金明

視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。目前認(rèn)為是一種致殘性、罕見(jiàn)性疾病。視神經(jīng)與脊髓可同時(shí)或相繼受累，導(dǎo)致患者失明和癱瘓，對(duì)患者及其家庭的生活、工作或?qū)W習(xí)帶來(lái)沉重打擊。

1 流行病學(xué)特征

NMO 的發(fā)病率約2～3/10 萬(wàn),高發(fā)年齡為30～50歲，多見(jiàn)于女性[1]。亞洲以復(fù)發(fā)型多見(jiàn)，占80%～90%，多數(shù)患者容易復(fù)發(fā)。有研究顯示，無(wú)藥物規(guī)律干預(yù)者，1 年以內(nèi)出現(xiàn)視神經(jīng)炎或脊髓炎復(fù)發(fā)者約55%，這一比例3 年內(nèi)增加至78%，5 年內(nèi)達(dá)90%[2]。初期臨床表現(xiàn)多為孤立性視神經(jīng)炎或孤立脊髓炎，約10%患者首發(fā)同時(shí)受累。首發(fā)癥狀為視神經(jīng)炎者占多數(shù)，一旦視神經(jīng)受累，多遺留不同程度的視神經(jīng)萎縮[3-5]。

2 跨科癥候

2.1 眼科-視神經(jīng)炎

常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎?；颊呖稍跀?shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)單眼視力部分或全部喪失，或先出現(xiàn)眼眶內(nèi)疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯，1～2 d后視力減退或勢(shì)力喪失；也有些患者眼部不適后1～2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰；極少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)個(gè)月內(nèi)逐漸進(jìn)展，進(jìn)行性加重[6]。

2.2 神經(jīng)科-脊髓病變

以橫貫性脊髓損害較為多見(jiàn)[6]：（1）胸部或腰腹部以下麻木、皮膚對(duì)冷熱的感知能力減退或喪失，不同程度的截癱或四肢癱；（2）可伴尿頻、尿急、尿失禁、排尿困難、便秘、大便無(wú)力等膀胱直腸功能障礙；（3）神經(jīng)根性疼痛、痛性痙攣、過(guò)度低頭或仰頭時(shí)沿著脊柱放散的“串電感”；（4）高頸段受累者甚至可以出現(xiàn)呼吸困難、憋氣感，最嚴(yán)重者可危及生命。

2.3 腦干和間腦損害癥狀

部分患者可有腦干和間腦（連接雙側(cè)大腦半球和脊髓的結(jié)構(gòu)）損害癥狀，表現(xiàn)為：（1）無(wú)法控制的、連續(xù)數(shù)天甚至數(shù)周、數(shù)個(gè)月頻繁呃逆，可以伴有惡心、嘔吐，稱為頑固性呃逆、嘔吐，這是延髓一個(gè)特殊部位受損的癥狀，此表現(xiàn)對(duì)視神經(jīng)脊髓炎相對(duì)特異，約10%～15%的視神經(jīng)脊髓炎病例第一次發(fā)病時(shí)以此為唯一的臨床表現(xiàn)。（2）嚴(yán)重困倦、嗜睡，不明原因的、持續(xù)多日的發(fā)熱，退熱劑甚至都無(wú)效，還有短時(shí)間內(nèi)體重迅速降低等，這些都是由于間腦部位病變導(dǎo)致[6]。

從眼科而言，NMO 屬于跨科、跨專業(yè)疾病，這些患者發(fā)病時(shí)視神經(jīng)炎與脊髓炎的癥狀不一定同時(shí)出現(xiàn)；但部分患者一眼已失明或視力極差，而另眼視力正常，又無(wú)全身癥候，很難確定一定是NMO；從神經(jīng)科而論，一眼視力下降日久不愈，肢體癥狀較輕，有時(shí)很難與多發(fā)性硬化鑒別，這兩種疾病均屬于少見(jiàn)和疑難病例，容易錯(cuò)診和誤診。直到2004 年，美國(guó)梅奧醫(yī)學(xué)中心發(fā)現(xiàn)了視神經(jīng)脊髓炎患者血清中的特異性標(biāo)志物NMO-IgG，是針對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)水通道蛋白4的自身抗體(anti-aquaporin-4 immunoglobulin G,AQP4-IgG)，才從根本上證明視神經(jīng)脊髓炎與其他疾病不同，是一種抗原抗體明確的、獨(dú)立的、自身免疫性疾病，并逐漸得到了神經(jīng)科及眼科學(xué)界的公認(rèn)。目前已經(jīng)明確視神經(jīng)脊髓炎的臨床經(jīng)過(guò)、血清學(xué)、神經(jīng)影像學(xué)、免疫病理學(xué)方面的特點(diǎn)均與多發(fā)性硬化等疾病不同，只是一些表現(xiàn)不典型、或處于疾病早期、或無(wú)完善檢查資料的患者確實(shí)存在鑒別困難。因此，神經(jīng)科與眼科聯(lián)合門診可做到相互溝通，完善檢查項(xiàng)目，互補(bǔ)治療方案，對(duì)及時(shí)診治提供了綠色通道[7-8]。

