王敏 魏芳晶

010050 內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院心內(nèi)科

1 病例資料

患者男性，61歲，因“皮疹、腹瀉12 h”入院。患者12 h前進(jìn)食蠶蛹及鴨腸，進(jìn)食3 h后軀干出現(xiàn)大面積紅色斑丘疹，伴瘙癢，腹瀉，皮疹進(jìn)行性加重，漸出現(xiàn)周身大汗、濕冷、胸悶氣短，不伴胸痛、黑曚、暈厥，癥狀持續(xù)不緩解。120送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，入院后即刻給予吸氧、心電血氧監(jiān)護(hù)。查體：血壓76/42 mmHg，心率98次/min，呼吸24次/min，血氧飽和度98%(鼻導(dǎo)管吸氧)，意識清楚，煩躁，全身大汗，面色蒼白、眼瞼水腫明顯、四肢脈搏減弱，肢端濕冷。顏面及軀干皮膚見大量紅色斑丘疹。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心尖搏動位于左鎖中線內(nèi)0.5 cm，未觸及震顫及心包摩擦感，叩診心界不大，心率98次/min，律齊，未聞及附加音及心包摩擦音。急查心電圖：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、V2～V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，T波倒置(圖1)。考慮診斷：急性冠狀動脈綜合征？過敏性皮疹。給予地塞米松10 mg靜脈注射，并給與20 ml多巴胺靜點及補(bǔ)液治療，30 min后患者胸悶氣短稍緩解，1 h后顏面四肢皮疹較前消退，未完全消失，四肢回暖。復(fù)查血壓103/56 mmHg，心率82次/min?；灮貓?表1)：白細(xì)胞21.72×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)0×109/L，嗜堿性粒細(xì)胞0.10×109/L、肌鈣蛋白T 0.09 ng/ml、肌酸激酶 76 U/L、肌酸激酶同工酶 54 U/L，為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)診我院。既往史：過敏性鼻炎3年，無高血壓、糖尿病史，無煙酒不良嗜好，無家族遺傳病史。入院查體：顏面及軀干皮膚見少量紅色斑丘疹，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心尖搏動位于左 鎖中線內(nèi)0.5 cm，未觸及震顫及心包摩擦感，叩診心界不大，心律齊，未聞及附加音及心包摩擦音。

入院后行過敏原檢測，提示戶塵螨、蟑螂、蝦、蟹、蒿/矮豚草過敏性顯著增加。24 h動態(tài)心電圖提示竇性心律，偶發(fā)室性期前收縮(2次)，偶發(fā)房性期前收縮(8次)，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、V2～V6導(dǎo)聯(lián)ST-T段改變。超聲心動圖未見異常，心臟核磁增強(qiáng)成像+脂肪抑制序列+單臟器薄層掃描，提示左室心尖部及左室外側(cè)壁心肌梗死。行選擇性冠狀動脈造影檢查：左主干、左前降支、回旋支和右冠狀動脈均未見異常。冠狀動脈造影術(shù)后1 h復(fù)查心電圖(圖2)，轉(zhuǎn)入院時無明顯變化。

可見Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)T波倒置，V2～V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，T波倒置圖1 急診心電圖

表1 急診血液檢查結(jié)果

入院后考慮診斷：Kounis綜合征。每日給予皮質(zhì)類固醇地塞米松5 mg、H2受體拮劑抗氯雷他定10 mg抗過敏治療，給予單硝酸異山梨酯40 mg(1次/d)及鈣離子拮抗劑地爾硫卓30 mg(3次/d)，以擴(kuò)張血管及控制超敏反應(yīng)誘發(fā)的血管痙攣。嚴(yán)格清淡飲食，避免異體蛋白攝入，患者未出現(xiàn)不適癥狀，皮疹漸消退。后連續(xù)復(fù)查心電圖未見恢復(fù)。

術(shù)后給予地爾硫卓30 mg/次(3次/d)，氯雷他定10mg/次(1次/d)，出院1月隨訪患者無不適，后患者自行停藥，出院2月后進(jìn)食海帶出現(xiàn)顏面部皮疹，瘙癢，胸悶氣短，當(dāng)?shù)亻T診急查心電圖：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)T波倒置，V2～V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高T波倒置，較入院時心電圖，T波倒置加深，再次考慮診斷Kounis綜合征。給予氯雷他定10mg/次(1次/d)，皮疹消退，胸悶氣短好轉(zhuǎn)。

2 討論

Kounis綜合征(kounis syndrome， KS)是一種由過敏反應(yīng)導(dǎo)致冠狀動脈痙攣、急性心肌梗死的表現(xiàn)[1]，亦稱過敏反應(yīng)相關(guān)的急性冠狀動脈綜合征，癥狀表現(xiàn)為急性冠狀動脈綜合征及急慢性過敏反應(yīng)[2]。KS與多種因素有關(guān)，包括疾病、食物、藥物和環(huán)境因素等。

