陳勝炬 司瑜 梁茂金 唐小武 李湘輝 張志鋼*

1 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院耳鼻喉科廣州市沿江西路107號(hào)510120 2 澳門鏡湖馬路鏡湖醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科

氣迷路(pneumolabyrinth)比較罕見，是指氣泡進(jìn)入迷路，常繼發(fā)于外淋巴漏(PerilymphaticFistula,PLF)。主要病因包括：1）外傷性：是由于氣壓創(chuàng)傷，顳骨骨折，鐙骨骨折或脫位；2）醫(yī)源性：包括聽骨鏈重建術(shù)，鐙骨手術(shù)和人工耳蝸植入手術(shù)等[1]；3）先天性內(nèi)耳畸形、繼發(fā)于中耳炎、中耳腫瘤等中耳疾病所致的半規(guī)管瘺也是導(dǎo)致氣迷路的原因。氣迷路主要臨床表現(xiàn)是突發(fā)或波動(dòng)性的感覺神經(jīng)性聽力損失或混合性聽力損失及發(fā)作性眩暈，聽力損失呈多樣性的，聽覺功能可能正?；蝻@著受損，聽力損失可以從高頻到低頻，并與梅尼埃病或內(nèi)耳水腫所致聽力下降相似[2]。伴隨耳鳴及耳悶塞感沒有特異性。眩暈可從不穩(wěn)感到天旋地轉(zhuǎn)，通常是體位變換誘發(fā)；伴或不伴自發(fā)性眼震，多數(shù)為水平性，快相朝向患側(cè)，隨著顳骨高分辨CT廣泛應(yīng)用，氣迷路的診斷率逐漸增加[3]?，F(xiàn)報(bào)道1 例因中耳創(chuàng)傷致氣迷路，表現(xiàn)為水平半規(guī)管樣的陣發(fā)性位置性眩暈(Paroxysmal Positional Vertigo,PPV)及混合性耳聾。

1 病例資料

患者男性，56歲。因挖耳后眩暈伴聽力下降1月余于2019 年4 月15 日入院?；颊? 月余前用棉簽挖耳時(shí)不慎向內(nèi)推進(jìn)后出現(xiàn)眩暈，呈天旋地轉(zhuǎn)感，于頭位變動(dòng)時(shí)可誘發(fā)加重眩暈，臥床不動(dòng)時(shí)眩暈緩解，伴惡心嘔吐。伴右耳鳴，右耳聽力持續(xù)下降，遂當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診行顳骨CT 檢查提示右鼓膜輕度增厚，鼓室、聽骨鏈未見異常，未見骨質(zhì)破壞；予對(duì)癥處理癥狀無好轉(zhuǎn)，2周后到上級(jí)醫(yī)院就診行耳內(nèi)鏡檢查示右鼓膜緊張部見不規(guī)則穿孔，鼓室未見積液。予對(duì)癥治療2周無明顯改善，到我院進(jìn)一步治療，體查:右鼓膜后上象限緊張部穿孔，穿孔邊緣見血痂，未見流膿；自發(fā)性眼震(+)，右側(cè)瘺管試驗(yàn)(+)，無頸項(xiàng)強(qiáng)直。音叉測試右側(cè)Rinne test (±)，Weber test(偏左)，右側(cè)Schwabach test(-)；純音測聽示右耳極重度混合性聾(圖1)。聽性腦干反應(yīng)提示右耳聽閾為100 dBHL，左耳40 dBHL。視頻眼震電圖(VNG)示：自發(fā)性眼震:(+)自發(fā)水平向左眼震，Supine-seated PositionalTest:(-)，Roll-Test:(+)雙轉(zhuǎn)頭位出現(xiàn)，劇烈背地性眼震，左側(cè)＞右側(cè)，有暈感，眼震時(shí)間超過2分鐘。Dix-Hallpike Test:(+)左懸頭位出現(xiàn)水平向右眼震，出現(xiàn)暈感，右懸頭位出現(xiàn)水平向左眼震,有暈感，眼震時(shí)間超過2分鐘。結(jié)合病史，考慮右水平半規(guī)管BPPV。進(jìn)一步高分辨顳骨CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)砧骨及鐙骨骨折，右側(cè)鐙骨移位陷入前庭窗(圖2A)，并右側(cè)前庭積氣(圖2B)，三個(gè)半規(guī)管未見明顯積氣。

圖1 術(shù)前純音測聽示右耳極重度混合性聾Fig. 1 Pre-operative Audiogram revealing profound mixed deafnes in the right ear