3 中西醫(yī)協(xié)同療法

視神經(jīng)脊髓炎早期正確治療可有效延遲殘疾的形成。首先是及時(shí)治療，急性期進(jìn)行大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療或血漿置換，控制病情，切勿延誤最佳治療時(shí)間；其次是控制復(fù)發(fā)，是治療此病的關(guān)鍵。采取抗體清除和免疫抑制治療，對(duì)于NMO 患者抑制病情的復(fù)發(fā)、推遲癱瘓或失明等嚴(yán)重后遺癥的出現(xiàn)是極其有幫助的[9]。但診療過(guò)程中仍然會(huì)遇到一些對(duì)于患者生活及身心有較大影響且目前西醫(yī)療法無(wú)明顯干預(yù)手段的問(wèn)題，如很多患者病情已得到控制，但遺留視神經(jīng)萎縮，視力下降不可恢復(fù);患者全身伴有的手足麻木、痛性痙攣、肢體無(wú)力、汗出、下肢怕冷或沉重等癥狀，也令患者十分痛苦。

球后視神經(jīng)炎歸屬于中醫(yī)“視系暴盲”范疇，視神經(jīng)萎縮歸屬于“青盲”范疇。中西醫(yī)協(xié)同療法要認(rèn)準(zhǔn)其不同階段疾病特點(diǎn)及辨證要點(diǎn)，緊抓“病證結(jié)合”，從而實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)化“個(gè)體化治療”。有關(guān)NMO 的治療多分為急性期治療和緩解期治療。

3.1 NMO 急性期（第一階段）

急性期的常規(guī)療法為糖皮質(zhì)激素沖擊治療，大部分患者經(jīng)大劑量甲潑尼龍沖擊治療，可減少視神經(jīng)水腫，恢復(fù)軸漿流，減少神經(jīng)纖維損傷，而使NMO病情緩解，但部分NMO 患者對(duì)糖皮質(zhì)激素有依賴性，在減量過(guò)程中病情可再次加重甚至復(fù)發(fā)。同時(shí)部分患者對(duì)甲潑尼龍沖擊療法反應(yīng)差，對(duì)這些患者用血漿置換療法(特別是早期應(yīng)用)可能有效，一般建議置換3～5 次，每次用血漿2～3 L，多數(shù)患者置換1～2 次后見(jiàn)效。若無(wú)血漿置換條件者也可使用靜脈滴注免疫球蛋白，用量為按體質(zhì)量0.4 g/(kg/d)靜脈滴注，連續(xù)用5 d 為1 個(gè)療程。使病情得到了緩解，并能維持穩(wěn)定。

中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，發(fā)病早期或反復(fù)發(fā)病的發(fā)作期，多為外感六淫，毒素?fù)p害脈道或直接危害目系；或長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素致免疫低下體質(zhì)，肝郁內(nèi)熱，玄府郁閉，熱邪郁久灼傷目系脈絡(luò)，盲無(wú)所見(jiàn)，眼底則見(jiàn)視神經(jīng)萎縮之病變。中藥可選擇逍遙散、丹梔逍遙丸等疏肝解郁類藥物，主要以柴胡、當(dāng)歸、白芍、炒白術(shù)、茯苓和薄荷等組成，有良好的疏肝解郁，養(yǎng)血柔肝，開(kāi)郁明目作用。

