葛林明，趙新雷，李超穎，國(guó)獻(xiàn)素，史澤寧

搖晃嬰兒綜合征(shaken baby syndrome，SBS)是兒童受虐后一種嚴(yán)重的病癥，又被稱為加害性創(chuàng)傷性腦損傷(inflicted traumatic brain injury)或虐待性頭部創(chuàng)傷(abusive head trauma)，具有較高的致死率和嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損傷癥狀[1]，1971年由放射科醫(yī)生Norman Guthkelch首次發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，多發(fā)生于2歲以下的嬰幼兒，通常表現(xiàn)為腦、眼、骨骼的損傷，有報(bào)道稱其病死率高達(dá)30%[2，3]。該病外傷痕跡少見，硬腦膜下出血、視網(wǎng)膜出血及顱腦損傷為該病典型的三大特點(diǎn)，主要是因頭部被暴力搖晃后，由于反復(fù)加速-減速力及剪切力造成[4，5]。在英國(guó)，SBS的發(fā)生率為21/10萬(wàn)～24.6/10萬(wàn)；在新西蘭的發(fā)生率為15/10萬(wàn)～20/10萬(wàn)。西方的回顧性研究中，統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)該病的發(fā)生率為14/10萬(wàn)～30/10萬(wàn)[6]。我國(guó)目前尚無(wú)流行病學(xué)研究。本文重點(diǎn)對(duì)SBS的臨床表現(xiàn)、發(fā)生機(jī)制、鑒別診斷及預(yù)防預(yù)后進(jìn)行回顧總結(jié)，加強(qiáng)臨床工作者及公眾對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 SBS的發(fā)生機(jī)制及病理生理學(xué)

研究者認(rèn)為SBS的發(fā)生體位多是：受害者被抓著肩膀、軀干猛烈搖晃，兒童頭部遭受反復(fù)劇烈的加速-減速運(yùn)動(dòng)。因其頸部肌肉還未發(fā)育良好，力量薄弱，無(wú)法為這種運(yùn)動(dòng)提供有效抵抗，導(dǎo)致施加于嬰幼兒頭部的力過大，產(chǎn)生嚴(yán)重的剪切力和旋轉(zhuǎn)力[5]。

SBS的顱腦損傷通常是彌漫性的，最常見的是硬膜下出血、腦水腫、蛛網(wǎng)膜下出血[7]，還有其他的腦實(shí)質(zhì)挫傷及缺血缺氧性腦病、硬膜外出血、腦栓塞等。通常認(rèn)為大腦在顱骨內(nèi)受到旋轉(zhuǎn)和加速/減速運(yùn)動(dòng)影響后，在剪切力的作用下導(dǎo)致顱內(nèi)橋靜脈及硬膜靜脈叢破裂，產(chǎn)生硬膜下出血；同時(shí)因腦組織在顱內(nèi)劇烈震蕩，產(chǎn)生腦挫裂傷或撕裂傷，對(duì)應(yīng)的腦組織受損導(dǎo)致缺氧和腦水腫[8]。

SBS的眼部損傷以視網(wǎng)膜出血、眼球損傷最為常見，平均發(fā)生率85%，部分報(bào)道達(dá)到100%[9]?；純涸谑芰^程中，玻璃體以震蕩形式快速變形和復(fù)原，對(duì)視網(wǎng)膜產(chǎn)生牽拉力，玻璃體視網(wǎng)膜交界的剪切力對(duì)血管造成直接損傷，導(dǎo)致視網(wǎng)膜出血。特征性視網(wǎng)膜損傷為創(chuàng)傷性視網(wǎng)膜劈裂，主要是由于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層內(nèi)組織分裂，產(chǎn)生視網(wǎng)膜內(nèi)腔隙，血液聚集，產(chǎn)生圓頂狀出血。這種損傷極少見于擠壓傷和其他創(chuàng)傷，因此這是SBS高度特異性的臨床表現(xiàn)。有報(bào)道在未發(fā)現(xiàn)顱腦損傷的SBS患者中，也會(huì)有視網(wǎng)膜出血[10]。

SBS的骨骼損傷最常見的是長(zhǎng)骨骨干和干骺端及肋骨骨折(10%～30%)[11]。有學(xué)者對(duì)佝僂病、維生素D缺乏導(dǎo)致患兒骨折與SBS患兒的骨折進(jìn)行相關(guān)性的研究[12]，并沒有得到陽(yáng)性結(jié)果。由于人體頭部的精確性和復(fù)雜性，雖然諸多生物學(xué)模型試圖重建SBS的生物力學(xué)模式，但是不同模型得到的結(jié)果相互矛盾[13]，因此至今沒有得到骨骼損傷的統(tǒng)一解釋。