圖2 術(shù)前高分辨顳骨CT(軸位)。A 右側(cè)鐙骨移位陷入前庭(黑色箭頭所示)；B 右前庭積氣(黑色箭頭所示)。Fig. 2 Temporal bone high-resolution CT scan (axial view)pre-operative.A.revealing the stapes has luxated into the Vestibule of the right ear； B. revealing air bubbles (arrows)trapped in the vestibule of the right ear

結(jié)合患者病史、體查及影像學(xué)等輔助檢查結(jié)果考慮創(chuàng)傷性右外淋巴漏、氣迷路，右創(chuàng)傷性鼓膜穿孔，右耳極重度混合性聾。而變位試驗(yàn)提示右水平半規(guī)管BPPV考慮與氣迷路前庭積氣有關(guān)，為假陽性結(jié)果，未進(jìn)行耳石復(fù)位治療。遂患者在全身麻醉下行右鼓室探查、鐙骨及底板取出、前庭窗封閉，自體聽骨聽力重建術(shù)+右鼓膜修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中見鼓膜后上象限穿孔，砧鐙關(guān)節(jié)分離，砧骨豆?fàn)钔还钦?，鐙骨前后弓及鐙骨底板沉降深陷入前?圖3)，鐙骨底板完整，圓窗膜未見破損。用鉤針取出下陷鐙骨前后弓及鐙骨底板，見少量外淋巴液流出，用地塞米松浸泡前庭窗，取顳肌筋膜封閉前庭窗，將取出之鐙骨體置于砧骨長腳與筋膜之間重建聽骨鏈，探查活動(dòng)好，周圍用納吸棉圍繞，取耳屏軟骨膜，用內(nèi)植法修補(bǔ)鼓膜。術(shù)后患者眩暈基本消失，無天旋地轉(zhuǎn)，于頭位變動(dòng)時(shí)有短暫不穩(wěn)晃動(dòng)感，耳鳴減輕，自覺聽稍提高。術(shù)后第5 天出院，術(shù)后1 月復(fù)診行純音測聽提示極重度聾，聽力無改善(圖4)。術(shù)后2月復(fù)診主訴于頭動(dòng)時(shí)出現(xiàn)短暫不穩(wěn)晃動(dòng)感，無天旋地轉(zhuǎn)，未影響生活。復(fù)查VNG 示Supine-seated Positional Test:(-)，Roll Test:(-)，Dix-HallpikeTest：(+)右懸頭位出現(xiàn)上跳性眼震，有暈感?？紤]右后半規(guī)管BPPV。術(shù)后2月復(fù)查顳骨高分辨CT，對(duì)比術(shù)前，前庭積氣已消失(圖5)。

圖3 術(shù)中圖片箭頭所示為右鼓室探查見鐙骨前后弓及鐙骨底板沉降陷入前庭Fig. 3 Intraoperative picture of the right ear,the stapes and two stapedial crus has luxated deeply into the Vestibule through right middle ear surgical exploration(arrows)

圖4 術(shù)后1月純音測聽提示右耳極重度聾Fig. 4 Audiogram revealing profound mixed deafness in the right ear after post-operative one month

圖5 術(shù)后2月復(fù)查顳骨高分辨CT，黑色箭頭所示與圖2A.B對(duì)比，前庭積氣已消失Fig.5 Temporal bone high-resolution CT scan(axial view)after post-operative two months,revealing air bubbles are disappear in the vestibule of the right ear compared to Fig.2A.B(arrows)

2 討論

鼓室與和內(nèi)耳之間存在的任何通道都可能導(dǎo)致氣迷路，其中最常見的原因是創(chuàng)傷，其次是繼發(fā)于鐙骨切除術(shù)后[4-6]。Ederies等提出一個(gè)“氣迷路”理論假說，位置性眩暈是由半規(guī)管內(nèi)氣泡的運(yùn)動(dòng)引起的。這個(gè)假設(shè)是基于高分辨顳骨CT圖像顯示身體位置的變化響應(yīng)半規(guī)管內(nèi)的空氣移動(dòng)，空氣運(yùn)動(dòng)刺激壺腹嵴帽，隨后發(fā)生眼球震顫和眩暈.根據(jù)這一假設(shè)可用反引力來解釋反復(fù)前半規(guī)管的發(fā)作陣發(fā)性位置性眩暈，當(dāng)患者處于仰臥位時(shí)，氣泡向迷路上部區(qū)域運(yùn)動(dòng)。此外，氣泡背離嵴頂橢圓囊側(cè)移動(dòng)可出現(xiàn)類似難治性后半規(guī)管陣發(fā)性位置性眩暈[7]。在PLF 的動(dòng)物模型中，PLF 可以誘導(dǎo)內(nèi)淋巴膜的塌陷。利用位置產(chǎn)生外淋巴液流動(dòng)時(shí)，其通過瘺管外流也可以形成膜迷路的塌陷，引起偏離嵴帽，則可能發(fā)生位置性眼球震顫，在三個(gè)半規(guī)管中均有可能發(fā)生。因此，在行變位試驗(yàn)時(shí)可引起多向改變的眼球震顫[7-9]。

