魏 芊，商英成，熊愛蓉

(赤壁市人民醫(yī)院，湖北 赤壁 437300)

1 病例資料

患者，23歲，因停經(jīng)12周+4d，下腹疼痛8h，于2017年6月22日入院。末次月經(jīng)為2017年3月24日，預(yù)產(chǎn)期為2018年1月1日。門診以“腹痛待查：泌尿系結(jié)石”收住院。查體：T 36.2℃，P 144次/min，R 21次/min，BP 95/56mmHg；神志清，精神差，腹部平軟，左腎區(qū)明顯叩擊痛。急診行床邊B超檢查提示：雙腎多發(fā)實質(zhì)性病灶(錯構(gòu)瘤？腎癌？)，左腎上極與脾臟之間可見一大小約14.2cm×7.6cm高回聲區(qū)；宮腔內(nèi)可見一胎兒。查血紅蛋白(Hb)60g/L。入院診斷：失血性休克，孕12周+4d，左腎錯構(gòu)瘤(癌？)破裂出血。立即予以輸血、補液抗休克治療，經(jīng)積極搶救患者生命體征平穩(wěn)，行腹部CT檢查提示：雙腎內(nèi)多發(fā)大小不等含脂密度腫塊影，左腎前外方較大者約14.6cm×10.0cm×18.5cm其內(nèi)密度不均，可見片狀高密度影。結(jié)合B超可診斷為：雙腎錯構(gòu)瘤，左腎錯構(gòu)瘤破裂出血。急診行介入栓塞治療，術(shù)中見左腎動脈主干形態(tài)尚可，上、下極動脈遠(yuǎn)段及中極動脈分支形態(tài)失常，迂曲走形，分支增多、紊亂，并見造影劑溢出血管外?；颊唠S后出現(xiàn)腹脹、心慌，呼吸困難(ARDS？)轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護病房。經(jīng)積極抗感染、多次輸血、營養(yǎng)支持，孕婦生命體征平穩(wěn)。發(fā)病25d后，于孕16周+1d行B超定位羊膜腔穿刺注入利凡諾100mg，1d后經(jīng)陰道分娩一死胎。

2 討 論

腎錯構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，一般生長緩慢，多為單發(fā)，女性發(fā)病率是男性的4.5倍。妊娠與腎錯構(gòu)瘤間的相互影響目前尚不清楚，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為孕期雌激素和孕激素水平的增加對腫瘤的生長起了促進作用[1]，錯構(gòu)瘤破裂出血是其嚴(yán)重的并發(fā)癥。有學(xué)者[2]認(rèn)為：①瘤體內(nèi)血管組織發(fā)育畸形，管壁厚薄不均，缺乏完整的彈力板；較大的瘤體以及腫瘤內(nèi)出現(xiàn)動脈瘤是瘤體破裂的高危因素。②妊娠期腎血流量的增加、隨孕周不斷增大的腹腔內(nèi)壓以及瘤體本身的快速增大也是導(dǎo)致孕期瘤體破裂出血的重要因素。另外，瘤體大小、是否多發(fā)以及血管異常情況與瘤體破裂出血風(fēng)險相關(guān)[3]。

腎錯構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)較為隱蔽，一半患者無癥狀，約1/5可出現(xiàn)血尿，較少數(shù)可觸及包塊。當(dāng)患者突然出現(xiàn)劇烈腹痛、血壓下降甚至休克，提示瘤體破裂出血[4]。妊娠合并腎錯構(gòu)瘤可發(fā)生在妊娠的各個時期，術(shù)前確診率低，容易誤診。有文獻(xiàn)[5]報道：8例妊娠合并腎錯構(gòu)瘤患者中僅1例保守治療患者為孕早期明確診斷而保全，其余7例切除腎臟后只有3例獲活胎。在此，筆者呼吁為提高母嬰安全性，孕期健康體檢尤為重要。

妊娠合并腎錯構(gòu)瘤該如何處理,目前無臨床指南，對直徑>4cm的腎錯構(gòu)瘤患者，主張預(yù)防性腎動脈栓塞術(shù)治療，但有復(fù)發(fā)、出血、膿腫形成的缺點。然而，對于瘤體破裂出血或瘤體體積巨大的運用栓塞可以減少術(shù)中出血，縮短手術(shù)時間[6]。對于直徑<4cm無臨床癥狀者建議隨診觀察治療[7]，但直徑<4cm伴有臨床癥狀者以及有惡變傾向者建議手術(shù)治療。如果瘤體位于腎表面一端或背側(cè)可考慮行保留腎單位的部分腎切除術(shù)。