2 SBS的臨床表現(xiàn)

SBS的患兒就診的臨床表現(xiàn)多種多樣，個(gè)體之間癥狀體征差異很大，可輕可重。主要的癥狀有哭泣、反應(yīng)性下降、低熱、嗜睡、易激惹、嘔吐、癲癇、呼吸異常、昏迷、角弓反張。輕度患兒的非特征性表現(xiàn)如吃奶不好、嘔吐、嗜睡、易激惹等，容易被臨床醫(yī)生忽視，常歸咎于感染性疾病、喂養(yǎng)問題甚至急腹癥。在嚴(yán)重病例中，低體溫、意識(shí)喪失、癲癇為常見表現(xiàn)[3]。然而，這些特征通常不具有特異性，在臨床工作中經(jīng)常被誤診。即使通過CT和磁共振成像發(fā)現(xiàn)相應(yīng)的頭顱影像學(xué)特征，也是需要兒科、眼科、神經(jīng)外科、實(shí)驗(yàn)室醫(yī)學(xué)、法醫(yī)學(xué)和放射學(xué)等諸多學(xué)科進(jìn)行聯(lián)合評(píng)估診斷。

3 SBS的鑒別診斷

SBS的鑒別診斷有：①嚴(yán)重外傷：高速交通事故、高空墜落及頭部撞擊傷均會(huì)造成顱內(nèi)出血及視網(wǎng)膜病變，這種情況多有明顯的外傷史。②經(jīng)陰道分娩：陰道分娩是視網(wǎng)膜出血病變的最常見因素之一，30%的新生兒可存在視網(wǎng)膜出血，但通常會(huì)在4周內(nèi)吸收。但SBS的出血通常會(huì)持續(xù)數(shù)月，而且分娩過程中不會(huì)引起視網(wǎng)膜劈裂[14]。③血液病：白血病引起視網(wǎng)膜病變可與SBS類似。但通過全血細(xì)胞計(jì)數(shù)可以輕易鑒別，并且具有其他白血病特征的視網(wǎng)膜表現(xiàn)。④多種原因?qū)е碌娘B內(nèi)壓升高：?jiǎn)渭兊娘B內(nèi)壓升高不會(huì)造成廣泛的視網(wǎng)膜出血，在以往的研究中，未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓升高與視網(wǎng)膜出血存在相關(guān)性[14]。⑤其他遺傳代謝性疾?。翰糠稚窠?jīng)代謝異常的疾病會(huì)在特定條件下表現(xiàn)出類似SBS的顱內(nèi)表現(xiàn)及視網(wǎng)膜表現(xiàn)。通過代謝化驗(yàn)和神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)檢查及神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)可鑒別。

4 SBS的預(yù)防及預(yù)后

SBS的激發(fā)事件多是由于在日常育兒行為中，患兒哭鬧導(dǎo)致照護(hù)人員失去耐心甚至情緒失控，對(duì)啼哭的嬰幼兒實(shí)施暴力搖晃或者施虐。最常見的加害者是男性，占90%，依次為父親、媽媽的情夫、保姆。已有人口統(tǒng)計(jì)學(xué)資料表明，SBS的發(fā)生率與社會(huì)經(jīng)濟(jì)階層、種族和受教育程度無(wú)關(guān)[15]。臨床醫(yī)生在發(fā)現(xiàn)患兒同時(shí)出現(xiàn)視網(wǎng)膜出血和硬膜下出血，但無(wú)明顯外傷時(shí)，高度懷疑SBS。以抽搐、意識(shí)障礙為主訴就診的患兒，在除外神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病后，常應(yīng)高度懷疑SBS，在進(jìn)行生命支持的同時(shí)，進(jìn)行眼部及頭顱影像學(xué)檢查，保存相關(guān)證據(jù)，通知相關(guān)部門。

SBS是世界范圍內(nèi)造成嬰幼兒死亡的主要原因之一。該病的預(yù)后較差，通常需要長(zhǎng)期隨訪。約30%患兒受傷時(shí)死亡，30%患兒存在后遺癥，如失明、癲癇、智力障礙、癱瘓；只有30%患兒無(wú)后遺癥。有研究發(fā)現(xiàn)，部分幸存者的后遺癥如精神、認(rèn)知、行為障礙等會(huì)持續(xù)到6歲以后。

加強(qiáng)宣傳教育，通過教育提高預(yù)防SBS意識(shí)和水平，對(duì)于家庭和社會(huì)意義巨大，可以明顯降低醫(yī)療和康復(fù)的投入，降低SBS的發(fā)生率。一項(xiàng)國(guó)外進(jìn)行相關(guān)SBS教育的研究表明，在新生兒出院前對(duì)父母提供SBS教育后，SBS的發(fā)生率降低47%[16]。在我國(guó)關(guān)于SBS的相關(guān)教育亟待加強(qiáng)，向廣大公眾特別是兒童監(jiān)護(hù)人、兒童醫(yī)療職業(yè)工作者，進(jìn)行SBS的相關(guān)教育，加強(qiáng)對(duì)該病的識(shí)別和診治，了解相關(guān)危害，對(duì)嬰幼兒施害者進(jìn)行及時(shí)有效的懲處。國(guó)內(nèi)關(guān)于該病的社會(huì)學(xué)研究數(shù)據(jù)是稀缺的，同時(shí)缺少社會(huì)福利體系支持，這需要政府多部門重視、協(xié)調(diào)、合作。