Ji-Eun等報(bào)導(dǎo)了24名PLF患者中有14名患者發(fā)現(xiàn)了眼震。當(dāng)中有10例（71%）患者伴或不伴自發(fā)性眼震的位置性眼球震顫，位置變化通常會(huì)加劇其眩暈。位置性眼震的模式類似于良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV）。在變位試驗(yàn)（Dix-Hallpike Test和Roll Test）時(shí)激發(fā)扭轉(zhuǎn)向下和水平眼球震顫，分別表示涉及前半規(guī)管和水平半規(guī)管受累。然而，與典型的BPPV不同，氣迷路引起位置性眼球震顫呈多方向性改變，眼球震顫持續(xù)時(shí)間較長，幅度較小，沒有疲勞性[10]。

我們?cè)谠\斷PLF時(shí)所進(jìn)行變位測聽試驗(yàn)中，患者坐位測純音聽閾后，再側(cè)臥30分鐘患耳朝上，保持在此側(cè)臥位復(fù)測純音聽閾，比較相鄰兩個(gè)頻率聽閾降低為陽性[2,11]。文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)、動(dòng)物模型及特異性檢查如瘺管試驗(yàn)及變位測聽試驗(yàn)均驗(yàn)證了氣泡在迷路內(nèi)可隨頭位變動(dòng)而有相應(yīng)反引力移動(dòng)。本文病例患者進(jìn)行變位試驗(yàn)時(shí)，Roll Test雙側(cè)轉(zhuǎn)頭位時(shí)誘發(fā)出劇烈背地性眼震及眩暈，眼震強(qiáng)度左側(cè)較右側(cè)強(qiáng)烈。Dix-Hallpike Test左側(cè)懸頭位誘發(fā)出水平向右眼震及眩暈，右側(cè)懸頭位誘發(fā)出水平向左眼震及眩暈，此位置性眼震的模式類似于BPPV分類中的右水平半規(guī)管嵴帽BPPV[12]。由于患者有明確外傷史，沒有為其安排耳石復(fù)位治療，而是先行高分辨顳骨CT，結(jié)果發(fā)現(xiàn)鐙骨移位陷入卵圓窗，前庭內(nèi)未見外淋巴液充盈密度影，為空氣密度影，考慮空氣通過前庭窗裂隙進(jìn)入迷路。根據(jù)顳骨高分辨CT，患者氣迷路位于前庭窗，半規(guī)管及耳蝸未見氣泡影，從解剖位置上最靠近水平半規(guī)管壺腹嵴帽，且由于氣泡的反重力作用，當(dāng)進(jìn)行右側(cè)Roll Test時(shí)，氣泡背離壺腹嵴帽上升向橢圓囊側(cè)，外淋巴液向下移動(dòng)，使動(dòng)纖毛偏向靜纖毛方向，右側(cè)水平半規(guī)管抑制，誘發(fā)一個(gè)快相向左的水平性眼震，表現(xiàn)為背地性眼震。相反地，當(dāng)進(jìn)行左側(cè)Roll Test 時(shí)，氣泡背離壺腹嵴帽上升向半規(guī)管側(cè)，此時(shí)外淋巴液向下移動(dòng)，使靜纖毛朝向動(dòng)纖毛方向移動(dòng)，使右側(cè)水平半規(guī)管興奮，誘發(fā)一個(gè)快相向右的水平性眼震，表現(xiàn)為背地性眼震。根據(jù)Ewald 定律，興奮性和抑制性的強(qiáng)度比是2:1，所以患者Roll Test 時(shí)眼震強(qiáng)度較左側(cè)弱。與右水平半規(guī)管嵴帽BPPV 所誘發(fā)的Roll Test 時(shí)雙側(cè)背地性眼震且健側(cè)比患側(cè)強(qiáng)相似[13]?；颊咝g(shù)后2 個(gè)月復(fù)查VNG 示Dix-Hallpike Test出現(xiàn)右懸頭位出現(xiàn)，上跳性眼震，有暈感，考慮右后半規(guī)管BPPV,Roll Test(-)。顳骨高分辨CT 提示前庭積氣已消失，與患者癥狀及復(fù)查VNG結(jié)果示Roll Test:(-)相符合，而Dix-HallpikeTest 右懸頭位出現(xiàn)上跳性眼震及輕度暈感，雖顳骨高分辨CT 中術(shù)前及術(shù)后復(fù)均未見后半規(guī)管明顯氣泡存在，但亦未能排除有微小積氣影響后半規(guī)管內(nèi)淋巴流動(dòng)刺激嵴帽。

