南連玲，李杰，張紅，白玉芳

妊娠合并脊柱側后凸、雞胸畸形臨床少見。嚴重脊柱側后凸畸形、雞胸畸形患者妊娠可大大增加心衰的風險，此類患者應禁止妊娠或者在嚴密監(jiān)護下妊娠，因妊娠期生理性血容量增加，心衰極易發(fā)生在妊娠32～34周、分娩期及產(chǎn)后3 d，心衰癥狀嚴重者可危及母兒生命。心衰早期常表現(xiàn)為上呼吸道感染癥狀，容易被醫(yī)生忽視而造成漏診和誤診?，F(xiàn)報告1例嚴重脊柱側后凸畸形孕婦發(fā)生急性心衰的臨床表現(xiàn)、診治過程，以期為該病的診療提供參考。

1 病例報告

患者 女，26歲，身高1.45 m，妊娠37+3周，孕1產(chǎn)0。主因胸悶、氣短加重1 d，于2018年6月9日入我院?；颊咂綍r月經(jīng)規(guī)律，末次月經(jīng)2017年9月20日，預產(chǎn)期2018年6月27日。入院前7 d，患者無明顯誘因反復咳嗽2周來院就診，聽診可聞及右下肺濕啰音。實驗室檢查：中性粒細胞0.837（正常參考值0.40～0.75），淋巴細胞0.127（正常參考值0.20～0.50），C反應蛋白11.2 ng/L（正常參考值0～8 ng/L）。彩超檢查提示：胎心率138次/min，羊水最大深度35 mm，羊水指數(shù)94 mm，臍動脈收縮期最高血流速46.9 cm/s，舒張期最低血流速度14.5 cm/s，臍動脈S/D值為3.2。胎心監(jiān)護：無應激試驗反應型。門診考慮妊娠合并上呼吸道感染收住院治療。給予頭孢克肟膠囊抗感染、維生素C注射液改善胎兒缺氧，治療3 d后癥狀好轉，建議其剖宮產(chǎn)終止妊娠，患者拒絕，自動離院。入院前2 d，患者無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣短，勞累后加重，咳嗽時有明顯前胸部疼痛，入院前1 d，患者癥狀加重且夜間不能平臥，遂來我院。發(fā)病后精神狀態(tài)尚可，大小便正常?；颊?歲時因外傷而導致脊柱側后凸畸形，后因反復呼吸道感染形成雞胸畸形。既往體健，無不良嗜好，否認家族遺傳史。體溫36.5℃，脈搏70次/min，呼吸25次/min，血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度0.93。胸廓明顯雞胸畸形，脊柱嚴重側后凸畸形，腹軟，腹部膨隆，聽診右下肺濕啰音，心臟心音呈奔馬律，各瓣膜區(qū)均可聞及輕微雜音。?？茩z查：宮底高度27 cm，腹圍（AC）97 cm，髂前上棘間徑21 cm，髂嵴間徑24 cm，骶恥外徑18 cm，坐骨結節(jié)間徑8.0 cm，無宮縮，胎位為右枕前位（ROA），先露頭，胎膜存，宮口未開。心臟彩超檢查示左房增大，左室舒張功能降低Ⅰ級，右房增大，TI法估算肺動脈收縮壓約68 mmHg，肺動脈高壓（中度），三尖瓣中量反流，主動脈瓣少量反流，主動脈竇部及升主動脈瘤樣擴張，收縮期左室后壁后方探及寬約10 mm的液性暗區(qū)，心包中量積液。產(chǎn)科彩超檢查：單活胎，雙頂徑（BPD）89 mm，AC 317 mm，股骨長（FL）70 mm，胎盤附著于子宮后壁，羊水最大暗區(qū)垂直深度（AFV）約35 mm，羊水指數(shù)（AFI）94 mm，臍動脈S/D值為3.2。實驗室檢查結果見表1。

