鄧華 祝曉宇 陳昱江

1 貴州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科(貴陽550001)2貴州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科(貴陽550001)

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是間葉組織來源的良性腫瘤，多數(shù)發(fā)生在腎臟，其次可見于肝臟，發(fā)生于其他部位的血管平滑肌脂肪瘤較為少見。我科收治了1 例極為罕見的耳廓血管平滑肌脂肪瘤，報道如下。

1 臨床資料

患者，男，42 歲，因發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳廓腫物1 年于2017 年10 月16 日入院?；颊咴V右側(cè)耳廓約蠶豆大小腫物，無耳痛、耳漏，無頭痛，無眩暈、惡心、嘔吐，無耳鳴、聽力下降，無面部麻木等。查體：右耳耳甲腔可見類圓形腫物，約5mm×5mm，腫物呈紫紅色，表面光滑無破潰，邊界清楚，外耳道通暢，鼓膜完整，鼓膜無充血。入院完善檢查，于2017年10月19 日在全麻下行手術(shù)治療，術(shù)中見右耳廓腫物邊界清楚，與耳甲腔軟骨膜無粘連，完整切除腫物，切取耳后游離皮片修補(bǔ)右耳耳甲腔創(chuàng)面。術(shù)后病理診斷：右耳廓血管平滑肌脂肪瘤（圖1），免疫組化標(biāo)記（圖2）：腫瘤細(xì)胞CD31(+)、CD34（+）、PanCK（Pancytokeratin）（-）、SMA（Smooth muscle actin）(+)、Vim（Vimentin）（+）。術(shù)后1 周創(chuàng)面愈合拆線。隨訪10月未見復(fù)發(fā)。

圖1 HE 染色，腫瘤由厚壁血管、平滑肌和脂肪組成。A:×100,B:×200Fig. 1 Hematoxylin-eosin staining，Tumor composed of smooth muscle,adipose tissue,and dysmorphic blood vessels that are thick-walled.A:×100，B:×200

圖2 免疫組化標(biāo)記腫瘤細(xì)胞,EnVision 法，×100。A：CD31(+)，B：CD3（+），C：PanCK(-)，D：SMA(+)，E：Vimentin(+)Fig. 2 Immunohistochemical staining，EnVision，× 100.A:CD31(+),B:CD3（+）,C:PanCK(-),D:SMA(+),E:Vimentin(+)

2 討論

血管平滑肌脂肪瘤是一種間葉組織來源的良性腫瘤。1880 年曾有文獻(xiàn)報道由畸形血管、平滑肌和脂肪形成的腎臟“瘤樣畸形”,之后的很長時期內(nèi)，均認(rèn)為這種“瘤樣畸形”是一種錯構(gòu)瘤，直到1951年才正式命名為血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)[1,2]。

血管平滑肌脂肪瘤多發(fā)于女性，腎臟是最常見的發(fā)病部位，其次是肝臟。腎、肝以外的血管平滑肌脂肪瘤非常少見。血管平滑肌脂肪瘤還可見于結(jié)腸、腸系膜、腹膜后、腎上腺、膀胱、陰囊、睪丸、附睪、子宮、縱膈、頸髓、肢體、氣管等部位[3-15]。頭頸部發(fā)生的血管平滑肌脂肪瘤極為罕見，目前的文獻(xiàn)中，有鼻腔、鼻咽、會厭、舌、腮腺、下唇等處的病例報道[16-21]。發(fā)生在耳廓的血管平滑肌脂肪瘤僅見1例報道[22]。

血管平滑肌脂肪瘤缺乏特異性的臨床癥狀及體征，常規(guī)的臨床診查不能確診。影像學(xué)檢查對于診斷血管平滑肌脂肪瘤有一定的參考作用。腫瘤內(nèi)血管、平滑肌和脂肪的含量直接影響影像學(xué)檢查的具體表現(xiàn)。血管平滑肌脂肪瘤的超聲影像表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，腫瘤內(nèi)脂肪含量高時，腫塊表現(xiàn)為強(qiáng)回聲。腫瘤主要由平滑肌構(gòu)成，或腫瘤有液化囊變時，腫塊表現(xiàn)為低或無回聲型腫塊。腫瘤血管、平滑肌、脂肪含量相當(dāng)，表現(xiàn)為既有強(qiáng)回聲，又有低回聲或無回聲。血管平滑肌脂肪瘤超聲多普勒檢查可以探及動靜脈血流。通過超聲聲像及超聲多普勒檢查，血管平滑肌脂肪瘤難以與其他性質(zhì)的強(qiáng)回聲腫塊鑒別[23]。血管平滑肌脂肪瘤的CT影像表現(xiàn)為低密度或混合密度腫塊。CT平掃腫瘤病灶為密度不均的腫塊，腫塊內(nèi)部可見間隔。CT 增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化不均勻，病灶密度稍高部分一般有輕度不均勻強(qiáng)化，壞死及脂肪區(qū)不強(qiáng)化，少數(shù)病灶密度稍高部分有明顯強(qiáng)化。血管平滑肌脂肪瘤磁共振影像表現(xiàn)為腫塊T1WI、T2WI 均呈高信號，腫塊內(nèi)偶可見條索狀流空結(jié)構(gòu)[24]。

組織病理學(xué)研究表明，血管平滑肌脂肪瘤起源于血管周細(xì)胞[25]，是由平滑肌樣細(xì)胞、脂肪組織以及厚壁扭曲的血管混合組成。上皮樣血管周細(xì)胞排列呈巢狀、片狀，或圍繞血管排列，或穿插于脂肪組織中。脂肪細(xì)胞零星散在，呈簇狀、片狀或小葉狀分布于腫瘤組織內(nèi)?；魏癖谘艹纱鼗蛏⒃诜植?。根據(jù)腫瘤內(nèi)血管平滑肌、脂肪以及血管成分比例不同，血管平滑肌脂肪瘤可以分為4種亞型[26]，即經(jīng)典混合型（血管、脂肪細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞各占一定比例）、肌瘤型（脂肪成分≤10%）、脂肪瘤型（脂肪成分≥70%）、血管瘤型。發(fā)生在肝腎的血管平滑肌脂肪瘤，免疫組化標(biāo)記腫瘤細(xì)胞HMB45（Human melanoma black 45）、S100、CD34、CD31、Vimentin、SMA、Melan-A 呈不同程度陽性。而CK（cytokeratin）、Des（Desmin）、EMA（Epithelial membrane antigen）、Myo（Myogenin）、CD117大部分呈陰性[27]。

血管平滑肌脂肪瘤的治療首選手術(shù)切除，完整切除腫瘤后很少復(fù)發(fā)。本文所報告的病例術(shù)后隨訪10 月，腫瘤未見復(fù)發(fā)。發(fā)生在耳廓的血管平滑肌脂肪瘤極為罕見，術(shù)前診斷存在困難，確診有賴于術(shù)后的病理檢查。通過報道本病例及復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對肝、腎以外部位發(fā)生的血管平滑肌脂肪瘤的認(rèn)識。臨床工作中，在診斷耳廓腫物時，要考慮到發(fā)生罕見腫瘤的可能。