氣迷路對(duì)內(nèi)耳功能有何影響，機(jī)制尚不明確。學(xué)者建立了相關(guān)的動(dòng)物模型試圖闡明其病理生理機(jī)制，當(dāng)氣泡出現(xiàn)在前庭階對(duì)聽覺影響較大，往往是不可逆的影響，而氣泡出現(xiàn)在鼓階則起較輕微的聽力損失，一旦空氣被重新吸收，聽力是可逆的，在耳蝸切片發(fā)現(xiàn)，在大多數(shù)標(biāo)本中均出現(xiàn)前庭膜塌陷和斷裂，提示耳蝸起源的動(dòng)作電位參與了迷路積氣的病理生理過程。瘺管發(fā)生在前庭窗的預(yù)后比發(fā)生于圓窗的差[6,14]。Foster 等通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)認(rèn)為氣泡進(jìn)入內(nèi)耳迷路后主要是干擾了耳蝸基底膜行波共振的傳導(dǎo)，同時(shí)影響了耳蝸的傳導(dǎo)功能，并引起迷路內(nèi)壓力改變，從而導(dǎo)致聽力下降，而短時(shí)間內(nèi)如果Corti 器未受損傷，在氣泡被清除后聽力也即可恢復(fù)正常。實(shí)驗(yàn)并說明了當(dāng)空氣進(jìn)入并逐漸充滿鼓階時(shí)整個(gè)基底膜受到壓迫，導(dǎo)致DPOAE 全頻下降，而隨著空氣部分被吸收，動(dòng)物俯臥位時(shí)氣泡暫時(shí)離開了基底膜，DPOAE基本正常；而左側(cè)臥位時(shí)，氣泡位于右側(cè)耳蝸頂端附近，DPOAE低頻部分受到影響而高頻則不受干擾[15]。

中外文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)術(shù)后眩暈癥狀恢復(fù)好，聽力恢復(fù)在氣迷路發(fā)生位置及手術(shù)時(shí)機(jī)關(guān)系密切。Tsubota等人在文獻(xiàn)中評(píng)論氣迷路的前庭癥狀預(yù)后佳，但多數(shù)不能恢復(fù)聽力。提出氣迷路的手術(shù)間隔越短，功能預(yù)后越好，創(chuàng)傷后氣迷路手術(shù)間隔時(shí)間小于10天對(duì)聽力恢復(fù)最佳[16]。Ji-Eun 等報(bào)導(dǎo)了24 例PLF患者手術(shù)修復(fù)后，24 名受試者中有15 名聽力得到改善。聽力結(jié)果與癥狀發(fā)作后的手術(shù)時(shí)機(jī)相關(guān)。早期（平均7 天；范圍為1 至12 天）鼓室探查組的聽力顯著改善，聽力改善程度與手術(shù)時(shí)間顯著相關(guān)[10]。Alzahrani 等亦提出了PLF 早期手術(shù)修復(fù)可以在內(nèi)耳功能不可逆轉(zhuǎn)之前變得有機(jī)會(huì)恢復(fù)聽力損失[17]。其他研究報(bào)道，只有17%的患者在手術(shù)后聽力有所改善[18]。在遲發(fā)性患者中，眩暈和聽力下降早期不明顯的患者，如突發(fā)性外淋巴漏合并氣迷路或創(chuàng)傷后遲發(fā)性氣迷路而早期癥狀不明顯者，又如頭部外傷患者，往往在急診及神經(jīng)科就診予頭顱CT 檢查排除顱骨骨折后按腦震蕩或迷路震蕩治療，如未進(jìn)一步行高分辨顳骨CT 檢查及耳鼻喉科會(huì)診，將較難引起注意，容易造成漏診，延誤治療，造成聽力不可逆進(jìn)一步下降[19-22]。本例患者迷路瘺口在前庭，患者來診時(shí)已超過一個(gè)月，純音測聽結(jié)果患者為極重度聾，術(shù)后雖眩暈即消失，但聽力在術(shù)后一個(gè)月復(fù)查純音測聽仍無好轉(zhuǎn)，錯(cuò)過了文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)建議早期手術(shù)探查干預(yù)時(shí)機(jī)，亦與氣迷路發(fā)生在前庭對(duì)聽力產(chǎn)生不可逆影響相關(guān)。