入院診斷：（1）G1P0孕37+3周。（2）外傷后脊柱側后凸、雞胸畸形。（3）妊娠合并早期心衰。經(jīng)科室討論后，決定在麻醉科、心內科、產(chǎn)科、ICU、新生兒科多學科合作下，對其緊急行全身麻醉下腹膜內剖宮產(chǎn)手術終止妊娠。由于患者胸廓嚴重畸形，導致麻醉過程中氣管插管過程操作困難，經(jīng)4次操作完成。術中患者血壓平穩(wěn)，心率73次/min，血氧飽和度0.99，余各項生命體征均平穩(wěn)?；颊咭杂艺頇M位分娩一2 400 g存活女嬰。新生兒外觀無畸形，無臍繞頸，Apgar評分9分，清理呼吸道黏液，40 s后斷臍，胎盤胎膜娩出完整，檢查胎盤發(fā)現(xiàn)胎盤母體面有黑色外觀的區(qū)域，其位置接近于術前超聲檢查所示的低回聲區(qū)。胎盤病理結果示基質纖維素樣壞死，絨毛內血管數(shù)目減少，血管內可見血栓。查腹腔無活動性出血，出血約300 mL，輸液1 000 mL，尿袋導尿約1 000 mL，術后血壓120/80 mmHg。積極促進子宮收縮，抗炎、腹部放置1 kg砂袋、對癥支持治療?？紤]患者心衰情況，術后即由手術室轉入重癥監(jiān)護室，復查BNP 27.80 ng/L，密切監(jiān)測患者生命體征，嚴格控制液體輸入量，吸氧，并予對癥支持治療?；颊? d后自覺癥狀明顯減輕，復查BNP 4.30 ng/L，各項生命體征平穩(wěn)，病情穩(wěn)定，允許轉至普通病房。轉入后繼續(xù)密切觀察生命體征，無水頭孢唑林鈉預防感染并積極促進子宮恢復治療，產(chǎn)后第5天，復查心臟彩超，提示左房增大，二尖瓣少量反流，右房增大，TI法估算肺動脈收縮壓約為57 mmHg，肺動脈高壓（中度），三尖瓣少中量反流，主動脈瓣少量反流，主動脈竇部及升主動脈瘤樣擴張，收縮期右室前壁前方探及寬約4 mm的液性暗區(qū)，左室后壁后方探及寬約5 mm的液性暗區(qū)，心包少量積液（圖1、2）。查胸部正位X線片示胸部不對稱，脊柱呈S形改變，明顯側后凸畸形。右下肺可見片狀密度增高影，兩肺門影不清晰，左心緣及膈面模糊不清，雙側膈肌光滑，右肋膈角銳利（圖3）。查腹部X線片示兩膈下未見明顯游離氣體，腹腔腸管內可見積氣影，腹腔內可見小氣液平面（圖4）。產(chǎn)后第8天，患者生命體征平穩(wěn)，心臟聽診各瓣膜區(qū)可聞及不足Ⅱ級雜音，乳房泌乳良好，腹部手術切口無紅腫，子宮收縮達恥骨聯(lián)合上，陰道惡露少，顏色呈淡紅，新生兒狀況良好，囑患者注意飲食、休息，避免大量、劇烈活動，定期復查胸部X線片及心臟彩超檢測心臟功能情況后予以出院。隨訪6個月，母女健康。

Tab.1 Laboratory test results表1 實驗室檢查結果

Fig.1 Apical four-chamber view圖1 心尖四腔心切面

Fig.2 Color Doppler flow imaging圖2 彩色多普勒血流成像

Fig.3 The chest positive X-ray圖3 胸部正位X線片

Fig.4 The abdomen X-ray圖4 腹部X線片

2 討論

脊柱側后凸畸形通常是由于幼時創(chuàng)傷、神經(jīng)性疾患、先天性因素而造成胸椎向側后方彎曲形成的脊柱畸形。在幼兒中多見，多于青春期前予以矯正，妊娠合并嚴重脊柱側后凸嚴重畸形國內外少見。根據(jù)Cobbs分級，本例患者Cobbs＞70°，屬于嚴重脊柱側后凸畸形，可影響心臟功能和結構。本病多于幼年期發(fā)病，輕者可無明顯癥狀，隨著年齡增長癥狀趨于明顯，至青春期時由于脊柱發(fā)育受限，故此類患者身高普遍矮小，限制患者的運動能力并造成腰背部疼痛及精神障礙，嚴重影響患者的生活質量。隨著妊娠時間延長，孕婦在站立姿勢時腰部曲度趨于平坦［1］，使其保持身體平衡，而對于妊娠合并脊柱側后凸者，其脊柱畸形導致腰椎生理活動度消失，會加重其身體負擔，若腰椎明顯變形，影響骨盆正常形狀導致產(chǎn)軸異常，則胎兒在宮內的旋轉及運動均會受限，導致胎位不正、入盆困難等，重度脊柱側凸畸形患者對陰道分娩的耐受性極低，常需手術終止妊娠。妊娠期為滿足母體及胎兒需要，孕婦的血容量增加40%～45%，心輸出量增加30%～50%［2］。妊娠合并心衰的早期表現(xiàn)可為單純咳嗽［3］。容易誤診為上呼吸道感染，進而耽誤病情，在病情加重后出現(xiàn)典型心衰的臨床表現(xiàn)，錯過最好的治療時機。該患者孕晚期臍動脈S/D值始終高于正常值，提示可能存在母兒血液循環(huán)異常，常見于胎兒宮內缺氧、臍帶異常等情況，可導致胎兒宮內窘迫、胎死宮內等嚴重后果，應引起對母兒預后的重視并積極采取干預措施。