3.2 NMO 緩解期（第二階段）

甲潑尼龍沖擊治療可加速NMO 恢復(fù)，終止或縮短病情惡化，近期有效率可達(dá)80%，但不良反應(yīng)較大，對(duì)遠(yuǎn)期預(yù)后改善不明顯，也不能減少?gòu)?fù)發(fā)率；特別根據(jù)癥狀可能還要加用免疫抑制劑，因此，患者機(jī)體內(nèi)糖皮質(zhì)激素積存越多，免疫力越下降，其副作用正是引發(fā)下次再發(fā)作的隱患。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，此時(shí)機(jī)體多為虛實(shí)夾雜，正虛邪留階段，既不能祛邪太過(guò)而傷正，又不能大補(bǔ)氣血而斂邪。此時(shí)多采用“和法”，補(bǔ)虛重在健脾滲濕，益氣升陽(yáng)或采用補(bǔ)脾益腎法等；同時(shí)，兼用清熱疏肝之品或化痰祛瘀藥物等。當(dāng)然還要根據(jù)患者個(gè)體差異辨證施治，加減裁方?；颊咴诜瞧べ|(zhì)激素同時(shí)配合中藥湯劑，對(duì)于提高免疫力、增強(qiáng)體質(zhì)，減少?gòu)?fù)發(fā)是有幫助的，采用這種思路治療，筆者發(fā)現(xiàn)在近幾年醫(yī)治的患者中復(fù)發(fā)率明顯降低。

3.2.1 NMO 緩解期（恢復(fù)期） 中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，此時(shí)以虛為主，多為久病勞傷，致肝腎兩虧，精虛血少，目系失養(yǎng)；精血不能滋榮目竅，充填腦髓，則伴頭暈耳鳴、腰酸遺精等腎陰不足癥候，重在補(bǔ)益肝腎，可選明目地黃丸、杞菊地黃丸、左歸丸類藥物，該類方藥多用生地黃、熟地黃、山萸肉、淮山藥、枸杞子等肝、腎、脾三陰并補(bǔ)，但重在補(bǔ)腎陰，以收斂補(bǔ)腎治本之功，即所謂“壯水之主以制陽(yáng)光”。根據(jù)病情，有的方劑中又加石斛、麥冬、菟絲子以加強(qiáng)滋補(bǔ)陰、或加仙靈脾、肉蓯蓉兼補(bǔ)腎陽(yáng)。六味地黃湯類方中多加澤瀉、茯苓、牡丹皮，使全方補(bǔ)中有瀉，以補(bǔ)為重，又防補(bǔ)益之品滯膩之弊。

3.2.2 NMO 緩解期（穩(wěn)定期） 一般為小劑量甲潑尼龍配合免疫抑制劑，如： 硫唑嘌呤或霉酚酸(mycophenolic acid,MPA)的酯類口服維持。此時(shí)要格外防止起居飲食失調(diào)、勞倦過(guò)度、房勞不節(jié)、煙酒無(wú)度、情緒波動(dòng)等因素有可能誘發(fā)或加重青盲。糖皮質(zhì)激素久用，心營(yíng)虧虛，目竅失養(yǎng)而萎閉，神光衰竭而漸失明；血虛不能上榮，故面乏華澤，舌質(zhì)淡；氣虛臟腑機(jī)能衰退，清氣不升，故失眠健忘，神疲乏力。重在益氣養(yǎng)血，可選補(bǔ)中益氣丸、歸脾丸、人參養(yǎng)榮丸等。以上方劑多由當(dāng)歸、白芍、熟地黃、川芎、黨參、白術(shù)、茯苓、炙甘草等補(bǔ)血補(bǔ)氣中藥組成，病重需久服中藥者應(yīng)在方中適加枳殼、木香、柴胡、香附等調(diào)理脾胃，疏肝理氣之品。血虛偏重的加當(dāng)歸，龍眼肉養(yǎng)血安神。氣虛明顯的可重用黃芪、黨參?？诟缮嘣镎呖杉有?，天花粉養(yǎng)陰生津。

3.3 治療體會(huì)

即便每個(gè)發(fā)作周期用免疫抑制劑、血漿置換等手段可以緩解病情，但不能保證不反復(fù)，特別是有些癥狀仍無(wú)特效藥物，癥狀包括： 慢性肢痛（痛性痙攣）；肢冷、肢麻（感覺(jué)異常等）；乏力、疲勞（行走困難） ；震顫（下肢痙攣性肌張力增高）；尿失禁、便秘（膀胱直腸功能障礙）抑郁焦慮、失眠、性功能障礙、認(rèn)知障礙等。以上這些癥狀，西藥對(duì)癥治療部分能緩解，部分不能緩解，特別是脾腎陽(yáng)虛、陰陽(yáng)俱虛的體質(zhì)占絕大多數(shù)，根據(jù)患者全身癥候中藥隨癥加減，減少病人痛苦，改善癥狀、避免復(fù)發(fā)，深受歡迎。個(gè)人臨床觀察發(fā)現(xiàn)，配合中醫(yī)辨證治療5 年復(fù)發(fā)率低于20%，但不能停藥，一定與免疫抑制劑為伍。