目前，氣迷路的治療：1.保守治療：包括避免顱內(nèi)壓及中耳腔壓力升高的動(dòng)作，同時(shí)密切觀察病人的主觀眩暈癥狀是否持續(xù)、聽力損害是否進(jìn)行性加重以及行顳骨高分辨率CT(迷路氣泡是否有吸收的傾向)檢查。同時(shí)按突發(fā)性耳聾類固醇沖激治療，抗感染治療及對(duì)癥治療。既往有文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)若為中至重度感音神經(jīng)性聾，若迷路內(nèi)氣泡在短時(shí)間內(nèi)自我吸收，聽力有可能恢復(fù)至初始水平[23,24]。2.手術(shù)治療:中、外文獻(xiàn)不乏經(jīng)過手術(shù)探查和修補(bǔ)迷路瘺后預(yù)后良好的病例，修復(fù)迷路瘺口以材料以軟骨膜、用顳筋膜最為普及也有使用生物膠水來改善修復(fù)穩(wěn)定性；當(dāng)考慮氣迷路時(shí)，癥狀呈進(jìn)行性加重，應(yīng)毫不猶豫地決定手術(shù)探查。氣壓傷伴發(fā)遲發(fā)性眩暈后發(fā)生聽力損失時(shí)，手術(shù)修復(fù)效果更佳。早期一些研究建議對(duì)突發(fā)性耳聾患者進(jìn)行鼓室探查，因?yàn)镻LF 是聽力喪失的可能原因[16,25,26]。對(duì)于鐙骨去留的處理，取決于病變的類型：骨折，脫位，環(huán)狀韌帶撕裂或足底脫位進(jìn)入前庭。鐙骨骨折、半脫位、環(huán)狀韌帶撕裂或只是輕度內(nèi)陷進(jìn)前庭窗的情況下，不要移除鐙骨，應(yīng)盡可能行聽骨鏈建術(shù)，以提高術(shù)后聽力恢復(fù)的概率；術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)鐙骨脫入較深時(shí)，則應(yīng)將鐙骨切除，以免鐙骨底板與前庭粘連，當(dāng)鐙骨已脫垂達(dá)前庭時(shí)，為避免球囊和橢圓囊之間形成粘連帶及瘢痕，進(jìn)一步損傷耳蝸及前庭，亦應(yīng)去除鐙骨[16,27,28]。

3 結(jié)論

氣迷路可伴或不伴位置性眼震，與典型的BPPV變位試驗(yàn)誘發(fā)眼震不同，其特點(diǎn)如下：位置性眼震可呈多向性，持續(xù)時(shí)間較長，振幅較小，沒有疲勞性，通過反復(fù)耳石定位及復(fù)位治療未能改善。在顳骨骨折或聽骨鏈?zhǔn)中g(shù)后出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾伴有眩暈，應(yīng)該懷疑有氣迷路可能，由于氣迷路癥狀是非特異性的，且可發(fā)生在沒有創(chuàng)傷史的病例中，氣迷路易與其他內(nèi)耳、前庭疾病混淆，需注意與BPPV、突發(fā)性耳聾、急性迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、梅尼埃病、自身免疫性內(nèi)耳疾病等進(jìn)行鑒別診斷。在保守治療未能有效控制的梅尼埃病、難治性BPPV或輕微頭部創(chuàng)傷后有前庭或內(nèi)耳癥狀者進(jìn)行任何創(chuàng)傷性治療(例如，迷路切除術(shù)或前庭神經(jīng)切除術(shù))之前，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，如有部頭創(chuàng)傷史或氣壓創(chuàng)傷事件等，應(yīng)排除氣迷路的可能，顳骨高分辨CT可作為首選的影像學(xué)檢查，對(duì)明確或高度懷疑氣迷路時(shí)，經(jīng)保守治療但眩暈癥狀及聽力無改善者，盡早進(jìn)行手術(shù)探查，可有效改善眩暈，為聽力為恢復(fù)創(chuàng)造條件，且手術(shù)創(chuàng)傷小，值得推薦。