雞胸是指胸骨和前胸部向前凸起的畸形，在產(chǎn)科孕婦患者中非常少見。雞胸可由先天發(fā)育異常、心臟疾病、胸部創(chuàng)傷、反復呼吸道感染等因素引起，青春期時隨著生長發(fā)育加速畸形逐漸加重［4］。本例患者由于外傷所致的嚴重脊柱側后凸，導致胸腔容積減小，呼吸功能受限，且幼時反復發(fā)生呼吸道感染，逐漸形成了雞胸畸形。嚴重的雞胸畸形由于兩側向內凹陷的肋骨壓迫心臟和肺，患者易發(fā)生心臟功能障礙和反復發(fā)生呼吸道感染。妊娠婦女增大的子宮迫使膈肌上抬，使胸腔容積進一步減小、壓力增大，對肺和心臟加大壓迫，且妊娠婦女體內血容量增加，更易發(fā)生心力衰竭。對合并有雞胸畸形的患者，妊娠期應綜合評估患者心肺功能，對威脅患者生命的嚴重畸形，應禁止妊娠。

該例患者同時合并身材矮小、雞胸、嚴重脊柱側后凸、早期心力衰竭，由于患者本身的胸腔結構易誘發(fā)心力衰竭，且妊娠期心臟容量負荷增加，同時心臟受到縮小的胸腔壓迫，表現(xiàn)出一系列的心衰表現(xiàn)，由于此患者的心功能已達NYHA心衰等級Ⅲ級，依據(jù)指南推薦，具有剖宮產(chǎn)指征?；颊邍乐丶怪鶄群笸够?，影響了骨盆的正常產(chǎn)軸，骨盆條件不能滿足陰道分娩的需要，并且不能排除陰道分娩過程中其他并發(fā)癥出現(xiàn)的可能性。患者已滿37足周，不宜繼續(xù)妊娠，經(jīng)過科室討論后予以剖宮產(chǎn)手術終止妊娠。由于患者同時合并嚴重脊柱側后凸、雞胸畸形，硬膜外麻醉操作要求高，且藥物不易擴散，可能會導致硬膜外麻醉效果不理想，因此選擇全身麻醉。因患者有嚴重胸廓畸形，氣管插管難度增加，需有經(jīng)驗的麻醉醫(yī)師進行操作，以防術中發(fā)生呼吸心跳驟停。術中應嚴密觀察，麻醉科、心內科、產(chǎn)科、ICU、新生兒科多學科密切配合，以確保手術過程順利。因產(chǎn)后72 h仍有可能發(fā)生嚴重不良預后，應轉入ICU密切監(jiān)護、嚴格控制出入量，積極對癥支持治療。

本病例病情復雜，國內外相關報道較少，本次診療過程中限于醫(yī)生診療水平及醫(yī)院設施條件等有很多不足。首先，具有心衰隱患的孕婦，應于可將病情控制平穩(wěn)的情況下評估可否妊娠，并從孕早期開始按計劃進行常規(guī)心臟監(jiān)測［5］。其次，在患者以無明顯誘因反復咳嗽2周來院就診時，誤診為上呼吸道感染，未考慮到早期心衰的診斷，沒有及時終止妊娠，以致1周后心衰加重，增加了患者分娩的風險和醫(yī)務人員的搶救難度，錯過了最佳終止妊娠的時機。由此，醫(yī)務工作者應提高臨床技術水平，形成完善的臨床思維體系，謹慎對待接診的患者，爭取給予最恰當?shù)脑\斷及治療，更好地服務患者。