黃加尚 詹彥
面部聯帶運動是面神經受損后后遺癥之一,其臨床表現為面部一個肌肉群運動引起同側頭頸部遠隔的一個或多個肌肉群非自主收縮。面部聯帶運動輕則影響面部美觀,重則影響進食、社交,甚至導致抑郁。如文獻所述[1],面部聯帶運動治療方式主要集中在面部聯帶運動發(fā)生后的干預。隨著發(fā)病機制的研究,不僅面部聯帶運動發(fā)生后的干預措施有了新的進展,同時面部聯帶運動發(fā)生前的干預也成為治療面部聯帶運動的重要措施。本文就近年來面部聯帶運動新的發(fā)病機制及干預措施新進展作一綜述。
面部聯帶運動是面神經損傷后出現的常見后遺癥,流行病學顯示,面癱持續(xù)時間超過1年的患者,其面部聯帶運動發(fā)生率可達到55.5%[2]。其發(fā)病機制既往認為:①面神經損傷后的修復過程中,再生的神經無法正確支配靶肌肉;②面神經再生過程中,由于髓鞘的“無效”,導致相鄰神經纖維之間沖動的異常傳導;③腦橋面神經核的亢進[3]。
既往觀點認為,面部聯帶運動是周圍神經損傷所致,與皮層無關。近期研究發(fā)現,面部聯帶運動不僅與面神經及面神經核有關,而且皮層重塑也起到重要作用。WANG等[4]通過fMRI對支配不同面部肌肉運動的皮層進行定位,發(fā)現面部聯帶運動患者支配眨眼和微笑動作的皮層區(qū)域之間距離,明顯小于正常對照組。這表明面神經受損后,在修復過程中,皮層極有可能發(fā)生了重塑,而這一重組可能參與了患者“眼-口”聯帶運動發(fā)生。WU等[5]對19名患者與健康者的腦部fMRI進行對比研究,面部聯帶運動患者存在患側島葉低頻波動幅度(ALFF)值的升高,反映了面部聯帶運動患者控制運動的皮層異常高代償狀態(tài),這意味著除了周圍神經的異常,中樞運動控制系統(tǒng)可能參與了面部聯帶運動。另外一項納入16名患者的研究[6]表明,面部聯帶運動患者在進行面部肌肉運動時,相應皮層區(qū)域的激活低于健康者,而患者無論哪一側面部運動,都會更加強烈地激活控制患側輔助運動區(qū)的皮層,進一步說明了面部聯帶運動在初級感覺運動區(qū)和輔助運動區(qū)存在皮層重塑。在MA的一系列研究[7-8]中,均顯示面部聯帶運動存在皮層的病理性代償表現,其主要與皮層的結構重塑密不可分。
綜上,面部聯帶運動涉及皮層結構、空間布局、投射路徑、功能區(qū)相互聯系等各個方面的重塑。因此,面部聯帶運動不能僅僅視為周圍神經的病變,皮層重塑也是一個重要的發(fā)病機制。皮層重塑的提出,為面部聯帶運動發(fā)生前的干預提供了可能的理論基礎。由于面部聯帶運動發(fā)生于長期面癱的患者,因此盡早地識別面部聯帶運動發(fā)生可能性大的人群,提前進行干預是治療面部聯帶運動的新思路。
針對面神經受損人群,如何識別出發(fā)生面部聯帶運動可能性高的患者,是在皮層重塑機制下治療面部聯帶運動的重要前提。在面癱急性期,通過測量神經電圖(electroneurography,ENoG),可以有效地預測面部聯帶運動。根據AZUMA所描述方法[9],將雙極刺激電極放置于莖乳孔的體表皮膚,將記錄電極放置于鼻唇溝體表皮膚,通過刺激電極給予電刺激,并將刺激電流從35 mA逐漸增大至50 mA。分別記錄面部肌肉復合運動電位最大峰值,將癱瘓側與健康側的最大峰值比定義為ENoG值。在面癱后10~16 dENoG值可以作為面癱后8~12個月發(fā)生面部聯帶運動的預測指標,ENoG值小于46.5%發(fā)生面部聯帶運動可能性較高。NAKANO使用類似測量方法,研究[10]表明,當ENoG值小于10%時,發(fā)生中到重度的面部聯帶運動可能性更高。由此可見,ENoG值作為面癱急性期的預測手段,其值越小,發(fā)生面部聯帶運動的可能性越大、程度越重。
