常,復(fù)查CT:雙肺條索影吸收,胰腺略飽滿。隨訪兩年半無復(fù)發(fā)。例3初始糖皮質(zhì)激素聯(lián)合利妥昔單治療,逐漸減量出現(xiàn)肺部受累,激素加量后體溫控制,隨訪1個(gè)月無復(fù)發(fā)。

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

IgG4-RD國內(nèi)外均為少見疾病,2011年我國由張卉、馮瑞娥首先發(fā)表了1篇相關(guān)綜述,2012年劉涌等人首次報(bào)道了IgG4-RLD的病例[4]。

IgG4-RLD患者可有咳嗽、咳痰、呼吸困難、胸痛、咯血等癥狀[5],復(fù)習(xí)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)僅1例患者以發(fā)熱、乏力起病而無其他伴隨癥狀[6],大約75%的患者可無癥狀,在胸部影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),易漏診、誤診。

IgG4-RLD患者胸部影像學(xué)表現(xiàn)無特異性,Inoue 等依據(jù)胸部CT 表現(xiàn)將其分為實(shí)性結(jié)節(jié)、支氣管血管束、肺泡間隙、圓形磨玻璃影4型,SUN 等提出了肺實(shí)變伴支氣管充氣征新的CT表現(xiàn)分型[7]。上述表現(xiàn)可單獨(dú)或合并存在,部分患者可伴有肺門淋巴結(jié)腫大,亦有厚壁空洞[8]、胸膜炎、氣管支氣管狹窄等[9]。韓國敬、胡紅等人對(duì)195例IgG4-RLD患者肺部影像分析[10]:結(jié)節(jié)型36.9%,肺泡間質(zhì)型20%,支氣管血管束型16.9%,圓形磨玻璃影型占13.3%。

張盼盼等對(duì)346例IgG4-RD患者器官受累分析[11],單器官受累僅7.5%,國內(nèi)肺部受累的28.0%,國外的5.5%~32.0%。Ryu JH 等分析IgG4-RLD 多與其他系統(tǒng)疾病并存[12],單獨(dú)累及肺的較少見。吳明對(duì)國內(nèi)IgG4-RD患者13例進(jìn)行分析,單純肺受累僅1例[13]。

討 論

IgG4-RLD 可以表現(xiàn)為“似腫瘤樣”。病例1患者體檢發(fā)現(xiàn),2次病理活檢均未找到腫瘤細(xì)胞,歷時(shí)1年明確診斷。分析誤診原因:IgG4-RD 的患病率約為0.8/10萬,IgG4-RLD 更為少見,對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)不足?;颊叱跏挤尾坑跋裉崾竟铝⒔Y(jié)節(jié),邊緣長短不等毛刺,鄰近側(cè)壁胸膜略受牽拉,與肺癌難以鑒別,術(shù)后肺部影像出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié),與腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移不易區(qū)別。對(duì)于無癥狀、肺部實(shí)性結(jié)節(jié)、無其他腫瘤、感染證據(jù)時(shí),需想到該疾病可能,行血清IgG4 篩查。多次病理均未找到腫瘤細(xì)胞,提示肺組織局灶纖維化、大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞,可行IgG 及IgG4 的免疫組織化學(xué)染色,明確診斷。

IgG4-RD 多器官受累,病例2、3均為胰腺及肺部受累,發(fā)熱起病,抗感染無效,胸部影像不能解釋發(fā)熱,排除了內(nèi)分泌、血液系統(tǒng)、風(fēng)濕及大部分常見的免疫性的非感染性疾病。病例2患者盡管PET-CT 提示胰尾部及脾臟處惡性病變可能,但無腹痛、黃疸、消化道等癥狀,腫瘤標(biāo)志物正常,不支持惡性病變。結(jié)合患者血清IgG4 1 350 mg/L,診斷為“可疑性IgG4 相關(guān)性疾病”,糖皮質(zhì)激素治療效果明顯。分析延誤診治原因:主要癥狀為發(fā)熱,復(fù)習(xí)文獻(xiàn),以發(fā)熱為首發(fā)癥狀的極少見。肺部影像提示支氣管血管束征,所占比例較小。PET-CT 提示患者胰尾部及脾臟高代謝,易誤診為惡性腫瘤。該患者診斷的不足之處:胰尾脾臟間病變處活檢風(fēng)險(xiǎn)極高,取材困難,未獲得病理組織學(xué)證據(jù)。臨床實(shí)際工作中,受多種因素影響,患者不能接受有創(chuàng)檢查,需臨床醫(yī)生綜合臨床資料、鑒別其他疾病。該疾病血清IgG4 的檢測尤為重要,可為其提供一定的依據(jù),國際上將>1 350 mg/L作為參考標(biāo)注列入其疾病診斷指南中[14],且IgG4水平>2 700 mg/L不太可能出現(xiàn)在惡性腫瘤中。胰腺腫瘤在癥狀出現(xiàn)后平均壽命約1年。本例已隨訪兩年半,一般情況良好,該例患者診治經(jīng)過也提示診治疾病應(yīng)結(jié)合臨床實(shí)際,不能拘于非病理不診斷的模式。IgG4-RD發(fā)病時(shí)可暫時(shí)在某一個(gè)器官,但幾個(gè)月或幾年后可累及其他臟器。病例3即在診斷IgG4-RD 胰腺受累4年后出現(xiàn)了肺部受累。

PET-CT檢查可作為協(xié)助腫瘤診斷的重要輔助手段,謝良駿提出影像學(xué)上結(jié)節(jié)狀18F-FDG 高攝取可能是鑒別IgG4-RLD和空洞型肺癌的重要特征,但I(xiàn)gG4-RLD 的SUVmax 跨度值較大,價(jià)值有限。本文例1、2患者PET-CT 懷疑肺部腫瘤或胰腺腫瘤,容易誤導(dǎo)臨床醫(yī)生。

糖皮質(zhì)激素是IgG4-RD標(biāo)準(zhǔn)治療的首選,初始劑量為潑尼松30~40 mg/d,維持2~4周后可緩慢減量,3~6個(gè)月停藥,亦可聯(lián)合免疫抑制劑,免疫抑制劑無效使用利妥昔單抗(RTX)有效。但無論是停用激素還是接受其他維持治療的患者中仍有32%的患者復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)激素仍有效。

IgG4-RLD發(fā)病率較低,臨床及肺部影像表現(xiàn)無特異性,臨床醫(yī)生對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)仍不足,在多器官受累,尤其是沒有病理或較難取材時(shí),需想到該疾病可能并盡可能排除,使患者得到及時(shí)、正確的治療。

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