4 中醫(yī)針刺療法

很多患者即便控制了病情，但遺留視神經(jīng)萎縮，視力下降不可恢復(fù)。一旦視神經(jīng)萎縮，要使之痊愈幾乎不可能，但使其殘余的神經(jīng)纖維恢復(fù)或維持其功能是有可能的。常用的療法包括血管擴(kuò)張藥及活血化瘀類藥物口服或靜脈點(diǎn)滴、復(fù)方樟柳堿顳淺動(dòng)脈旁皮下注射、配合神經(jīng)生長(zhǎng)因子營(yíng)養(yǎng)視神經(jīng)等。中醫(yī)傳統(tǒng)療法改善視神經(jīng)萎縮所致視覺(jué)障礙具有一定優(yōu)勢(shì)[10]。多采用針刺療法,一般每日1 次，每次20 min，每2 周為1 個(gè)療程。主要以眼周取穴為主，選取睛明、球后2 穴進(jìn)行治療，睛明穴位足太陽(yáng)膀胱經(jīng)的起始穴，手足太陽(yáng)、足陽(yáng)明、陰陽(yáng)蹺脈的交會(huì)穴，針灸治療眼疾的重要穴位，有研究表明，深刺睛明穴，可以治療視神經(jīng)萎縮，具有很好的效果[11]。球后穴，為經(jīng)外奇穴，位于眶下緣外1/4 與內(nèi)3/4 交界處，具有清熱明目的作用。兩穴配合共湊明目之功，有人稱之為“二龍戲珠”。配穴選取百會(huì)、四神聰、風(fēng)池、太陽(yáng)、四白、陽(yáng)白等眼周圍穴位，共同作用于眼周局部，可以促進(jìn)眼部經(jīng)絡(luò)氣血的運(yùn)行，從而改善視功能。盡管視神經(jīng)炎發(fā)生視神經(jīng)萎縮后很難再?gòu)?fù)明，但是利用中藥、針刺、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑和穴位注射可以未完全萎縮的視神經(jīng)纖維發(fā)揮一點(diǎn)功能，維持患者現(xiàn)有視力。長(zhǎng)期視神經(jīng)萎縮眼底如同一塊干枯的土地，中藥如同“灌溉”以改善血流速度、再用針刺如同“翻土”以刺激尚未完全閉鎖的視神經(jīng)，加用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑如同“施肥”這部分視神經(jīng)以給養(yǎng)。但治療過(guò)程是漫長(zhǎng)的，需要患者的堅(jiān)持和醫(yī)生的耐心、良好的醫(yī)德、心理調(diào)節(jié)能力和具備一定的中西醫(yī)水平，或許能夠?yàn)榛颊邘?lái)一線光明。

5 結(jié)語(yǔ)

目前已明確NMO 的臨床表現(xiàn)、血清學(xué)、神經(jīng)影像學(xué)、免疫病理學(xué)方面的特點(diǎn)均與多發(fā)性硬化等疾病不同，是一種獨(dú)立的自身免疫病，并在診斷、治療、輔助檢查等方面已有專家共識(shí)。由于NMO 有很高的致殘率，早期治療可以明顯推遲患者殘疾的出現(xiàn)。中西醫(yī)協(xié)同治療NMO 對(duì)于改善癥候、減少?gòu)?fù)發(fā)是其優(yōu)勢(shì)，對(duì)視神經(jīng)萎縮所致視覺(jué)障礙的改善有一定幫助。要理性看待效果顯著性和非顯著性，針刺綜合反映心理、生理、軀體和社會(huì)活動(dòng)等方面的系統(tǒng)效應(yīng)。醫(yī)學(xué)模式的轉(zhuǎn)變，應(yīng)更加注重發(fā)現(xiàn)和發(fā)揮人的自我康復(fù)能力。眼科與神經(jīng)內(nèi)科聯(lián)合門診提高了疾病診斷和治療的效率。