神經電生理評估作為一種有效的評估方式,需要專業(yè)的檢測設備,但在缺少設備的條件下,無法有效地對患者進行預測。但各種臨床評估系統(tǒng)(Sunnybrook面癱評定系統(tǒng)[11]、Yanagihara面癱評定系統(tǒng)等)可以有效地克服上述限制對患者進行預測、評估。一項對829名貝爾氏麻痹患者隨機對照實驗分析顯示:面部聯帶運動在發(fā)病后12個月內的發(fā)生率為21.3%,而面癱發(fā)生1個月時Sunnybrook面癱評定系統(tǒng)的得分是面部聯帶運動的預測指標,得分越低,面部聯帶運動發(fā)生的可能越大,當得分小于25分時,1年內面部聯帶運動的發(fā)生率超過50%[12];以Yanagihara面癱評定系統(tǒng)作為預測指標時,面癱早期的得分小于或等于8分以及面癱1個月后的評分變化值小于或等于10分均提示面部聯帶運動的發(fā)生率較高[13]。
皮層重塑作為面部聯帶運動發(fā)生機制之一,可能帶來了全新的預測手段。研究表明[4-8],面部聯帶運動患者的皮層的確存在功能、結構和空間位置的重組,而fMRI可以對重組進行檢測。但是預測的靈敏性和特異性尚未見到報道,以及預測的最佳時間需要進一步探索。
通過上述方式,可以有效地預測面部聯帶運動發(fā)生的可能性以及嚴重程度,針對高風險的患者,早期采取積極的干預措施,阻斷甚至引導皮層重塑,從而預防面部聯帶運動的發(fā)生或者減輕發(fā)生后的嚴重程度,改善患者的預后生活質量。
面部聯帶運動的發(fā)生常見于面癱1年尚未恢復的患者。因此,針對面神經受損后早期恢復的手段,在一定程度上,可以預防面部聯帶運動的發(fā)生。最常見的面癱是貝爾麻痹,早期使用激素治療貝爾麻痹,可以減少面癱持續(xù)時間,促進早日恢復。常規(guī)治療聯合經皮神經電刺激,對特發(fā)性面神經麻痹急性期是有效的[14-15]。也有研究顯示,抗病毒治療聯合激素的使用,可降低后遺癥的發(fā)生[16]。通過促進面癱的早日康復,可以有效地阻斷皮層重塑的發(fā)生。除了藥物治療,物理康復治療可以有效降低面部聯帶運動發(fā)生率和降低面部聯帶運動嚴重程度[17]。研究表明,皮層重塑是由于一側面肌癱瘓,與運動相關的皮層為進一步代償使雙側面肌運動對稱,導致異常高代償。在肖伏龍[18]的研究中,面神經損傷早期(6個月內),fMRI提示皮層重塑活躍,而在損傷晚期(12~24個月),皮層重塑的活性降低。因此早期進行行為學干預或者皮層特定功能區(qū)的干預,可能改變皮層重塑結局,從而改善面神經損傷患者的預后。物理康復治療可以在早期通過特定動作訓練,改善面部聯帶運動患者的結局。主要方法就是借助各種輔助工具(肌電反饋系統(tǒng),鏡子,膠帶等)在視覺、觸覺、聽覺等作用下,針對不同的面部聯帶運動類型,對不同的肌肉群進行刻意控制(例如存在“口-眼”聯帶運動的患者,在完成嘴部動作時,盡可能控制眼部肌肉,以增加眼裂范圍),促進患者最大程度實現面部肌肉的自主控制,從而預防和改善面部聯帶運動[9]。物理康復治療是阻斷還是正確建立皮層重塑的機制及作用需進一步驗證,但是,物理康復治療可以有效降低面部聯帶運動的發(fā)生率和嚴重程度。根據皮層重塑的部位設計特定的康復動作,可能會成為物理康復治療的新的治療點。