本病例患者既往存在過敏性鼻炎多年，進(jìn)食蠶蛹及鴨腸后首先出現(xiàn)急性過敏反應(yīng)癥狀，明顯皮疹、瘙癢、腹瀉，繼而出現(xiàn)胸悶氣短、大汗、呼吸困難等表現(xiàn)。且癥狀持續(xù)不緩解，并出現(xiàn)休克表現(xiàn)，血壓下降、周身大汗、濕冷、面色蒼白、呼吸困難加重。入院后化驗提示C反應(yīng)蛋白、IgE滴度明顯增高，嗜酸性免疫球蛋白明顯降低，心肌酶增高，心電圖ST段抬高，考慮診斷KS?；颊咝行呐K核磁或心肌核素掃描可發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重心肌缺血改變，而冠狀動脈造影卻基本正常[3]?；颊呤状伟l(fā)作后即刻給予抗過敏治療，皮疹及胸悶氣短均緩解，但未見過敏性指標(biāo)如嗜酸性粒細(xì)胞異常，亦無心肌損害標(biāo)記物心肌酶及肌鈣蛋白異常。第2天入我院后即刻復(fù)查，心肌酶出現(xiàn)異常，肌鈣蛋白較前升高，給予抗過敏、抗血管痙攣及擴(kuò)血管治療后，患者癥狀緩解，但心電圖無好轉(zhuǎn)。出院后給予鈣拮抗劑及抗過敏藥物長期口服，1月隨診無不適，停藥后兩次接觸食物過敏源均出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為先出現(xiàn)急性過敏反應(yīng)，顏面部皮疹，繼而出現(xiàn)胸悶不適的心肌缺血表現(xiàn)，口服抗過敏藥物漸緩解。再次發(fā)作心電圖的心肌缺血表現(xiàn)較住院時加重，可見此患者緩解癥狀原因為脫離過敏源及抗過敏治療，但過敏進(jìn)一步誘發(fā)了心肌缺血。因此，KS患者首先需避免接觸過敏源，發(fā)作時及時抗過敏及抗血管痙攣治療。

圖2 冠狀動脈造影術(shù)后復(fù)查心電圖

KS可分為3型。(1)Ⅰ型指冠狀動脈正?；蚧菊！⒐谛牟∥ｋU因素少，有過敏表現(xiàn)，伴有/無心肌酶升高，表現(xiàn)為冠狀動脈痙攣誘發(fā)心肌缺血，常提示內(nèi)皮功能障礙或微血管心絞痛。機(jī)制為冠狀動脈血管痙攣；(2)Ⅱ型指冠狀動脈有粥樣硬化基礎(chǔ)，存在過敏表現(xiàn)，冠狀動脈痙攣或斑塊破裂導(dǎo)致急性心肌梗死。機(jī)制為冠狀動脈血管斑塊破裂；(3)Ⅲ型指冠狀動脈藥物支架植入后，有過敏表現(xiàn)，出現(xiàn)支架內(nèi)血栓形成。機(jī)制為支架血栓形成或支架內(nèi)再狹窄[4]。本例患者屬于I型KS，過敏為疾病發(fā)生及加重的誘因，脫離過敏原及抗過敏治療明顯改善癥狀，延緩疾病進(jìn)展。此患者出院后自行停止抗過敏藥物治療后癥狀反復(fù)出現(xiàn)，考慮患者當(dāng)時屬于過敏易感狀態(tài)，極易再次發(fā)生過敏，建議I型KS患者好轉(zhuǎn)后，避免接觸過敏源，并延長口服抗過敏藥物至3到6月。Ⅱ型和Ⅲ型患者必須同時針對急性冠狀動脈綜合癥和過敏治療，尤其是Ⅲ型患者，死亡率極高，須及時開通狹窄的血管。

KS發(fā)病機(jī)制可能與過敏反應(yīng)及過敏樣發(fā)作相關(guān)，引起肥大細(xì)胞活化，釋放、合成炎癥介質(zhì)，導(dǎo)致周圍血管擴(kuò)張、低血壓、冠狀動脈血流下降、心律失常、冠狀動脈痙攣、冠狀動脈粥樣斑塊糜爛/破裂或冠狀動脈支架內(nèi)血栓形成。一些研究發(fā)現(xiàn)，冠狀動脈支架內(nèi)再狹窄與過敏炎癥反應(yīng)有直接關(guān)系。所有支架組成部分包括金屬鋼梁、聚合物涂層以及釋放的藥物均對冠狀動脈內(nèi)膜有反復(fù)的、持續(xù)的、慢性的變態(tài)反應(yīng)性刺激，Ⅲ型KS均指支架內(nèi)血栓事件，包括支架血栓形成及支架內(nèi)再狹窄[4]，故不排除KS是支架血栓形成的主要原因之一。目前，KS尚未被完全認(rèn)識，臨床診斷率偏低，但不少見，需要進(jìn)一步研究。

利益沖突：無