面部聯帶運動發(fā)生后的干預措施主要分為3種:物理康復治療、藥物治療及手術治療。有研究顯示,單獨使用肉毒素治療面部聯帶運動,只對輕度“眼-口”聯帶運動的患者效果較好[19]。使用肉毒素治療各種類型的面部聯帶運動,患者的預后指標平均改善率為17.8%(范圍11%~33.3%)[20],同時,可以有效地改善患者焦慮/抑郁癥狀[21]。
選擇性神經切除在過去被認為存在易復發(fā)的缺點,因此不提倡使用,而選擇性面部肌肉切斷或切除術被認為是有效的手術治療手段[1,20,22]。 隨著外科技術的發(fā)展,各種改良的選擇性神經切除術的效果得到認可。改良的根本在于如何降低患者神經切除術后的副作用及更好地實現面部的對稱性,重建自然的微笑。AZIZZADEH等[23]詳細描述一種改良型的選擇性面神經切除術,改良的關鍵點在于盡可能識別面神經的外周分支,切除頸部和口周分支,保留下頜緣神經。這樣既可以盡可能切斷支配面部聯帶運動的肌肉,又保留了支配微笑肌肉的關鍵神經,使患者的微笑盡可能自然[24],術后長達4.5年以上的隨訪顯示患者未見復發(fā)。VINCENT等[25]描述了另外一種改良手術方式,7名患者除了選擇性切除在微笑時導致嘴角下拉的面神經分支外,同時將支配咬肌神經離斷,與支配口角上抬的面神經分支進行縫合,以達到更好地抬起口角,實現微笑時面部的對稱性,在術后平均12個月的隨訪中,未見復發(fā)。改良后的手術方式克服了以往易復發(fā)的缺點,同時具有創(chuàng)傷小的優(yōu)點,成為值得進一步探索的手術方式。
除了上述傳統(tǒng)的手術方式,神經吻合術同樣可以獲得較好療效。有文章[26]詳細描述一種針對微笑時會出現眼瞼閉合的聯帶運動的手術方式,此手術方式為采取咬肌神經與面神經中央支縫合,18名患者均癥狀得到緩解,并且16名患者得到完全緩解。有文獻認為[18],吻合后的神經,通過行為學習或者特定皮層功能區(qū)的腦刺激,會促進皮層重塑,這是神經吻合術使患者重獲自然微笑的理論基礎。
皮層重塑作為新的發(fā)病機制,阻斷或建立正確的皮層重塑,有可能成為阻止面部聯帶運動發(fā)生或降低其嚴重程度的新治療思路,同時也為預測面部聯帶運動的發(fā)生提供了新方向。物理治療作為目前有效地預防面部聯帶運動的發(fā)生和降低面部聯帶運動嚴重程度的干預手段,其作用機制可能是通過對面部肌肉控制力的反復訓練,強化支配相應肌肉的皮層功能,進而抑制或建立正確的皮層重塑,最終起到預防性干預的效果,但其皮層重塑的具體機制有待于進一步驗證。
目前的治療方式多種多樣,皮層重塑的機制為面部聯帶運動的微創(chuàng)治療帶來了可能。綜上所述,對于面神經受損的患者,應該盡早測量ENoG值,對于發(fā)生面部聯帶運動的高?;颊?,應該早期采取物理治療,出現癥狀以后應該根據嚴重程度及部位,采取藥物治療、手術治療或聯合治療等方式改善癥狀,盡可能地減少患者心理損傷。因此,進一步探索簡單、高效、準確性高的預測方法,探索更加有效阻斷或引導正確皮層重塑早期干預措施將成為面部聯帶運動治療新的關鍵點。